纤维瘤是一种罕见的原发性心脏肿瘤，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S由成纤维细胞或肌纤维母细胞及含有胶原纤维的基质构成。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {几乎无一例外地发生在心室或室间隔的心肌内。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {目前还不清楚是错构瘤还是真性肿瘤。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {由于大多数病例发生在新生儿和儿童，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S本病可能为先天性疾病。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {

弹性纤维错构瘤，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S纤维错构瘤。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {

多数心脏纤维瘤发生于儿童，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S并常在一岁以内。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {可在出生前通过声纳图诊断。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {但也见有成人病例报道，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S甚至在老年人中偶然发现。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {无性别差异。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {发病率很低，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S迄今为止只有大约200个病例报道。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {

心脏纤维瘤的最常见部位是室间隔，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S左右心室的游离壁也是常见部位。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {心房的纤维瘤非常罕见。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {

三分之一的心脏纤维瘤患者，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S由于肿瘤团块作用出现症状，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S肿瘤或通过阻塞血流，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S或影响瓣膜功能，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S患者可表现为心衰或发绀。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {另三分之一的患者，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S肿瘤无论发生在何部位，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S均引起严重的心率失常、昏厥或猝死。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {其余的患者可无症状，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S肿瘤是由于心脏杂音或透视异常偶然发现。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {栓塞并不是心脏纤维瘤的特征性表现。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {

〖影像学〗' k. T; s3 F+ i/ |1 Q. ]9 {) N+ k; y1 l- ~4 }, ]6 d0 b) P7 L7 A, h3 S+ R' E5 W- _7 A

超声心动图中纤维瘤呈典型的大而界限清楚的孤立性占位，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S位于间隔或心室游离壁，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S有时易与肥厚性心肌病混淆。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {肿瘤体积常很大，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S而引起梗阻，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S可通过彩色Doppler检查出来。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {MRI同样显示肘，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S瘤是位于心室内的一个大而均质的孤立性心肌占位。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {因为其纤维性质，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S信号强度常较邻近未侵犯到的心肌弱，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S对比增强像通常显示低灌注肿瘤中央区。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {CT也显示出一大的孤立性心室占位，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S通常为低密度影。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {与其他影像学方法不同，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 SCT可检测到钙化，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S对明确诊断很有帮助。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {总之，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S影像学发现小儿患者具有非常大的少血管孤立性占位，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S可提示心脏纤维瘤。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {

肿瘤为典型的圆形团块，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S纤维性、白色和旋涡状的，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S很像子宫的平滑肌瘤。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {边缘界限清楚或周围呈浸润性生长。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {有些肿瘤体积很大，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S可占据心室腔。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {肿瘤几乎总是长在壁内的，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S但心内膜上呈息肉样的肿瘤也有报道。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {多数肿瘤单发。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {平均直径5cm。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {

纤维瘤由淡染的梭形细胞组成，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S细胞排列成疏松、交叉的束状。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {肿瘤没有包膜，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S可长入周围的心肌组织内。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {即便肿瘤大体为界限清楚的团块，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S在远离大体边缘的肿瘤内也经常可见陷入其中的细胞。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {纤维瘤细胞有卵圆形或锥形的核，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S没有核仁。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {胞浆淡染。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {伴有丰富的胶原性基质，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S其含量随患者年龄增加。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {新生儿第一个月可观察到细胞丰富，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S而年长患者纤维瘤含有大量的胶原纤维。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {有丝分裂和髓外造血可见于富有细胞性肿瘤。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {所有年龄患者中都可见到肿瘤内钙化，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S但在年长个体中似乎更常见。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {波浪状弹性纤维常见且可为主要成分。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {也可见到基质内局部黏液变和慢性炎症反应。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {

〖免疫组化〗' k. T; s3 F+ i/ |1 Q. ]9 {) N+ k; y1 l- ~4 }, ]6 d0 b) P7 L7 A, h3 S+ R' E5 W- _7 A

肿瘤富有细胞区和纤维区均表达vimentin和平滑肌actin。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {不表达desmin、CD34及S-100蛋白。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {增殖性标志物的表达，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S富有细胞性肿瘤比纤维性ek 肿瘤更为常见。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {

心脏纤维瘤是良性的，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S但其缓慢而持续生长的性质可引起传导缺陷和心率失常。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {肿瘤长人心室游离壁可导致血液从房室瓣膜流入或从心房流出梗阻。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {肿瘤没有见到如先天性横纹肌瘤一样的自发性退化现象。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {

通常需要手术干预。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {当确定肿瘤无法切除时，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S心脏移植是一种选择。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {然而，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S有报道即使不完全切除，1 M2 C7 G* x9 s; e8 z- H; t9 w* b) t1 H( A6 S预后也很好。2 D: k2 u5 Z4 r* p: `3 u) t) s0 e; a+ e7 p9 V5 {