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成人型富于细胞性性横纹肌瘤
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【定 义】4 d- }( Z0 e1 O( p3 @1 _5 V' t- Q( o, w5 j* ~1 K* `6 Z/ H) v6 m; ~3 s0 T7 ^2 W0 g
成人型富于细胞性横纹肌瘤是一种横纹肌细胞的良性肿瘤。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u相似的肿瘤常常发生于头颈部(心外横纹肌瘤)。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u
【流行病学】4 d- }( Z0 e1 O( p3 @1 _5 V' t- Q( o, w5 j* ~1 K* `6 Z/ H) v6 m; ~3 s0 T7 ^2 W0 g
成人型心外横纹肌瘤主要发生在40岁以上男女的头颈部。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u有4例“心外”横纹肌瘤报道发生在心脏。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u
【临床表现和发生部位】4 d- }( Z0 e1 O( p3 @1 _5 V' t- Q( o, w5 j* ~1 K* `6 Z/ H) v6 m; ~3 s0 T7 ^2 W0 g
成人型富于细胞性横纹肌瘤中四分之三的病例发生在心房，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v全部为35～55岁的成人。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u与所有心脏肿瘤一样，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v表现类型常为电生理紊乱，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v如室上性心动过速或间断性室性心动过速。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u病变可被偶然发现。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u
【大体检查】4 d- }( Z0 e1 O( p3 @1 _5 V' t- Q( o, w5 j* ~1 K* `6 Z/ H) v6 m; ~3 s0 T7 ^2 W0 g
大小2～5cm，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v质软、膨出、棕褐色，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v有假包膜。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u这些特征可区分本病与其他具有肌分化的心脏肿瘤。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u
【组织病理学】4 d- }( Z0 e1 O( p3 @1 _5 V' t- Q( o, w5 j* ~1 K* `6 Z/ H) v6 m; ~3 s0 T7 ^2 W0 g
组织学上本肿瘤与心脏横纹肌瘤不同，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v由圆形或多角形嗜酸性细胞紧密排列组成，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v胞浆细颗粒状，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v时有空泡变性偶见蜘蛛细胞。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u比较而言，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v心脏横纹肌瘤由胞浆透明的大细胞组成，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v细胞内含有丰富的糖原，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v可见许多蜘蛛细胞。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u
【鉴别诊断】4 d- }( Z0 e1 O( p3 @1 _5 V' t- Q( o, w5 j* ~1 K* `6 Z/ H) v6 m; ~3 s0 T7 ^2 W0 g
与先天性横纹肌瘤不同，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v成人型富于细胞性横纹肌瘤发生于成人，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 vKi－67表达说明细胞具有增殖性，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v含有比较少的空泡变性细胞或蜘蛛细胞。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u与成熟心肌细胞错构瘤不一样，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v本肿瘤界限清楚，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v尽管不如先天性横纹肌瘤多，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v但通常含有一些空泡细胞。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u而且，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v看不到成熟心肌细胞错构瘤所特征的肌丝不规则排列团块。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u横纹肌肉瘤与成人型富于细胞性横纹肌瘤有一些相同特征。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u尽管成人型富于细胞性横纹肌瘤有细胞增殖特性，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v但缺少肿瘤坏死和核分裂象，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v不表达myogenin，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v界限清楚的假包膜可有助于与横纹肌肉瘤鉴别。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u
【组织起源】4 d- }( Z0 e1 O( p3 @1 _5 V' t- Q( o, w5 j* ~1 K* `6 Z/ H) v6 m; ~3 s0 T7 ^2 W0 g
本病被认为是横纹肌来源的真性肿瘤。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u
【预后和预测因素】4 d- }( Z0 e1 O( p3 @1 _5 V' t- Q( o, w5 j* ~1 K* `6 Z/ H) v6 m; ~3 s0 T7 ^2 W0 g
成人型富于细胞性横纹肌瘤的预后情况不清。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u但基于心外横纹肌瘤在成人中生物学行为的研究，/ q. b1 N8 z2 X; O0 ]3 a+ z, a8 y5 T- Q4 c6 d3 v推测其为良性肿瘤。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u有报道心外横纹肌瘤可晚期复发。- Y; l1 L1 c0 x5 B. N1 n2 s* ]+ |5 j3 D5 D' z) u
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