血管瘤是一种主要由血管构成的良性肿瘤。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B组织学分类包括由多数扩张的薄壁血管构成的血管瘤(海绵状血管瘤)，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y由更小的像毛细血管的血管构成的血管瘤(毛细血管瘤)，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y和由发育不良的畸形动静脉构成的血管瘤(动静脉血管瘤，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y曲张状动脉瘤)。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B心脏血管瘤通常为海绵状血管瘤、毛细血管瘤和动静脉血管瘤三型血管瘤的组合，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y许多还含有纤维组织和脂肪。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B这些特征与骨骼肌的肌肉内血管瘤相像。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B

大多数心脏血管瘤是偶然发现的，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y患者可出现劳力性呼吸困难、心率失常、右心衰竭、心包炎、心包积液和发育停滞。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B患者可伴有血管综合征，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y如Kasabach—Merritt综合征。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B

〖影像学〗: R' Y6 _' p+ F3 Y3 l- Z1 ?/ A0 s' h0 B+ a+ P3 k8 j' ]) K4 M3 ~/ M/ J; ?8 j. z; e, M

超声心动图中，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y血管瘤通常为界限清楚的腔内高回声孤立性占位性病变。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 BMRI中，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y血管瘤T1加权像呈中到高信号，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 YT2加权像信号常很强，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y对比增强剂摄人后图像信号明显强化。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 BCT中，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y肿瘤通常呈界限清楚的不均匀低密度影，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y对比增强扫描有强化。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B血管瘤呈界限清楚、无浸润表现，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y特别是在对组织浸润最敏感的MRI上，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y说明本瘤为良性肿瘤，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y但不能依靠影像学做特异性诊断。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B

〖发生部位〗: R' Y6 _' p+ F3 Y3 l- Z1 ?/ A0 s' h0 B+ a+ P3 k8 j' ]) K4 M3 ~/ M/ J; ?8 j. z; e, M

最常发生部位为左心室的侧壁(21％)、右心室的前壁(21％)和室间隔(17％)，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y偶尔也发生在右心室流出道。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B

肿瘤常很大，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y大体外观取决于肿瘤中血管腔隙的大小。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B毛细血管瘤常略突出于心内膜表面，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y呈红色至紫色。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B肌肉内血管瘤呈浸润性生长。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B海绵状血管瘤通常大而界限不清。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B

毛细血管瘤由毛细血管大小的血管组成的结节构成，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y每个结节都有—个“供给”务管营养。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B这种分叶结构或血管组成的团块对鉴别良、恶性血管增生有帮助。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B肥大细胞和第Ⅷ因子阳性的间质细胞存在也是一个固有特征。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B

肌肉内心脏血管瘤外观与房室畸形相似，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y由异质性血管构成，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y包括肌化的动、静脉和毛细血管。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B与毛细血管瘤不同，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y肿瘤在心肌内浸润性生长。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B组织学上与骨骼肌内肌肉内血管瘤相同，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y除血管外还有脂肪和纤维组织。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B因后者特征，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y有些肌肉内心脏血管瘤被误归为脂肪瘤或纤维脂肪瘤。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B

海绵状血管瘤由大型的扩张血管构成。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B倾向于心肌内浸润。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B血管内衬细胞淡染、扁平状、有丝分裂不活跃。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B

多数心脏血管瘤为散发性，: J/ ]5 X6 B4 D1 Z2 @, v0 n6 Y不伴有心外血管病变。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B极少伴发消化道的心外血管瘤和面部的葡萄酒色痣。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B巨大的心脏血管瘤可引起血栓形成和病理性凝血(Kasabaeh—Merritt综合征)。+ I- Q* }) j: p/ u4 f9 T6 `2 j/ t* K3 B