孤立性纤维性肿瘤 - 外科病理 >> 纵隔（胸腺）

孤立性纤维性肿瘤

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【定义】

孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种少见的局部侵袭性纵隔肿瘤，具有高度不均一的组织学形态，以两朴基本成分按不同比率混合为特征：实性梭形细胞成分和弥漫性硬化成分。

【流行病学】

纵隔SFT是罕见的成人(28～78岁)肿瘤，在所有SFT中，纵隔SFT平均占15％，在胸膜外SFT中占25％。

【发生部位】

一些纵隔SFT可能表现为胸膜SFT的延伸，但其他SFT发生于纵隔(包括胸腺)间质。

【大体检查】

纵隔SFT体积较大，直径可达16cm。

孤立性纤维性肿瘤(SFT)与其他胸腺及纵隔梭形细胞肿瘤免疫表型比较

诊断 CD34 Bci-2 CD99 CK1 S100　　Desmin

SFT +++ +++ +++ 一一一／+

A型胸腺瘤 — — —2 +++ — —

梭形细胞脂肪肉瘤 +++ 十 +／— — + —

滑膜肉瘤一 +++ 十／— 十／十十 — —

纤维瘤病 — — — — — —

平滑肌瘤 — — —／+3 — — +++3

神经鞘瘤一 +++>一一一 +++ 一

1Ck，细胞角蛋白；2未成熟T细胞可为，3在—些血管瘤样纤维组织纠胞瘤中可见相同表型。4S]00阴性“树突状自细胞”’可为阳性；5罕见的腺样结构可为阳性；6恶性外周神经鞘瘤可为阴性。

【组织病理学】

在形态学和免疫表型上，纵隔孤立性纤维性肿瘤(SFT)类似于胸膜SFT[CD34+(>90％)，CD99+(>90％)，bcl2十(80％～90％)，细胞角蛋白一]。

与通常呈带状的胸膜或甲状腺SFT不同，50％以I二纵隔SFT表现为核分裂象增加(>1～4／10HPF)，可见细胞异型性和凝固性坏死，提示高度肉瘤样转化倾向。在这些病例中，有时存在可辨认的带状SFT成分。

【鉴别诊断】

单个肿瘤细胞周围典型的胶原间质和特征性免疫表型可使SFT有别于A型胸腺瘤、滑膜肉瘤、低级别梭形细胞脂肪肉瘤、平滑肌瘤样肿瘤和神经性肿瘤。

【预后和预测因素】

与胸膜或甲状腺SFT相比，原发性纵隔SFT侵袭性更强。局部复发和肿瘤相关死亡分别发生于50％和25％的病例。SFF可晚期复发(手术后13年)，很少发生胸廓内转移。高核分裂活性(>1／10HPF)和坏死表明肿瘤的侵袭性行为。

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