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霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤之间的灰色区域
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【定 义】8 ?0 t/ K0 f( z* p/ [; A( f, K( L1 U, Z7 R* ]* j' L, p) X+ l. F7 V, s* h0 W7 ^* g0 e4 [+ ?6 W
灰色区域淋巴瘤是指表现出介于经典霍奇金淋巴瘤(cHL)和大细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)之间不确定特点的肿瘤。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) t因此不可能进行cHL或NHL的确定性分类。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) t复合性淋巴瘤表现出明显可分的具有cHL和NH[，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {特点的并存的淋巴瘤浸润，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {它们可能或非克隆性相关。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) t不同成分及其比率应当在诊断中加以说明。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) t
—些肿瘤会显示cHL和大B细胞淋巴瘤不确定的特点，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {因此即使进行广泛的免疫表型分析和分子研究，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {也不可能将其确定分类为cHL或NHL。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) t这些淋巴瘤被命名为灰色区域淋巴瘤。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) t它们的发生并无特殊。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) t由于在几乎所有病例中，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {霍奇金淋巴瘤都是一种源自B细胞的淋巴恶性肿瘤，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {他们与B细胞NHL的界面并不是截然分开的。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) tNSHL和原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMLBCL)之间的交界通常认为形成一个生物学过渡：除了它们常见的纵隔表现，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {两种肿瘤常缺乏I类HLA和免疫球蛋白基因的功能性表达。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) tcHL通常为CD30阳性，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {原发性纵隔大B细胞淋巴瘤也常为CD30阳性。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) tCGH研究提示它们均表现出2号和9号染色体短臂上的基因组的过表达。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) t
最后，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {基于基因芯片的研究已证明：在cHL和PMLBCL中存在大量重叠基因的表达谱，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {强调了两者密切的联系。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) t然而，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {由于HL治疗方法与NHL不同，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {如果可能，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {两者的鉴别很重要。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) t
NSHL和大B细胞淋巴瘤可能先后发生或同时发生(复合性淋巴瘤)。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) t
【组织病理学】8 ?0 t/ K0 f( z* p/ [; A( f, K( L1 U, Z7 R* ]* j' L, p) X+ l. F7 V, s* h0 W7 ^* g0 e4 [+ ?6 W
根据定义可知，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {灰色区域淋巴瘤没有特定形态学，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {可能表现为伴局灶纤维化的模糊结节浸润。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) t可见片状恶性细胞区，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {其中一些类似Reed—Sternberg细胞或陷窝细胞。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) t炎性背景可能稀少或缺失。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) t肿瘤细胞典型表达CD20，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {此外强表达CD30。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) tCD79a和CDl5表达可不恒定。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) t回顾性临床数据提示，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {大多数男性患者对单独放疗反应较差，0 C4 K1 u* V+ y: J' z' x; [) @4 X. }3 M6 p- v0 |3 G3 K) {腹部和结外部位的复发常见。6 M6 E+ N0 e. c7 B6 C6 y3 b( M8 m0 P) t
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