粒细胞肉瘤是由骨髓外部位的原粒细胞或未成熟淋巴细胞瘤性增生形成的包块。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s它可能与急性淋巴细胞白血病(AML)、骨髓增生性疾病及骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes)先后或同时发生，: D/ \8 e* Y2 l; z+ G3 F9 i2 {- Y0 K( }8 C1 }但也可能是经过治疗的白血病患者复发的第一表现。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s不伴有结节性肿块的原粒细胞间质浸润也可称为髓外AML。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s

髓外粒细胞肿瘤；粒细胞肉瘤；绿色瘤。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s

伴有上腔静脉综合征的纵隔粒细胞肉瘤已有报道。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s大多数纵隔病例与AML同时发生或者在AML后短期内发生。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s表现为“原发性”纵隔粒细胞性肉瘤而没有并发AML的患者，: D/ \8 e* Y2 l; z+ G3 F9 i2 {- Y0 K( }8 C1 }最终都复发为明显的白血病。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s

在发生于纵隔的髓样肉瘤(myeloid sarcoma)中，: D/ \8 e* Y2 l; z+ G3 F9 i2 {- Y0 K( }8 C1 }最常见的类型是粒细胞肉瘤(granulocyticsarcoma)，: D/ \8 e* Y2 l; z+ G3 F9 i2 {- Y0 K( }8 C1 }一种由原粒细胞和早幼粒细胞组成的肿瘤，: D/ \8 e* Y2 l; z+ G3 F9 i2 {- Y0 K( }8 C1 }在不同病例中，: D/ \8 e* Y2 l; z+ G3 F9 i2 {- Y0 K( }8 C1 }成熟程度不同。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s母细胞亚型完全由原粒细胞组成；在分化程度较高的亚型中，: D/ \8 e* Y2 l; z+ G3 F9 i2 {- Y0 K( }8 C1 }也可出现早幼粒细胞。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s罕见的病例由单核母细胞组成(命名为成单核细胞肉瘤)，: D/ \8 e* Y2 l; z+ G3 F9 i2 {- Y0 K( }8 C1 }也町发生于纵隔。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s若伴发隐匿性骨髓增生性疾病的急性转化，: D/ \8 e* Y2 l; z+ G3 F9 i2 {- Y0 K( }8 C1 }则会表现出伴有灶性母细胞增生的三谱系髓外造血。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s

在伴有纵隔粒细胞肉瘤或髓外粒细胞性白血病的纵隔生殖细胞肿瘤患者中，: D/ \8 e* Y2 l; z+ G3 F9 i2 {- Y0 K( }8 C1 }应当考虑肿瘤的“局部”起源可能性。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s

〖细胞化学和免疫表型〗8 f4 P5 V4 ?3 r' q2 y, y0 I/ L2 A; a/ v* _: [0 R1 n, b; t5 z0 X; Z. r1 \: u9 b4 O- L9 w+ l+ S5 V1 T

在AML中检测粒细胞分化的细胞化学染色可被用于活检材料的印片，: D/ \8 e* Y2 l; z+ G3 F9 i2 {- Y0 K( }8 C1 }流式细胞分析可表明粒细胞抗原表达。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s可确定诊断的粒细胞相关标记物包括溶菌酶、髓过氧化物酶、C1)43、CDll7、CD68和CD61。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s淋巴细胞相关抗原的表达缺失有助于大细胞淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤的鉴别诊断。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s在分化性粒细胞肉瘤亚型中，: D/ \8 e* Y2 l; z+ G3 F9 i2 {- Y0 K( }8 C1 }氯代醋酸酯酶组化染色在鉴别早幼粒细胞和分化程度更高的粒细胞成分时有帮助。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s

主要鉴别诊断是非霍奇金淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤和弥漫大细胞淋巴瘤；在儿童，: D/ \8 e* Y2 l; z+ G3 F9 i2 {- Y0 K( }8 C1 }鉴别诊断包括不同的转移性小圆细胞肿瘤。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s伴有明显硬化的粒细胞肉瘤酷似硬化型纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s在伴有纵隔生殖细胞肿瘤的患者，: D/ \8 e* Y2 l; z+ G3 F9 i2 {- Y0 K( }8 C1 }粒细胞肉瘤“局部”起源自生殖细胞肿瘤内造血前体细胞的可能性也要考虑。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s

纵隔粒细胞肉瘤是一种侵袭性疾病。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s表现为“原发性”纵隔MS患者和仅接受局部放疗的患者(在发展为AML之前)，: D/ \8 e* Y2 l; z+ G3 F9 i2 {- Y0 K( }8 C1 }最终都复发为明显白血病并很快死亡。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s相反，: D/ \8 e* Y2 l; z+ G3 F9 i2 {- Y0 K( }8 C1 }考虑为AML并提前进行前沿性系统化疗的患者则可得到较好的结果，: D/ \8 e* Y2 l; z+ G3 F9 i2 {- Y0 K( }8 C1 }其预后与白血病相同。* A; q. T+ D0 D; J/ [6 j5 S4 F8 s