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组织细胞肉瘤和恶性组织细胞增生症
开放分类：
【定 义】' k; x8 y) \1 G) E) f: C6 _( ^* t. O/ `- c5 k5 L1 c* G4 @) Z' H) G/ G) O
组织细胞肉瘤是组织细胞的恶性增生，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 K该细胞具有类似成熟组织细胞的形态学和免疫表型。1 |2 d9 z7 S9 f+ A8 W) P7 I' k3 T3 k; |可见一种或多种组织细胞标记物的表达，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 K但不包括辅助／树突状细胞标记物。1 |2 d9 z7 S9 f+ A8 W) P7 I' k3 T3 k; |急性单核细胞白血病的瘤性包块不包括在内。1 |2 d9 z7 S9 f+ A8 W) P7 I' k3 T3 k; |“恶性组织细胞增生”一词有时用于描述系统性疾病的组织细胞肉瘤，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 K通常伴有肝，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 K脾和骨髓累及。1 |2 d9 z7 S9 f+ A8 W) P7 I' k3 T3 k; |
【同义词】' k; x8 y) \1 G) E) f: C6 _( ^* t. O/ `- c5 k5 L1 c* G4 @) Z' H) G/ G) O
真性组织细胞性淋巴瘤，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 K组织细胞性骨髓网状细胞增生症(废词)。1 |2 d9 z7 S9 f+ A8 W) P7 I' k3 T3 k; |
【流行病学】' k; x8 y) \1 G) E) f: C6 _( ^* t. O/ `- c5 k5 L1 c* G4 @) Z' H) G/ G) O
在最近对组织细胞肉瘤(采用严格标准诊断)进行的研究中(包括50多例)，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 K仅有一个患者显示明显的纵隔受累。1 |2 d9 z7 S9 f+ A8 W) P7 I' k3 T3 k; |伴发纵隔非精原细胞性生殖细胞肿瘤的恶性组织细胞增生症或组织细胞肉瘤已有报道，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 K但它们缺乏肿瘤真性组织细胞本质的有力证据。1 |2 d9 z7 S9 f+ A8 W) P7 I' k3 T3 k; |
【组织病理学】' k; x8 y) \1 G) E) f: C6 _( ^* t. O/ `- c5 k5 L1 c* G4 @) Z' H) G/ G) O
组织细胞肉瘤特点为大细胞的弥漫性浸润，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 K细胞胞浆丰富，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 K嗜酸性，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 K有时可见细小空泡。1 |2 d9 z7 S9 f+ A8 W) P7 I' k3 T3 k; |胞核圆、椭圆、锯齿状，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 K核沟或不规则折叠，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 K常伴有泡状染色质和小核仁。1 |2 d9 z7 S9 f+ A8 W) P7 I' k3 T3 k; |核异型性明显。1 |2 d9 z7 S9 f+ A8 W) P7 I' k3 T3 k; |
诊断须经免疫组化确认：CD68和溶菌酶阳性，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 KCD65，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 KCD4，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 KCD43，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 KCD45RO和HLA-DR常为阳性，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 KS100蛋白偶尔阳性，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 K粒细胞标记物、树突状细胞标记物(CDla，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 KCD21，3 o* J* V0 z/ V6 u7 u. s7 m+ c/ T/ E, a) G- I- T8 h7 KCD35)阴性。1 |2 d9 z7 S9 f+ A8 W) P7 I' k3 T3 k; |T细胞源性特异标记物、B系特异标记物和CD30均为阴性。1 |2 d9 z7 S9 f+ A8 W) P7 I' k3 T3 k; |
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