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指突树突状细胞肿瘤／肉瘤
开放分类：
【定 义】: S; f6 K4 _. K8 `' ]8 p; i) h( D6 y. o/ H2 F/ K9 X, X; T2 X8 z' e
指突树突状细胞肿瘤／肉瘤是梭形或卵圆形细胞的瘤样增生，( @3 n/ a4 r3 \+ k( f4 z, R0 Z( l8 @; s/ {/ }该细胞具有类似指突树突状细胞的表型特点。; m8 a- u7 f8 V0 S8 d, f5 d* Q8 D* s7 a+ X
【流行病学、发病部位和临床特点】: S; f6 K4 _. K8 `' ]8 p; i) h( D6 y. o/ H2 F/ K9 X, X; T2 X8 z' e
指突树突状细胞肉瘤十分罕见，( @3 n/ a4 r3 \+ k( f4 z, R0 Z( l8 @; s/ {/ }纵隔受累的情况更为罕见。; m8 a- u7 f8 V0 S8 d, f5 d* Q8 D* s7 a+ X几例报告的病例是作为扩散性疾病的一种成分累及纵隔淋巴结。; m8 a- u7 f8 V0 S8 d, f5 d* Q8 D* s7 a+ X一例纵隔肿瘤显示滤泡树突状细胞和指突树突状细胞的混合特点。; m8 a- u7 f8 V0 S8 d, f5 d* Q8 D* s7 a+ X
【组织病理学】: S; f6 K4 _. K8 `' ]8 p; i) h( D6 y. o/ H2 F/ K9 X, X; T2 X8 z' e
肿瘤显示出束状、漩涡状、车辐状或弥漫性生长类型，( @3 n/ a4 r3 \+ k( f4 z, R0 Z( l8 @; s/ {/ }由梭形或肥胖细胞组成。; m8 a- u7 f8 V0 S8 d, f5 d* Q8 D* s7 a+ X细胞边界不清楚，( @3 n/ a4 r3 \+ k( f4 z, R0 Z( l8 @; s/ {/ }胞浆丰富，( @3 n/ a4 r3 \+ k( f4 z, R0 Z( l8 @; s/ {/ }嗜酸性染色，( @3 n/ a4 r3 \+ k( f4 z, R0 Z( l8 @; s/ {/ }染色质分散，( @3 n/ a4 r3 \+ k( f4 z, R0 Z( l8 @; s/ {/ }核仁明显。; m8 a- u7 f8 V0 S8 d, f5 d* Q8 D* s7 a+ X细胞学异型性有时可见。; m8 a- u7 f8 V0 S8 d, f5 d* Q8 D* s7 a+ X
【鉴别诊断】: S; f6 K4 _. K8 `' ]8 p; i) h( D6 y. o/ H2 F/ K9 X, X; T2 X8 z' e
诊断应当通过免疫组化染色予以确定，( @3 n/ a4 r3 \+ k( f4 z, R0 Z( l8 @; s/ {/ }可选择进行超微结构研究(复杂的指突状细胞突起缺乏形态良好的斑点黏附型桥粒，( @3 n/ a4 r3 \+ k( f4 z, R0 Z( l8 @; s/ {/ }并月-缺乏Birbeck颗粒)。; m8 a- u7 f8 V0 S8 d, f5 d* Q8 D* s7 a+ X瘤细胞S100蛋白强阳性，( @3 n/ a4 r3 \+ k( f4 z, R0 Z( l8 @; s/ {/ }经常显示CD68、溶菌酶、CD4和CD45不稳定的弱染色，( @3 n/ a4 r3 \+ k( f4 z, R0 Z( l8 @; s/ {/ }滤泡树突状细胞标记物(CD21，( @3 n/ a4 r3 \+ k( f4 z, R0 Z( l8 @; s/ {/ }CD35)、髓过氧化物酶、T细胞系特异性标记物、B细胞特异性标记物和CD30、CD1a应为阴性。; m8 a- u7 f8 V0 S8 d, f5 d* Q8 D* s7 a+ X
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