- 编辑词条
-
纵隔间变性大细胞淋巴瘤和成熟T及NK细胞淋巴瘤
开放分类：
【定 义】- W: I' P9 \, D' H- Y7 K+ u7 T: W4 J9 K, T4 \/ }3 y5 b7 U6 d- L7 T+ a
成熟T细胞及NK细胞肿瘤各自源于成熟或胸腺后T细胞和NK细胞。: A/ }0 X: S- D; F; x5 F3 m+ z由于它们的某些免疫表型和功能特性相同，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S这两类肿瘤将一起讨论。: A/ }0 X: S- D; F; x5 F3 m+ z
间变性大细胞淋巴瘤(ALeL)
ALCL好发于儿童和青壮年，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S可累及不同部位。: A/ }0 X: S- D; F; x5 F3 m+ z8％—39％病例表现为胸腺和／或纵隔包块，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S伴有或不伴有淋巴结肿大。: A/ }0 X: S- D; F; x5 F3 m+ z高于39％的发生率可能是因为一些研究将“霍奇金样ALCL”也包括进来，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S而现在认为大多数“霍奇金样ALCL”是霍奇金淋巴瘤的一个亚型。: A/ }0 X: S- D; F; x5 F3 m+ z累及胸腺的ALCL可伴发囊肿形成，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S大体或镜检可以证实。: A/ }0 X: S- D; F; x5 F3 m+ zALCL常表现为黏附性生长，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S其细胞学特点如下：细胞大，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S核圆形或有切迹，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S常被描述为肾形、胚胎状或马蹄状，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S多个大小不一的核仁，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S胞浆丰富。: A/ }0 X: S- D; F; x5 F3 m+ z所谓“hallmark细胞”具有核切迹，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S伴有核周嗜酸性区，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S相当于高尔基区。: A/ }0 X: S- D; F; x5 F3 m+ z少数病例可见大量反应性细胞，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S常为组织细胞或嗜中性粒细胞，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S而嗜酸性粒细胞少见。: A/ }0 X: S- D; F; x5 F3 m+ z肿瘤细胞CD30呈强阳性。: A/ }0 X: S- D; F; x5 F3 m+ z尽管在分子水平上肿瘤细胞显示T细胞受体基因重排，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S但从表型上很难证明其分化自T细胞谱系。: A/ }0 X: S- D; F; x5 F3 m+ zCD2和CD4是最常见的阳性标记物，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 SCD3经常(但不总是)为阳性。: A/ }0 X: S- D; F; x5 F3 m+ z大多数病例表达细胞毒分子，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S如粒酶B和TIA—1。: A/ }0 X: S- D; F; x5 F3 m+ z瘤细胞也可阳性表达其他T细胞标记物(CD43，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 SCD45R0)、EMA阳性，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S而CD5和CD7通常为阴性。: A/ }0 X: S- D; F; x5 F3 m+ z在不同的研究中，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S40％～70％ALCL可表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S这种表达可为核和胞浆性，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S或仅为胞浆性(依赖于易位情况)。: A/ }0 X: S- D; F; x5 F3 m+ z在小儿病例中ALK表达更为常见，9 w3 G6 D2 D5 o, B+ w9 q9 {/ G; U: L0 S并与良好预后相关。: A/ }0 X: S- D; F; x5 F3 m+ z
ALCL可能与癌、纵隔大B细胞淋巴瘤或霍奇金淋巴瘤在鉴别诊断上遇到问题。: A/ }0 X: S- D; F; x5 F3 m+ zCDl5、CD30、pan-B和pan-T抗原、细胞毒素分子、EMA和ALK蛋白的免疫表型分析可能是精确诊断的基础。: A/ }0 X: S- D; F; x5 F3 m+ z
-
词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题
（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。
0
-
- 如果您认为本词条还有待完善，请 编辑词条
