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组织细胞肿瘤-朗格汉斯细胞组织细胞增生症和肉瘤
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在纵隔，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _组织细胞肿瘤很少作为原发性肿瘤出现。6 G; y/ T, o5 u1 Z2 c* ?- d. V1 N6 }在WHO造血和淋巴系统肿瘤中已有详细描述。6 G; y/ T, o5 u1 Z2 c* ?- d. V1 N6 }这部分集中于位于胸腺或纵隔的病例。6 G; y/ T, o5 u1 Z2 c* ?- d. V1 N6 }另外，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _Rosai—Dorfman病(伴有巨大淋巴结的窦性组织细胞增生症，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _SHML)也可累及这些部位。6 G; y/ T, o5 u1 Z2 c* ?- d. V1 N6 }
朗格汉斯细胞组织细胞增生症和肉瘤
【定 义】2 p0 A- F5 |* I* P0 O) C8 S4 i) }- c1 k( v/ J0 b: Q+ u: L; H) V) A) [0 V( `
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种朗格汉斯细胞的瘤性增生，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _表达CDla、S100蛋白，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _通过超微结构检查，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _可见Birbeck颗粒。6 G; y/ T, o5 u1 Z2 c* ?- d. V1 N6 }
通过其明显的恶性细胞学特点，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _朗格汉斯细胞肉瘤可与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相区别；朗格汉斯细胞肉瘤可以原发或从先前朗格汉斯细胞组织细胞增生症转变而来。6 G; y/ T, o5 u1 Z2 c* ?- d. V1 N6 }
【同义词】2 p0 A- F5 |* I* P0 O) C8 S4 i) }- c1 k( v/ J0 b: Q+ u: L; H) V) A) [0 V( `
朗格汉斯细胞肉瘤此前曾命名为恶性组织细胞增生症X。6 G; y/ T, o5 u1 Z2 c* ?- d. V1 N6 }
【流行病学和临床特点】2 p0 A- F5 |* I* P0 O) C8 S4 i) }- c1 k( v/ J0 b: Q+ u: L; H) V) A) [0 V( `
朗格汉斯细胞组织细胞增生症或朗格汉斯细胞肉瘤累及胸腺或纵隔淋巴结的情况罕见，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _它通常发生在一系列扩散性疾病中。6 G; y/ T, o5 u1 Z2 c* ?- d. V1 N6 }
累及胸腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症罕见。6 G; y/ T, o5 u1 Z2 c* ?- d. V1 N6 }在儿童，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _胸腺常明显增大并被朗格汉斯细胞广泛浸润；可见纵隔周围结构累及。6 G; y/ T, o5 u1 Z2 c* ?- d. V1 N6 }在成人，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _胸腺受累通常很隐蔽，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _偶尔发现于因其他指征切除的胸腺中；因此，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _文献报告的本病与重症肌无力之间的关联或许是很偶然的发现。6 G; y/ T, o5 u1 Z2 c* ?- d. V1 N6 }
【组织病理学】2 p0 A- F5 |* I* P0 O) C8 S4 i) }- c1 k( v/ J0 b: Q+ u: L; H) V) A) [0 V( `
朗格汉斯细胞组织细胞增生症关键的组织学特点是非粘着性朗格汉斯细胞的弥漫性浸润，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _胞核具有核沟或明显扭曲，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _核膜薄，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _染色质纤细，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _胞浆嗜酸性。6 G; y/ T, o5 u1 Z2 c* ?- d. V1 N6 }常见混有多核巨细胞和嗜酸性粒细胞，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _可出现坏死，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _朗格汉斯细胞典型表达S—100蛋白和CDla。6 G; y/ T, o5 u1 Z2 c* ?- d. V1 N6 }胸腺可呈弥漫或局灶性受累。6 G; y/ T, o5 u1 Z2 c* ?- d. V1 N6 }受累区域显示正常胸腺实质的破坏，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _Hassall小体受损，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _小叶间结缔组织浸润，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _以及散在的钙化小体。6 G; y/ T, o5 u1 Z2 c* ?- d. V1 N6 }成人局部胸腺受累常显示为散在的朗格汉斯细胞小结节样聚集，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _可伴有反应性淋巴细胞增生或多房性胸腺囊肿。6 G; y/ T, o5 u1 Z2 c* ?- d. V1 N6 }
【鉴别诊断】2 p0 A- F5 |* I* P0 O) C8 S4 i) }- c1 k( v/ J0 b: Q+ u: L; H) V) A) [0 V( `
一个重要的鉴别诊断是纵隔组织细胞川耆酸细胞肉芽肿，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _这是由于医源性纵隔积气导致的反应性病变，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _类似反应性嗜酸细胞胸膜炎。6 G; y/ T, o5 u1 Z2 c* ?- d. V1 N6 }尽管组织细胞／嗜酸细胞肉芽肿和朗格汉斯样组织细胞都具有组织细胞和，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _嗜酸性粒细胞的特点，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _但前者中，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _的组织细胞局限在囊腔或胸腺间隔中，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _胸腺实质中，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _缺乏，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _胞核不常见核沟，. L3 V0 V* P0 A0 u- n( t( n* _1 k: }8 T- m2 _S100蛋白和CDla免疫染色阴性。6 G; y/ T, o5 u1 Z2 c* ?- d. V1 N6 }
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