【定 义】7 G4 f, K9 N' K/ i( B7 ]2 c, b7 b- ~+ {- x. ?3 M9 e: D7 S' h2 e' J7 ]3 {7 P
炎性肌纤维母细胞瘤是由肌纤维母细胞组成的，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |同时伴有数量不等炎细胞浸润，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |包括淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞。. Q. ~+ a/ K; Q9 d5 b0 ?) G9 k2 F0 Z+ a+ L
【同义词】7 G4 f, K9 N' K/ i( B7 ]2 c, b7 b- ~+ {- x. ?3 M9 e: D7 S' h2 e' J7 ]3 {7 P
浆细胞肉芽肿，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |炎性假瘤和可能性炎性纤维肉瘤。. Q. ~+ a/ K; Q9 d5 b0 ?) G9 k2 F0 Z+ a+ L
【流行病学】7 G4 f, K9 N' K/ i( B7 ]2 c, b7 b- ~+ {- x. ?3 M9 e: D7 S' h2 e' J7 ]3 {7 P
这种肿瘤在心脏中非常少见，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |只有少数病例和个案报道。. Q. ~+ a/ K; Q9 d5 b0 ?) G9 k2 F0 Z+ a+ L
【发生部位】7 G4 f, K9 N' K/ i( B7 ]2 c, b7 b- ~+ {- x. ?3 M9 e: D7 S' h2 e' J7 ]3 {7 P
尽管肿瘤好发生于心室，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |尤其是右心室流出道，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |但心脏的任何部位都可被侵犯。. Q. ~+ a/ K; Q9 d5 b0 ?) G9 k2 F0 Z+ a+ L
【临床表现】7 G4 f, K9 N' K/ i( B7 ]2 c, b7 b- ~+ {- x. ?3 M9 e: D7 S' h2 e' J7 ]3 {7 P
〖体征和症状〗7 G4 f, K9 N' K/ i( B7 ]2 c, b7 b- ~+ {- x. ?3 M9 e: D7 S' h2 e' J7 ]3 {7 P
心脏炎性肌纤维母细胞瘤没有特殊体征和症状，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |其临床表现与肿瘤所在心脏的部位有关。. Q. ~+ a/ K; Q9 d5 b0 ?) G9 k2 F0 Z+ a+ L一位心脏炎性肌纤维母细胞瘤的患者可出现全身结节性脉管炎，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |而另一位的肿瘤自然消退了。. Q. ~+ a/ K; Q9 d5 b0 ?) G9 k2 F0 Z+ a+ L
【大体检查】7 G4 f, K9 N' K/ i( B7 ]2 c, b7 b- ~+ {- x. ?3 M9 e: D7 S' h2 e' J7 ]3 {7 P
心脏的炎性肌纤维母细胞瘤体积较大，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |可达8cm。. Q. ~+ a/ K; Q9 d5 b0 ?) G9 k2 F0 Z+ a+ L大体上，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |肿瘤倾向于以相对窄的底部附着于心内膜，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |并向心腔内凸出。. Q. ~+ a/ K; Q9 d5 b0 ?) G9 k2 F0 Z+ a+ L
【组织病理学】7 G4 f, K9 N' K/ i( B7 ]2 c, b7 b- ~+ {- x. ?3 M9 e: D7 S' h2 e' J7 ]3 {7 P
炎性肌纤维母细胞瘤由梭形的肌纤维母细胞、成纤维细胞、慢性炎细胞和时而有嗜酸性粒细胞构成。. Q. ~+ a/ K; Q9 d5 b0 ?) G9 k2 F0 Z+ a+ L这些细胞类型的不同组合使肿瘤形态各异。. Q. ~+ a/ K; Q9 d5 b0 ?) G9 k2 F0 Z+ a+ L偶尔可见核分裂象和坏死灶。. Q. ~+ a/ K; Q9 d5 b0 ?) G9 k2 F0 Z+ a+ L
〖免疫表型〗7 G4 f, K9 N' K/ i( B7 ]2 c, b7 b- ~+ {- x. ?3 M9 e: D7 S' h2 e' J7 ]3 {7 P
肿瘤actin和vimentin高表达，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |而不表达desmin、CD34、S-100蛋白和p53。. Q. ~+ a/ K; Q9 d5 b0 ?) G9 k2 F0 Z+ a+ LALK-l表达对心外肿瘤诊断有用，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |但对心脏炎性肌纤维母细胞瘤的诊断是否有用还不知道。. Q. ~+ a/ K; Q9 d5 b0 ?) G9 k2 F0 Z+ a+ L
【鉴别诊断】7 G4 f, K9 N' K/ i( B7 ]2 c, b7 b- ~+ {- x. ?3 M9 e: D7 S' h2 e' J7 ]3 {7 P
与纤维瘤不同，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |炎性肌纤维母细胞瘤长在心内膜上，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |经常在表面形成纤维蛋白栓子。. Q. ~+ a/ K; Q9 d5 b0 ?) G9 k2 F0 Z+ a+ L此外，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |本肿瘤在组织学上更多样化，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |梭形细胞比纤维瘤中的体积更大，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |常见核仁。. Q. ~+ a/ K; Q9 d5 b0 ?) G9 k2 F0 Z+ a+ L
【预后和预测因素】7 G4 f, K9 N' K/ i( B7 ]2 c, b7 b- ~+ {- x. ?3 M9 e: D7 S' h2 e' J7 ]3 {7 P
炎性肌纤维母细胞瘤的生物学行为是具有复发倾向的低度恶性病变，- V3 b6 F' s( m: W7 c5 Z' _9 Y2 |但明显的恶变罕见。. Q. ~+ a/ K; Q9 d5 b0 ?) G9 k2 F0 Z+ a+ L还未见心脏炎性肌纤维母细胞瘤的转移病例报道。. Q. ~+ a/ K; Q9 d5 b0 ?) G9 k2 F0 Z+ a+ L
