乳头状弹性纤维瘤 - 外科病理 >> 心血管系统

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乳头状弹性纤维瘤

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【定义】; P7 C- O6 y; w; e( ]0 b: l2 L+ H; y

—种生长在心内膜上的乳头状瘤，被覆含有大量蛋白多糖的内皮细胞，基质中无血管，常富含弹性蛋白。

【同义词】; P7 C- O6 y; w; e( ]0 b: l2 L+ H; y

巨大Lambl赘生物，弹性纤维乳头状瘤。

【流行病学】; P7 C- O6 y; w; e( ]0 b: l2 L+ H; y

乳头状弹性纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤，占原发性心脏肿瘤的不到10％。真实发病率很难确定，因为本肿瘤易被忽视，形态学上与Lambl赘生物(一种反应性年龄相关性瓣膜病)重叠。近来手术切除的心脏肿瘤中，乳头状弹性纤维瘤是第二位常见的良性肿瘤。

乳头状弹性纤维瘤是心脏瓣膜最常见的原发性肿瘤。在最近两个系列的原发瓣膜肿瘤病例统计中，乳头状弹性纤维瘤分别占73％和89％。患者平均年龄60岁(范围从新出生到83岁)，男女比例相当。

【病因学】; P7 C- O6 y; w; e( ]0 b: l2 L+ H; y

组织发生一直是争论点。通过各种大体、显微镜和分子生物学特性研究，乳头状弹性纤维瘤被描述为肿瘤、错构瘤、机化血栓以及心内膜对损伤的一种特殊反应。组织化学显示分叫—状的肿瘤含有纤维蛋白、透明质酸、层状弹性纤维，支持了乳头状弹性纤维瘤可能与机化血栓有关的假说。支持错构瘤假说的证据有组织学上的微小、腱索增生和明显的伴有其他先天性心脏异常的先天性乳头状弹性纤维瘤。最近一项研究，因在某些乳头状弹性纤维瘤的中间层中发现了树突状细胞和巨细胞病毒，提出了乳头状弹性纤维瘤可能与病毒性心内膜炎的慢性过程有关。

反复性血流动力学损伤可促成肿瘤的发生，正如有报道反复性血流动力学损伤相关疾病可导致心脏血流异常，如风湿性心脏病、心肌肥大、二尖瓣脱垂和房间隔缺损等其他疾病。然而，血流异常导致乳头状弹性纤维瘤生长的机制还不清楚。越来越多的证据表明一部分(18％)肿瘤的发生是医源性因素导致的，如胸部放疗、心脏切开手术(主动脉下膈肌部分切除术、瓣膜修复、瓣膜置换和先天缺陷修复)。散发型肿瘤大多发生在瓣膜，与之相比，医源性乳头状弹性纤维瘤倾向于发生在瓣膜以外的各个心内膜表面，通常靠近先前出现医源性因素的部位，如在邻近手术部位的心腔内。

【发生部位】; P7 C- O6 y; w; e( ]0 b: l2 L+ H; y

90％的乳头状弹性纤维瘤发生在心脏瓣膜，包括主动脉瓣、二尖瓣的后叶与前叶，二尖瓣索和乳头肌。少见部位包括三尖瓣和肺动脉瓣，左右心房和心室的心内膜壁，Chiari 网和冠状动脉口。尸检系列报告显示，左心和右心分布相同。然而，手术统计左心乳头状弹性纤维瘤所占比例高(81％)，因为左侧病变更容易出现临床症状。

肿瘤(69．5％)最常出现在已有病变的瓣膜上，其中37．8％为风湿病瓣膜，62．2％为纤维化和钙化的瓣膜。

乳头状弹性纤维瘤与Lambl赘生物很像，但不同。Lambl赘生物发生在半月形瓣膜的闭合线上，而乳头状弹性纤维瘤可发生在瓣膜表面的任何部位。

【临床表现】; P7 C- O6 y; w; e( ]0 b: l2 L+ H; y

乳头状弹性纤维瘤的临床诊断很难，因为栓塞并发症可出现在许多基础疾病中。分叶状肿瘤表层内皮细胞的完整性是导致栓塞发生的主要因素。栓塞形成与血小板和纤维蛋白的聚集有关。邻近冠状动脉口的病变可发生脱垂导致心绞痛、昏厥或猝死。多数手术切除病例为出现大脑缺血相关症状的患者。本肿瘤可通过多平面的经胸和经食管超声心动图诊断。高分辨率的超声心动图显示肿瘤有一亮回声中心。

【大体检查】; P7 C- O6 y; w; e( ]0 b: l2 L+ H; y

乳头状弹性纤维瘤大小范围从2mm到最大的50mm，而大多数肘：瘤小于10mm。通常为乳白色，但颜色也可因血栓变得模糊。肿瘤常通过—短蒂与心内膜表面相连，但也有肿瘤与心内膜有多处附着。乳头状弹性纤维瘤为多乳头状分叶结构，特别当浸入水中时肿瘤很像多管高射机关炮或海葵。乳头状弹性纤维瘤多数为单发(80％—90％)，但在医源性肿瘤中，多发性肿瘤(2-40个以上)所占比例很高(67％)。这类肿瘤可能较少发生在瓣膜，而是长在更广泛的部位(在乳头肌、腱索和房室间隔以及游离壁上)。

【组织病理学】; P7 C- O6 y; w; e( ]0 b: l2 L+ H; y

乳头状弹性纤维瘤具有一层表面内皮细胞层、一层富含蛋白多糖的中间层及中心无血管的核心区。内层含有成纤维细胞，偶尔有包括巨噬细胞和树突状细胞等的炎细胞浸润。弹力纤维是核心区中最主要的成分，但在乳头的末梢部位，弹力纤维稀少或缺乏。急性和机化血栓可附着在表面，使乳头边界模糊。

乳头状弹性纤维瘤的免疫组化表型

标志物中央纤维核心区中间层内皮边缘

Vimentin (+) (+) (+)

s-mo~2 (—) (+) (—)

CD31 (—) (—) (+)

CD34 (—) (—) (+)

第Ⅷ因子 (—) (+)*

CMV-LMP-1 (十)

EBV-LMP-1 (—)

〖免疫组织化学〗; P7 C- O6 y; w; e( ]0 b: l2 L+ H; y

肿瘤表层和深层组织的免疫组化表现不一致。表面内皮细胞表达Vimentin和CD34，与正常的心内膜内皮细胞相比，CD31和第1皿因子相关蛋白表达减弱。内皮细胞标志物表达减弱说明内皮细胞受损或机能障碍。深层组织中的梭形细胞局部表达S—100蛋白。S—100阳性细胞可能为活性抗原提呈树突状细胞。这些部位未见T细胞。

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