心脏黏液瘤 - 外科病理 >> 心血管系统

心脏黏液瘤

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【定义】2 c: s5 ~0 e) `) @5 a1 ~9 d8 K

心脏黏液瘤是一种由星形的或圆胖的淡染的间充质细胞及其周围的黏液样基质构成的肿瘤。

【流行病学】2 c: s5 ~0 e) `) @5 a1 ~9 d8 K

心脏黏液瘤是最常见的心脏良性肿瘤之一。在大多数手术病例中，心脏黏液瘤几乎占到80％。在有显著系统误差的大量登记和病案中，黏液瘤占原发心脏肿瘤的20～40％。患者年龄在2～97岁，平均发病年龄50岁。大约90％的病人在30到60岁之间。最近一项1195例黏液瘤患者分析显示，67％为女性，33％为男性。患有黏液瘤(Carney)综合征患者比散发黏液瘤患者更年轻，且多为男性。

【临床表现】2 c: s5 ~0 e) `) @5 a1 ~9 d8 K

临床表现多种多样，主要由肘，瘤发生部位决定，而在较小程度上与形态学相关。大约20％的心脏黏液瘤无症状；这些肿瘤通常小于40mm。

〖心脏症状〗2 c: s5 ~0 e) `) @5 a1 ~9 d8 K

左心房黏液瘤患者中超过50％表现出二尖瓣狭窄或梗阻的症状(因肺水肿和心力衰竭引起的呼吸困难和端坐呼吸)。右心房黏液瘤可发生三尖瓣梗阻，出现右心衰竭症状。大多数患者体格检查异常，最有特点的是心脏舒张期或收缩期杂音。偶尔可听到舒张早期“肿瘤扑通”音。20％—40％的患者可检心心电图异常，但并不特异，包括心房颤动或扑动，和左右束支传导阻滞。胸部x线也只有一些非特异性表现，包括心脏肥大、心腔扩大和肺水肿。

〖栓塞〗2 c: s5 ~0 e) `) @5 a1 ~9 d8 K

肺栓塞是第二常见临床表现(30％～40％的患者)。栓塞常见部位有中枢神经系统、肾脏、脾脏和肢端。冠状动脉栓塞可导致心肌梗死。有证据表明纤维性病变多引起瓣膜梗阻，而息肉样和黏液样病变多引起栓塞。

〖全身症状〗2 c: s5 ~0 e) `) @5 a1 ~9 d8 K

全身症状可能与肿瘤细胞产生的IL-6产物有关。全身症状见于接近20％的患者，包括肌痛、肌肉虚弱、关节痛、发热、疲劳和体重下降。尽管感染罕见，一旦发生，首发症状与感染性心内膜炎相似，可有发热、寒战、瘀斑、结膜下出血、Osler结节和血培养阳性。

贫血、白细胞增多和血沉增快为最常见的实验室检查发现。尽管综合征性和家族性黏液瘤(Carney或黏液瘤综合征)已被确认，但多数黏液瘤仍为散发性。家族性病例与非家族性病例比较，患者年龄较轻，病变部位特殊，以及较高的复发率。

〖影像学〗2 c: s5 ~0 e) `) @5 a1 ~9 d8 K

超声心动图中，心脏黏液瘤表现为活动的占位性病变，有蒂与心内膜表面连接，通常从卵圆窝长出。在超声心动图见到如上表现，就可确诊黏液瘤，没必要做进一步的影像学检查。事实上，因肿瘤体积常常很小和活动的，且超声心动图有最佳的空间与时间分辨率，所以黏液瘤的超声心动图图像比MRI或CT更典型和明确。如看不到窄蒂，仅超声心动图不能明确诊断，需做其他影像学检查，通常为MRI，以显示肿瘤的边缘情况和排除肿瘤浸润的可能。在MRI和CT上黏液瘤表现为心腔内不均质的分叶状物。如看到窄蒂，结合超声心动图则可诊断黏液瘤。

【大体检查】2 c: s5 ~0 e) `) @5 a1 ~9 d8 K

心脏黏液瘤为心腔内包块，最常发生在左心房。85％～90％的肿瘤从近卵圆窝的房间隔心内膜长出。其余大多数位于右心房。罕见于心室。多发肿瘤多发生在卵圆窝和心室以外的部位，通常为遗传型心脏黏液瘤。也有心脏黏液瘤发生在瓣膜和腱索上的病例报道，但非常罕见。

肿瘤的外观、软硬度、大小和重量的变化很大。肿瘤直径小的几毫米，大的可达14cm。重量为2～250g。微小黏液瘤可完全没有症状，在因其他原因手术或活检时偶然发现。体积大的肿瘤可无蒂或有蒂，但附着部位总是分散的，通常位于卵圆窝区域。偶尔，蒂长，可使肿瘤在心房内自由活动。黏液瘤为卵圆形、球形的、分叶状或息肉状。表面光亮或多乳头状、绒毛状、指状突起。可为灰白色纤维性的、或凝胶和黏液状的，或为两者的组合。乳头样结构很脆，增加了栓塞的危险性。表浅的血栓也可引起栓塞。颜色的显著变化具有特征性。灰白色、珍珠白或棕黄色区域中间经常混杂着出血引起棕黑色或红色区域。肿瘤软硬度取决于纤维组织和钙化区的含量与分布。极少有大块肿瘤组织钙化。

【组织病理学】2 c: s5 ~0 e) `) @5 a1 ~9 d8 K

黏液瘤细胞可单个散在、条索状或呈血管形成的指环样结构排列。细胞可为细长的梭形的或星状的。细胞含中等量的嗜酸性胞浆。细胞核为卵圆形、圆形或细长形，核分裂罕见。黏液瘤细胞有形成原始或分化的血管趋势，反映在内皮标志物表达阳性。常有少量黏液基质在血管周围形成晕环。

基质内有多少不等的蛋白多糖、胶原纤维和弹性蛋白。奥辛蓝染色强阳性，透明质酸酶预消化后阴性。肿瘤内血管壁薄、缺乏周细胞。偶尔可见海绵状血管腔内含有血液或蛋白样物质。具有明显肌壁的厚壁血管主要出现在肿瘤基地部和蒂部。经常见到血管外的红细胞、新近和机化的出血灶以及含铁血黄素沉积。含铁血黄素可游离于基质中，也可在组织细胞和黏液瘤细胞内。基质内还可见数量不等淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、树突状细胞和肥大细胞。

偶然可见如出现在脾脏慢性静脉淤血的Camma-Gandy小体。钙化和骨化生也可出现。后者多发生于右心房黏液瘤。被覆的表层细胞常为单层扁平细胞，但也有多层或簇状的。

〖异质成分〗2 c: s5 ~0 e) `) @5 a1 ~9 d8 K

大约2％的黏液瘤出现分化较好的柱状上皮，和偶尔形成的腺体。上皮细胞呈中度异形性，有丝分裂活跃，并表达细胞角蛋白。患者的年龄性别分布、体征和症状、综合征发生率和肿瘤发生部位，在有腺体和无腺体的心脏黏液瘤之间是相似的。腺体作为一种黏液瘤成分的识别是重要的，因为可误认为转移性腺癌。腺细胞淀粉酶消化的PAS染色、奥辛蓝染色和黏液卡红染色均为阳性；腺—亡皮可表达细胞角蛋白(cytokeratin 7、AE1／AE3、4pEl2和Cam5．2抗体弥漫性胞浆着色；cytokeratin 20局部着色)、EMA(弥漫性胞浆)和CEA(细胞顶浆缘)。血清CAl9升高的有腺体成分的黏液瘤患者的表层上皮细胞膜CAl9．9表达阳性。髓外造血灶可于黏液瘤7％的病例。也可见到胸腺残留。

〖免疫表型〗2 c: s5 ~0 e) `) @5 a1 ~9 d8 K

肿瘤细胞角蛋白阴性，S－100蛋白有时阳性，平滑肌与内皮细胞标志物如CD34和CD31有时阳性。75％的病例calretinin表达阳性。

〖组织发生〗2 c: s5 ~0 e) `) @5 a1 ~9 d8 K

多年前黏液瘤只是被当作机化的血栓。支持其肿瘤特征的证据是存在染色体畸变、DNA含量异常和微卫星基因不稳定。然而，异质性成分的存在仍使人想到此病可能是反应性的或错构瘤样的。黏液瘤细胞的来源不清楚。它们被认为来源于心内膜下血管形成性储备细胞或位于卵圆窝和心内膜周围的原始细胞。prichard描述的心内膜微细结构似乎不符合这种假定的心内膜下多潜能血管形成性储备细胞，后者可能是黏液瘤的起源细胞，原因是心内膜细胞的免疫组化特性与黏液瘤细胞不同。另一方面，心肌特征性转录因子mRNA最近被从黏液瘤溶解物中检出，提示黏液瘤细胞有心肌样分化，可能起源于心肌前体细胞。

【遗传易感性】2 c: s5 ~0 e) `) @5 a1 ~9 d8 K

尽管多数黏液瘤为散发，一些病例可伴发黏液瘤综合征。这种常染色体显性遗传综合征曾报道为首字母缩拼词NAME(nevi，atrial myxoma，myxoid neurofibroma，ephelides痣、心房黏液瘤、黏液型神经纤维瘤、雀斑])、LAMB(lentigines，atrial myxonia，mucocutaneous mysomas，blue nevi着色斑、心房黏液瘤、黏膜与皮肤的黏液瘤、蓝痣)和最近的Carney综合征。该综合征包括心脏黏液瘤和心外表现：异常皮肤色素沉着(着色斑和蓝痣)、钙化性Sertoli—Leydig睾丸肿瘤、皮肤黏液瘤、黏液型乳房纤维腺瘤、色素性肾上腺皮质增生、垂体机能亢进、沙砾体型黑色素沉着性神经鞘瘤和甲状腺肿瘤。家族型黏液瘤估计占心房黏液瘤的7％，与散发型比较，常多发，易复发，多位于右心。患者年龄也偏低，多为20～30岁。

【预后和预测因素】2 c: s5 ~0 e) `) @5 a1 ~9 d8 K

散发型与家族型黏液瘤的预后差别很大。散发型黏液瘤预后较好，复发率为1％～3％。然而，大约10％的家族型黏液瘤会复发或在不同部位发生另一肿瘤。一组研究表明复发间隔时间平均为47．8个月。复发可能性与染色体DNA类型有关。家族型患者需要长期随访。

栓塞是黏液瘤的主要并发症，可导致各个部位动脉床的缺血症状。栓塞引起的颅内动脉瘤很少见，但却是可怕的潜在并发症。这些动脉瘤的病因不清楚，但组织学证明了动脉壁中存在黏液瘤细胞。

【治疗】2 c: s5 ~0 e) `) @5 a1 ~9 d8 K

因心脏黏液瘤有栓塞的危险，所以一旦确诊，建议立刻手术切除。通过体外循环，在心脏停搏的情况下切除肿瘤。建议最小范围切除和温柔操作，以免引起栓塞。肿瘤切除后，应进行心脏灌流，用生理盐水冲洗掉残余的肿瘤碎片。

切除左心房黏液瘤常通过心室切口。肿瘤不大时采用经中隔路径，而肿瘤较大时，建议进行经中隔双切口心房切开术。鉴于大多数左心房肿瘤长在房间隔，肿瘤边缘可切除5mm范围的正常组织。卵圆窝被认为是黏液瘤肿瘤前体细胞的所在部位，所以也应尽可能切除。对于右心房黏液瘤，进行直接腔静脉套管插入术可避免肿瘤碎片形成。当直接下腔静脉套管插入术不可行时，可从股静脉向下腔静脉插管。广基肿瘤需要进行全层心脏间隔切除和组织修复。然而，当肿瘤长在心房壁上，建议进行连附着部一并肿瘤切除，以及包括心内膜和下面的心肌的周围5mm范围内正常组织切除。

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