“错构瘤”一词广义地用于描述几种心脏中瘤，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J通常大多指组织细胞样心肌病(“普肯耶细胞错构瘤”)。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `这一名词也指山心脏各种成分组成的病变或畸形，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J以及其他一些主要由单细胞组成的肿瘤(如横纹肌瘤)。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `成熟心肌细胞错构瘤是指发生于成人的由心肌细胞组成的一种特殊肿瘤。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `该病变可单发或多发。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `

心脏错构瘤的发病机制不清。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `有些人建议将这种肿瘤描述为成熟的先天性横纹肌瘤。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `可是，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J成熟心肌细胞错构瘤不伴有其他综合征，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J如结节性硬化症，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J所以这种说法不大可能。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `

成熟心肌细胞错构瘤发生在心室或心房，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J单发或多发。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `一些不常见病例也有报道，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J肿瘤呈弥漫多发性，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J和所谓的横纹肌瘤病近似。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `

同大多数心脏肿瘤一样，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J临床表现取决于肿瘤发生部位。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `心房的肿瘤可引起室上性心动过速和Wolf—Parkinson—White综合征，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J心室的肿瘤可导致猝死，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J或根本无症状。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `

通常为界限不清的坚硬的白色团块，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J大小从2mm到最大径5cm。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `与正常心肌相似，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J但肌束排列紊乱，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J并有结缔组织条带。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `

肿瘤由增大的心肌细胞组成，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J细胞内有明显的横纹，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J并含有大而不规则的核仁。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `肿叫离界限不清，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J边缘与贝：常心肌组织交错排列。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `间质中胶原纤维增生，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J少量脂肪细胞散在。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `

〖免疫表型〗

肿瘤与正常心肌细胞相似，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J表达actin和myosin。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `可见中间丝异常聚集，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J特别是aetin。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `Ki-67或PCNA免疫组化证明肿瘤细胞无增殖活性。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `

〖电镜表现〗

肿瘤细胞显示心肌细胞的特性，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J但可见肌动蛋白和肌球蛋白异常积聚。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `

错构瘤的肥大心肌纤维不规则排列与肥厚性心肌病的杂乱特征相似，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J但除极少数例外(心尖亚型)，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J肥厚性心肌病不伴有局部肿块。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `

本病为良性肿瘤，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J可手术切除治愈。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `但是，/ J+ w) t1 X* J, K( u7 ~( O3 G+ J心率失常和猝死也可是首发症状。5 W4 `, e; {; U6 R9 H/ Z: u4 [0 ]0 ?' p) d) `