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心脏肿瘤

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心脏肿瘤在全部肿瘤中的地位不很重要，但它能引起多种心血管及全身的临床症状。临床表现不仅取决于肿瘤的大小，在很大程度上，还决定于肿瘤发生的解剖部位。如果位于关键位置，即使很小的良性肿瘤也可能导致严重的临床后果。影像学和心脏手术的发展极大地提高了心脏肿瘤的诊断水平。然而，心脏肉瘤仍是一种威胁生命的疾病。

由于发病率低，没有特殊的关于心脏恶性肿瘤的分类方案。本章的肿瘤分类与分级绝大部分遵循WHO对软组织与骨肿瘤的分类原则。 心脏肿瘤：概述 (tumours Of the heart：introductiOn)

【流行病学】) y* l7 E3 \0 G; v4 y* f- n' C+ N

心脏肿瘤的发病率估计为0．0017％～0．33％。综合22份尸检统计结果，731309名患者中原发性心脏肿瘤的发病率为0．021％。一项20年(1972～1991)的12485例尸检报告回顾中，原发性心脏肿瘤的发病率为0．056％，继发性心脏肿瘤为1．23％。然而，这些数据可能有很高的系统误差，因而不能反映整个人群的发病率。在Mayo诊所，1915～1931年间的原发性心脏肿瘤的尸检检出率为0．05％，但1954—1970年间的检出率增加了3倍多，达到了0．17％；同样，系统误差可能在这种变化中起了作用。

当大多数心脏肿瘤是在尸检中被诊断出的时候，黏液瘤和肉瘤的发病率相近。随着体外循环手术切除的应用，报道的黏液瘤发病率比肉瘤明显增加。在一项手术资料统计中，心脏黏液瘤占手术切除肿瘤的77％，而心脏肉瘤只占10％。

儿童的心脏肿瘤不常见，且大多是良性的。小儿最常见的肿瘤包括横纹肌瘤、纤维瘤、黏液瘤及畸胎瘤。

继发性心脏肿瘤，无论转移的或直接侵及的，数量上均超出了原发性心脏肿瘤。一项3314例尸检统计中，侵犯心脏的转移瘤发生率为2．9％。最常见的原发部位为肺、乳腺以及皮肤的黑色素瘤。

【临床表现】) y* l7 E3 \0 G; v4 y* f- n' C+ N

心脏肿瘤可引起多种多样的体征与症状。临床表现取决于肿瘤的大小和解剖部位。生长速度、脆性和侵袭性也是决定临床症状的重要因素。体积大的肿瘤可以无明显症状，而位于重要部位的很小的肘，瘤可能引起严重的临床后果。

左心房肿瘤，特别是那些可移动的或带蒂的肿瘤，可引起全身栓塞，包括冠状动脉栓塞、脑动脉栓塞和末梢循环栓塞，结果导致心肌梗死、卒中或内脏及肢体缺血表现。左心房肿瘤还可影响二尖瓣功能，引起二尖瓣狭窄或反流。听诊可听见心脏杂音和典型的肿瘤“扑通”音。瓣膜功能障碍表现为左心衰竭，即气短、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、肺水肿、乏力、咳嗽和胸痛。

左心室壁内肿瘤，无临床表现或出现多种临床症状。肿物突人心腔内，可引起血流动力学障碍。肿瘤局部浸润可损伤心脏传导系统和冠状动脉，引起胸痛、心肌梗死、心率失常、心传导阻滞或猝死。

右心房或右心室肿瘤，可引起因房室间血流梗阻或肺流出道阻塞导致的右心衰竭，临床表现为末梢水肿、肝肿大、腹水、气短、晕厥和有时发生猝死。如肿瘤侵及瓣膜，可导致反流或瓣膜狭窄。

右心肿瘤，可陷入肺，引起肺栓塞，表现为胸痛、肺梗死和咯血。慢性栓塞也可类似慢血栓栓塞性疾病，表现为肺动脉高压的体征和症状。

心包肿瘤，可引起典型心包炎的胸痛症状。肿瘤可出血而引起心包腔积液和填塞。然而，缩窄性心包炎也可由于肿瘤浸润。

极少有肿瘤，如黏液瘤，会引起全身症状，包括食欲缺乏、体重下降、乏力和不适，这些症状与许多全身疾病的表现相似。有趣的是，心脏肿瘤还可有血象异常表现，包括贫血、红细胞增多、白细胞增多、血小板增多和血沉增快。心脏肿瘤还可产生细胞介质，如白介素。

〖影像学〗) y* l7 E3 \0 G; v4 y* f- n' C+ N

心脏和心包的原发性肿瘤可由于胸片异常而发现，或因其他不相关原因影像学检查时发现。一旦，检查出心脏肿瘤影像，需要确定(1)肿瘤的位置、延伸范围和边界；(2)与相邻重要心脏结构的关系，如瓣膜和冠状动脉；(3)肿瘤类型；(4)是否有功能损伤及损伤程度。用于评价原发性心脏肿瘤的各主要的非创伤性影像学方法各有利弊。在诊断与制定手术治疗计划时，多种方法常一起使用，互相补充。

〖超声心动图〗) y* l7 E3 \0 G; v4 y* f- n' C+ N

超声心动图的首要优点是具有最佳的空间与时间分辨率，可提供良好的解剖学与功能信息。对于显示体积小的肿物(<1cm)及瓣膜上的肿物，超声心动图也是理想的影像学方法。超声心动图的第二个主要优点是通过多普勒具有测定速度的功能，可检测血流梗阻与瓣膜反流的有无、程度及位置。超声心动图是心脏肿瘤检测的经典方法，对某些病人来说，也可能是唯—需要的检测手段。缺点包括：对于声学窗口差的病人，图像质量不太理想；不能显示超出纵隔以外的病变范围；相对较低的软组织对比度限制了肿瘤浸润的检出和肿瘤组织的鉴定，再有，超声心动图不常规使用静脉内注射显影剂，所以限制了对肿瘤血管分布特性的观察能力。

〖磁共振成像(MRl) 〗) y* l7 E3 \0 G; v4 y* f- n' C+ N

MRI最主要的优点是其绝佳的软组织对比度，这点使得MRI成为肿瘤浸润检测最敏感的方法。MRI有比其他影像学力法更多可操作的图像参数。因此，MRI是判定肿瘤组织性质的最好方法。例如，，T2加权或快速自旋回波序列可分辨出高含水肿瘤，如血管瘤，同低含水肿瘤，如纤维瘤。第三点好处是MRI可通过静脉注射造影剂，—了解肿瘤的血流分布情况。尽管不如超声心动图那样灵活，MRI仍可以测定室壁动度与大血管流速。这一点使心室功能、流入与流出梗阻和瓣膜反流的特性检测成为可能。MRI的主要缺陷是检查时间长，需要保持儿童的镇静，以及MRI还需要可靠的ECG引导。当超声心动图不能完全明确肿瘤的类型、准确位置或肿瘤与周围相邻结构的关系时，或当心脏肘叫留准备手术切除时，应考虑进行MRI检查。

〖计算机体层摄影(CT) 〗) y* l7 E3 \0 G; v4 y* f- n' C+ N

具有多探头或电子束扫描的新一代ECT引导的CT扫描也是一种非常有用的心脏影像学方法。在许多方面，CT的优缺点介于超声心动图与MRI之间。现代CT扫描有着优良的空间分辨率，比MRI好，但不如超声心动图。CT对软组织的对比度比超声心动图好，可准确检测出脂肪成分与钙化组织；然而，总的软组织对比度和检测肿瘤浸润和类型的能力，要比MRI差。静脉造影可提供肿瘤血流分布的信息，是与MRI共同具有的优点。CT可作为超声心动图与MRI的一种辅助方法。

〖心导管术〗) y* l7 E3 \0 G; v4 y* f- n' C+ N

心导管术很少用于心脏肿瘤的诊断，但可用来排除成人的冠状动脉疾病。血管造影通过心腔内充盈缺损和冠状动脉移位的显示，提供肿瘤间接的非特异性影像。两点特殊情况值得注意：(1)为确定组织类型，有选择地进行心内膜心肌活检。(2)计划手术切除心肌内肿瘤时，选择性冠脉造影有帮助。

【肿瘤分级与分期】) y* l7 E3 \0 G; v4 y* f- n' C+ N

鉴于恶性心脏肿瘤发病率低，没有特别针对恶性心脏肿瘤的分级方案。本章应用近期WHO软组织与骨肿瘤分类标准。肉瘤分级的概念在1977年首次提出。之后，出现了几个与预后相关的分级系统。在非心脏软组织肿瘤中，最重要的两个参数是核分裂指数与肿瘤坏死范围。大多数病理学家认同恶性肿瘤的三级分法，即G1低度、G2中度和G3高度。有些人用四级系统。最广泛使用的两个系统是NCI(美国国家癌症研究所)系统，和FNCLCC系统。

参考1984年的方法规定及1999年修订版，NCl系统是将组织类型、细胞形态、多形性和核分裂象综合起来，用以区分1级或3级的。其他所有类型的肉瘤依照肿瘤坏死程度被分为2级或3级，坏死区占15％是2级和3级的分界限。

FNCLCC系统是基于对肿瘤分化程度、核分裂象和肿瘤坏死程度等三个特征的评分而进行分级的。每个特征参数独立得出一个分数，三个分数相加，以得出的总分进行肿瘤分级。肿瘤分化很大程度上由肿瘤的组织类型和亚型决定。15位病理学家参加了这个系统的重复性测试，结果显示肿瘤分级的一致性粗略比例为75％，但组织类型的一致性比例只有61％。

由于分级系统的限制和诊断陷阱的存在，为增强其可靠性，提出如下几点建议：

只对未经过治疗的原发性软组织肉瘤进行分级。

进行分类的组织取材应具有代表性的和组织处理完好。

肿瘤分级不可替代组织学诊断，不能区分良恶性。在对软组织肿瘤分级前，必须明确真性肉瘤的诊断，不能是假肉瘤。

仔细评价用于分级的各特征参数，特别是核分裂象。

WHO软组织与骨肿瘤分类标准为软组织肉瘤分级提供了更多资料。心脏恶性肿瘤无TNM分类。

【治疗及预后】) y* l7 E3 \0 G; v4 y* f- n' C+ N

有可能的话，出现症状的原发性心脏肿瘤通常可选择进行手术切除。由于始终存在猝死、栓塞、梗阻和心率失常的危险，偶然发现肿瘤的患者也非常期望手术切除治疗。横纹肌瘤和所谓组织细胞样心肌病的患者，绝大多数是儿童有些人建议只有在出现威胁生命的症状时才有必要手术，因为这类肿瘤是良性的，并会随年龄增长而消退。手术方案依肿瘤类型不同而变化。心脏黏液瘤主要从左房间隔长出，手术通常将肿，瘤连根部的蒂完整切除。有时有必要植入假体重建结构。心脏黏液瘤患者的预后非常好。偶尔会复发，特别是伴有Carney综合征时。此综合征是一种常染色体显性遗传病，以伴有皮肤损伤、内分泌异常和其他不常见肿瘤为特征。因为肿瘤可生长在各种部位，很难提出对其他心脏肿瘤都进行手术治疗的常规方法。其余良性肿瘤的预后普遍良好，复发率低，即使肿瘤不能完全切除，预后也相当好。如预计肿瘤切除和重建会引起心脏必要结构的不可修复的损伤时，可选择常位心脏移植。

因恶性肿瘤发生局部侵犯，完全切除肿瘤经常是不可能的。原发性恶性心脏肿瘤的患者预后非常差，即使尝试完全肿瘤切除。通常还给予辅助性化疗和放疗，但大多效果不佳。尽管存在免疫抑制，对原发性恶性心脏肿瘤患者进行心脏移植的效果很好。

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