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胸腺脂肪瘤
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【定 义】+ _4 v( N) y3 f. G0 D0 n2 a' h4 K0 u/ n5 n6 F4 s2 x9 y9 f) O* y2 Y8 k* q9 ?4 @. l
胸腺脂肪瘤是一种界限清楚，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m由成熟脂肪组织组成的肿瘤，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m内含散在的岛状非肿瘤性胸腺组织。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e
【同义词】+ _4 v( N) y3 f. G0 D0 n2 a' h4 K0 u/ n5 n6 F4 s2 x9 y9 f) O* y2 Y8 k* q9 ?4 @. l
胸腺脂肪瘤样错构瘤。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e
【流行病学】+ _4 v( N) y3 f. G0 D0 n2 a' h4 K0 u/ n5 n6 F4 s2 x9 y9 f) O* y2 Y8 k* q9 ?4 @. l
胸腺脂肪瘤罕见(大约有80～100例报告)，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m可发生于任何年龄，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m但常见于年轻成人(10—30岁，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m平均年龄33岁)，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m无性别差异。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e
【定 位】+ _4 v( N) y3 f. G0 D0 n2 a' h4 K0 u/ n5 n6 F4 s2 x9 y9 f) O* y2 Y8 k* q9 ?4 @. l
所有报告的病例均发生于前纵隔。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e
【临床特点】+ _4 v( N) y3 f. G0 D0 n2 a' h4 K0 u/ n5 n6 F4 s2 x9 y9 f) O* y2 Y8 k* q9 ?4 @. l
胸腺脂肪瘤会长时间无临床症状。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e大多数病例是在常规胸部x线片检查时偶然发现，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m类似心脏增大或其他纵隔肿瘤。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e由于肿瘤体积增大或少见的情况是由于相关的自身免疫现象，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m胸腺脂肪瘤会山现临床症状，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m其中重症肌无力最常见(约占所有病例的7％)，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m个别病例伴有其他症状，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m如再生障碍性贫血和甲状腺机能亢进。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e
【大体检查】+ _4 v( N) y3 f. G0 D0 n2 a' h4 K0 u/ n5 n6 F4 s2 x9 y9 f) O* y2 Y8 k* q9 ?4 @. l
胸腺脂肪瘤的体积介于4cm到超过30cm之间。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e肿瘤切面黄色，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m质软，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m界限清楚，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m可见散在白色条带或局灶性实性区域。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e
【组织病理学】+ _4 v( N) y3 f. G0 D0 n2 a' h4 K0 u/ n5 n6 F4 s2 x9 y9 f) O* y2 Y8 k* q9 ?4 @. l
组织学上，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m胸腺脂肪瘤由丰富成熟脂肪组织构成，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m并混有包含残存胸腺组织的区域。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e脂肪细胞未见细胞异型性或核分裂象。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e胸腺组织成分可为萎缩的带状胸腺—卜皮或大片状包含不明显胸腺实质的区域，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m后者可见大量钙化的胸腺小体。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e可出现肌样细胞，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m胸腺小叶内可见单个淋巴滤泡。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e
【鉴别诊断】+ _4 v( N) y3 f. G0 D0 n2 a' h4 K0 u/ n5 n6 F4 s2 x9 y9 f) O* y2 Y8 k* q9 ?4 @. l
胸腺脂肪瘤的鉴别诊断通常不存在问题。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e然而，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m由于一些肿瘤体积较大，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m必须小心取材，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m以排除存在非典型或恶性区域的可能性。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e在罕见病例中，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m胸腺瘤可能生长于胸腺脂肪瘤内。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e组织学上，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m主要的鉴别诊断包括胸腺的脂肪瘤(无胸腺上皮成分)和纵隔脂肪肉瘤(散在脂肪母细胞)。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e
【组织发生】+ _4 v( N) y3 f. G0 D0 n2 a' h4 K0 u/ n5 n6 F4 s2 x9 y9 f) O* y2 Y8 k* q9 ?4 @. l
胸腺脂肪瘤的发病机理和生物学本质仍存在争议。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e但大多数作者倾向于一种良性肿瘤，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m可能起源于一种特化的胸腺间质。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e
【预后和预测因素】+ _4 v( N) y3 f. G0 D0 n2 a' h4 K0 u/ n5 n6 F4 s2 x9 y9 f) O* y2 Y8 k* q9 ?4 @. l
没有复发、转移或肿瘤相关死亡病例的报告，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m局部切除可治愈。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e
胸腺脂肪瘤中的胸腺瘤
有一例67岁女性患者胸腺脂肪瘤中发生的胸腺瘤的个案报告，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m患者未伴发重症肌无力，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m胸腺瘤为“皮质型”(B2型)，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m在进行根治手术后10年内没有复发，8 H2 [, Z8 \: G3 {9 S/ v. |0 \1 b+ y5 T* f8 K- B+ m本作者观察到一个几乎完全相似的病例。* t7 u1 V7 ^- ~, {1 l0 x7 E' G6 c3 N' U7 ~' m- e
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