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神经性肿瘤
开放分类：
纵隔的神经性肿瘤几乎全部发生于中纵隔和后纵隔，8 j* d+ n4 V2 H* ?- [. r- d; @3 r构成了该部位最常见的肿瘤。6 X' Y' p' a7 W* E( G; r* O6 N' B4 `然而，8 j* d+ n4 V2 H* ?- [. r- d; @3 r良性神经鞘瘤和恶性外周神经鞘瘤(包括恶性Triton肿瘤)，8 j* d+ n4 V2 H* ?- [. r- d; @3 r也已经在前纵隔有描述，8 j* d+ n4 V2 H* ?- [. r- d; @3 r主要出现在神经纤维瘤病患者中。6 X' Y' p' a7 W* E( G; r* O6 N' B4 `
大约20％的纵隔副节瘤发生在前纵隔，8 j* d+ n4 V2 H* ?- [. r- d; @3 r可见色素沉着，8 j* d+ n4 V2 H* ?- [. r- d; @3 r好发于年纪大的患者(平均年龄46岁)。6 X' Y' p' a7 W* E( G; r* O6 N' B4 `患者无症状或出现压迫症状，8 j* d+ n4 V2 H* ?- [. r- d; @3 r罕见的病例可伴有Cushing综合征。6 X' Y' p' a7 W* E( G; r* O6 N' B4 `后纵隔副节瘤好发于较年轻的患者(平均29岁)，8 j* d+ n4 V2 H* ?- [. r- d; @3 r约半数病例由于肿瘤释放的儿茶酚胺而产生高血压或其他症状，8 j* d+ n4 V2 H* ?- [. r- d; @3 r各有55％和26％病例局部复发或转移。6 X' Y' p' a7 W* E( G; r* O6 N' B4 `副节瘤表现为伴有丰富脉管的巢状结构。6 X' Y' p' a7 W* E( G; r* O6 N' B4 `肿瘤细胞为突触素阳性，8 j* d+ n4 V2 H* ?- [. r- d; @3 r肿瘤细胞巢周围常见S-100蛋白阳性的支持细胞。6 X' Y' p' a7 W* E( G; r* O6 N' B4 `与神经内分泌肉瘤相反，8 j* d+ n4 V2 H* ?- [. r- d; @3 r副节瘤不形成带状或菊形团样结构，8 j* d+ n4 V2 H* ?- [. r- d; @3 r细胞角蛋白常阴性。6 X' Y' p' a7 W* E( G; r* O6 N' B4 `
与交感神经节相关的肿瘤包括神经母细胞瘤、节神经母细胞瘤和节神经瘤。6 X' Y' p' a7 W* E( G; r* O6 N' B4 `几乎都发生于后纵隔，8 j* d+ n4 V2 H* ?- [. r- d; @3 r尽管神经母细胞瘤”和节神经母细胞瘤的罕见病例也在胸腺中有描述。6 X' Y' p' a7 W* E( G; r* O6 N' B4 `事实上，8 j* d+ n4 V2 H* ?- [. r- d; @3 r在婴幼儿中，8 j* d+ n4 V2 H* ?- [. r- d; @3 r神经母细胞瘤是后纵隔最常见的恶性肿瘤。6 X' Y' p' a7 W* E( G; r* O6 N' B4 `节神经母细胞瘤和节神经瘤大多数发生于成人。6 X' Y' p' a7 W* E( G; r* O6 N' B4 `
后纵隔成人原发性室管膜细胞瘤典型地表现为病程长且隐匿。6 X' Y' p' a7 W* E( G; r* O6 N' B4 `
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