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脂肪肉瘤
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脂肪肉瘤是前纵隔最常见的肉瘤,1 p+ s8 L2 p; f: X/ Y1 ]0 q8 ?6 m/ e2 ^6 C9 r( b. m一些病例还会出现胸腺间质肉瘤,1 p+ s8 L2 p; f: X/ Y1 ]0 q8 ?6 m/ e2 ^6 C9 r( b. m例如胸腺脂肪瘤对应的恶性肿瘤(胸腺脂肪肉瘤)。. y8 `* v7 m4 {+ a4 S( E9 L- y( y( ~0 c9 l纵隔脂肪肉瘤常见于成人(平均年龄43岁),1 p+ s8 L2 p; f: X/ Y1 ]0 q8 ?6 m/ e2 ^6 C9 r( b. m儿童罕见。. y8 `* v7 m4 {+ a4 S( E9 L- y( y( ~0 c9 l在一些病例中,1 p+ s8 L2 p; f: X/ Y1 ]0 q8 ?6 m/ e2 ^6 C9 r( b. m可同时累及其他部位,1 p+ s8 L2 p; f: X/ Y1 ]0 q8 ?6 m/ e2 ^6 C9 r( b. m如腹膜后。. y8 `* v7 m4 {+ a4 S( E9 L- y( y( ~0 c9 l
高分化脂肪肉瘤是最常见的亚型(占所有病例的60%),1 p+ s8 L2 p; f: X/ Y1 ]0 q8 ?6 m/ e2 ^6 C9 r( b. m包括脂肪瘤样,1 p+ s8 L2 p; f: X/ Y1 ]0 q8 ?6 m/ e2 ^6 C9 r( b. m炎性,1 p+ s8 L2 p; f: X/ Y1 ]0 q8 ?6 m/ e2 ^6 C9 r( b. m梭形细胞,1 p+ s8 L2 p; f: X/ Y1 ]0 q8 ?6 m/ e2 ^6 C9 r( b. m平滑肌瘤样和去分化亚型,1 p+ s8 L2 p; f: X/ Y1 ]0 q8 ?6 m/ e2 ^6 C9 r( b. m其次是黏液样脂肪肉瘤(28%)和其他业型(12%),1 p+ s8 L2 p; f: X/ Y1 ]0 q8 ?6 m/ e2 ^6 C9 r( b. m例如高侵袭性多型性脂肪肉瘤。. y8 `* v7 m4 {+ a4 S( E9 L- y( y( ~0 c9 l在一些病例中,1 p+ s8 L2 p; f: X/ Y1 ]0 q8 ?6 m/ e2 ^6 C9 r( b. m大量淋巴细胞浸润会类似淋巴瘤样或炎性过程。. y8 `* v7 m4 {+ a4 S( E9 L- y( y( ~0 c9 l
类似其他部位发生的黏液样脂肪肉瘤,1 p+ s8 L2 p; f: X/ Y1 ]0 q8 ?6 m/ e2 ^6 C9 r( b. m纵隔黏液样脂肪肉瘤表现TLS/FUS—CHOP融合转录子。. y8 `* v7 m4 {+ a4 S( E9 L- y( y( ~0 c9 l
一些患者通过手术切除肿瘤可治愈,1 p+ s8 L2 p; f: X/ Y1 ]0 q8 ?6 m/ e2 ^6 C9 r( b. m但是在36个月平均间隔后,1 p+ s8 L2 p; f: X/ Y1 ]0 q8 ?6 m/ e2 ^6 C9 r( b. m高达32%病例出现复发。. y8 `* v7 m4 {+ a4 S( E9 L- y( y( ~0 c9 l与高分化脂肪肉瘤相比,1 p+ s8 L2 p; f: X/ Y1 ]0 q8 ?6 m/ e2 ^6 C9 r( b. m黏液型脂肪肉瘤预后更差。. y8 `* v7 m4 {+ a4 S( E9 L- y( y( ~0 c9 l
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