前体T细胞淋巴母细胞淋巴瘤／白血病是一种向T细胞谱系分化的淋巴母细胞肿瘤，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p典型地由小到中等大小的母细胞组成，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p胞浆少，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p染色质中等致密或分散，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p核仁不清。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K可累及骨髓、血(前体T细胞急性淋巴母细胞性白血病)、胸腺和／或淋巴结(前体T淋巴母细胞性淋巴瘤)。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K

前体T细胞急性淋巴母细胞性白血病(ALL)／前体T淋巴母细胞性淋巴瘤(LBL)；T—267淋巴母细胞淋巴瘤；T细胞急性淋巴母细胞白血病；曲核淋巴细胞性淋巴瘤(Lukes—Collins分类)；淋巴母细胞淋巴瘤，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p曲核细胞性(Kiel分类，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p工作分类)；分化不良淋巴细胞性淋巴瘤(Rappaport分类)；白肉瘤(Steinberg肉瘤)(历史名词)。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K

前体T细胞肿瘤最常见于大龄儿童、青少年和青壮年，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p男性好发。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K15％儿童和25％成人ALL为前体T细胞型。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K在淋巴母细胞淋巴瘤中，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p未累及骨髓和外周血(淋巴母细胞淋巴瘤)的病例占85％，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p在儿童非霍奇金淋巴瘤中占25％～30％，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p在成人非霍奇金淋巴瘤中仅占2％。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K一些研究指出，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p在发展中国家前体T细胞肿瘤发病率较高，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p而前体B细胞肿瘤在工业化国家更普遍。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K

病因不明。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K研究表明本病与病毒或免疫状况无关。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K毛细血管扩张失调患者可增加T-ALL的发病风险，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p但散发性T前体肿瘤中ATM基因并未受累。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K在幼儿T-ALL中，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p通过克隆特异性T细胞受体基因重排分析在出生时即可检测到肿瘤克隆，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p提示恶性转化发生在子宫内。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K

肿瘤典型地可累及纵隔、胸腺及纵隔淋巴结，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p膈肌上淋巴结也可受累，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p瘤细胞常洒落在胸水中。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K大多数病例中，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p外周血和骨髓常常受累。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K中枢神经系统的受累也很常见。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K临床上，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p如果存在纵隔或其他包块，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p骨髓中母细胞少于25％，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p即诊断为淋巴瘤。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K如果骨髓中母细胞超过25％，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p伴有或不伴有包块，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p诊断为白血病。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K这是一个武断的区别，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p应当称作分期而不是分类。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K

患者起病急，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p出现巨大纵隔包块相关症状，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p常伴有胸腔积液或心包积液。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K常见气道受损，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p表现为内科急症。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K

胸腺和纵隔软组织及邻近淋巴结受累。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K上皮网络被破坏，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p间隔消失，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p肿瘤细胞穿过包膜扩散至邻近纵隔组织。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K在组织切片上，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p细胞小到中等大，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p胞浆少，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p核圆形、卵圆形或扭曲状，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p染色质细，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p核仁小或模糊。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K偶尔可见巨细胞。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K在淋巴结中，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p肿瘤生长类型为浸润性，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p而非破坏性，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p常见包膜下窦和生发中心部分保留。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K可出现满天星样结构，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p但无Burkitt淋巴瘤那样明显。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K胸腔积液和心包积液可能是最初诊断标本。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K涂片上，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p可见胞浆少、染色质深染、核仁模糊的小淋巴细胞到胞浆中等、染色质分散、多核仁的大细胞。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K可见嗜天青颗粒。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K近来，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p伴组织及骨髓”耆酸性粒细胞增生的纵隔前体T细胞淋巴瘤已被描述。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K典型患者发展为伴粒细胞抗原表达的急性白血病，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p这些病例骨髓和淋巴细胞中可见t(8；13)易位，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p提示为真性双表型恶性肿瘤。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K

〖免疫表型〗7 I. I/ K. ^* a5 s2 e3 O9 d. C7 x: O9 u: b- [5 O3 r8 L4 H- H2 R; W6 h8 n2 ]7 O/ [

几乎所有病例中淋巴母细胞均表现为末端脱氧核苷转移酶(TdT)阳性，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p不同地表达CD2、CD7、表面或胞浆CD3、CD5、CDla、CD4和／或CD8。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K仅表面CD3被认为具有谱系特异性。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K分类为T-LBL的最低标准为CD7+和胞浆CD3+。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K抗原集合界定分化阶段：从早期或原T(CD2，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; pCD7，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p胞浆CD3)，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p到“普通”胸腺细胞(CDla，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; psCD3，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; pCD4，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; pCD8)，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p到晚期胸腺细胞(CD4或CD8)。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K

尽管在临床表现和分化阶段之间存在某些相关性(伴有骨髓和血液症状的患者较伴有胸腺症状患者处于更早的分化阶段)，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p也存在重叠。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K在表达T细胞受体蛋白的病例中，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p主要为α／β型，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p少数表达γ／δ型，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p后者似乎具有更不成熟表型。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K少数纵隔淋巴母细胞淋巴瘤具有未成熟NK细胞的免疫表型。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K

活检标本中，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p鉴别诊断包括伴显著未成熟T细胞的胸腺瘤(趴或B2胸腺瘤)。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ KT—LBL和胸腺瘤中正常前体T细胞的免疫表型可完全相同。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K淋巴母细胞伴有上皮破坏的浸润性生长以及通过分子遗传学分析证实克隆性在确定淋巴瘤诊断上有帮助。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K

对于伴有纵隔包块和淋巴细胞增生的患者在鉴别诊断中应包括外周T细胞淋巴细胞增生伴发胸腺瘤。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K

不同分化阶段的前体T淋巴母细胞。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K

患者经积极治疗的预后类似前体B细胞淋巴瘤，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p且不受免疫表型和基因畸变的影响。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K在儿童，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p治疗通常较前体B—ALL更积极，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p但对淋巴瘤和白血病表现在治疗上是相同的。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K一项最近研究显示，; m; ?) S8 C; O/ g. L) z4 p7 n; p成人T-ALL的平均无病存活期为28个月。/ {9 G3 x3 Z. D( d; t, Y; k2 V- n0 E1 L+ K