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树突状细胞肿瘤--滤泡树突状细胞肿瘤／肉瘤(
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【定 义】7 G7 o0 m+ B/ S2 X: p, U9 G8 _1 Q( s9 A' ?/ _4 c' ]) F, q1 M0 E5 q: G2 ^; o9 `5 I2 F3 J( q* C+ a, I* H
滤泡树突状细胞(FDC)肿瘤／肉瘤是梭形或卵圆形细胞的肿瘤性增生，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }显示滤泡树突状细胞形态学和表策划特点。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G同时使用瘤和肉瘤两个名词，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }是因为这些肿瘤具有不同的细胞学分级和不确定的临床行为。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G
【临床特点】7 G7 o0 m+ B/ S2 X: p, U9 G8 _1 Q( s9 A' ?/ _4 c' ]) F, q1 M0 E5 q: G2 ^; o9 `5 I2 F3 J( q* C+ a, I* H
此类肿瘤少见，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }只有少数病例报告显示原发性累及胸腺或纵隔淋巴结。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G与其他部位发生的相同肿瘤一样，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }患者为成人，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }平均年龄46岁，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }然而，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }它们区别之处在于表现为男性明显好发，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }但可能是由于样本少而得出的偏见。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G患者可无症状，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }或表现为，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }咳嗽，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }咯血或胸部不适。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G
【病因学和前驱病变】7 G7 o0 m+ B/ S2 X: p, U9 G8 _1 Q( s9 A' ?/ _4 c' ]) F, q1 M0 E5 q: G2 ^; o9 `5 I2 F3 J( q* C+ a, I* H
一部分滤泡树突状细胞肿瘤／肉瘤出现在透明血．管型Castleman病中，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }经常经过滤泡外的滤泡树突状细胞增生的中间阶段。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G在纵隔中，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }出现在同一肿瘤包块巾的透明血管型Castleman病成分和滤泡树突状细胞肿瘤／肉瘤应加以鉴别。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G
【组织病理学】7 G7 o0 m+ B/ S2 X: p, U9 G8 _1 Q( s9 A' ?/ _4 c' ]) F, q1 M0 E5 q: G2 ^; o9 `5 I2 F3 J( q* C+ a, I* H
瘤组织常较大，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }组织结构多样。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G生长类型可为漩涡状、车辐状、束状、结节状、弥漫性甚至小梁状。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G单个肿瘤细胞梭形或者椭圆形，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }胞浆轻微嗜酸染色，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }细胞边界不清。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G胞核伸长或椭圆形，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }核膜薄，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }染色质呈空泡样或颗粒状，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }核仁小而清晰。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G常见不规则细胞核聚集，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }偶见多核瘤巨细胞。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G一些病例可表现明显的细胞核异型性、核分裂象和凝固性坏死。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G小淋巴细胞散在于肿瘤内，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }可聚集于血管周围。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G滤泡性树突状细胞肉瘤的诊断应当通过免疫组化确定(C1)21和CD35阳性，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }CD23有时阳性)，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }亦可通过超微结构研究证实(数量众多的细长胞浆突起和成熟的细胞桥粒)。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G
【鉴别诊断】7 G7 o0 m+ B/ S2 X: p, U9 G8 _1 Q( s9 A' ?/ _4 c' ]) F, q1 M0 E5 q: G2 ^; o9 `5 I2 F3 J( q* C+ a, I* H
由于发生在纵隔、梭形细胞生长和淋巴细胞浸润，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }纵隔滤泡树突状细胞肉瘤可能被误诊为A型胸腺瘤。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G滤泡树突状细胞肉瘤可显示出锯齿状分叶和血管周围间隙，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }类似胸腺瘤中常见的改变，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }这更增加了两者的混淆。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G与A型胸腺瘤相反，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }该肿瘤无局灶性腺样分化，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }细胞角蛋白阴性，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }表达滤泡状突状细胞相关标记物。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G
【组织发生】7 G7 o0 m+ B/ S2 X: p, U9 G8 _1 Q( s9 A' ?/ _4 c' ]) F, q1 M0 E5 q: G2 ^; o9 `5 I2 F3 J( q* C+ a, I* H
B细胞滤泡的滤泡树突状细胞。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G
【预后和预测因素】7 G7 o0 m+ B/ S2 X: p, U9 G8 _1 Q( s9 A' ?/ _4 c' ]) F, q1 M0 E5 q: G2 ^; o9 `5 I2 F3 J( q* C+ a, I* H
在5例有随访的纵隔FDC肿瘤／肉瘤的患者中，+ [4 `- N7 S( w8 }6 |' U) Y+ s2 J* S7 o) r4 T* T1 }2例在两年以后出现肺转移；1例在3年后局部复发；2例经手术和放疗后无病存活。9 P* b+ k/ B( n' g, T3 L- B/ _8 _8 G
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