先天性囊性肿瘤或胚胎残余，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C位于房间隔基底部的房室结区域。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s内衬细胞可能来源于原始内胚层。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s

房室结间皮瘤，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C淋巴管瘤，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C血管内皮瘤，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C包涵囊肿，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 CTawarian结节，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C良性Mahaim间皮瘤，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C内胚层残留，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C先天性多囊性房室结肿瘤，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C心内内胚层异位。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s

平均发病年龄38岁(范围从出生到78岁)。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s女性比男性高发(大约3：1)。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s一位病人长期患有心脏传导阻滞，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C活到95岁，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C尸检时才确诊此病。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s

因为多数患者有先天性心脏传导阻滞的病史，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C所以房室结囊性肿瘤可能为先天残留。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s10％的患者还伴发其他中线缺陷。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s确切的子宫内游走缺陷还不清楚。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s肿瘤细胞来源于前肠内胚层，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C而不是以前认为的中胚层。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s由于可在成年以后诊断，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C所以不是所有病例都能证明具有先天性。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s一些病例中细胞有限性增殖的证据可解释本病发病晚，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C完全性心脏传导阻滞的患者可存活几十年的现象。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s

如定义所言，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C本病发生于邻近房室结区域。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s相同病变还未在身体其他部位发现。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s

三分之二的病人出现完全性心脏传导阻滞，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C15％出现轻度房室传导阻滞，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C10％可没有心脏传导阻滞的病史而突然死亡。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s其余是在心脏结构缺陷的新生儿和小儿身上偶然发现的。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s只有极少数有正常窦性心率的患者检查出房室结肿瘤。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s大多数肿瘤在尸检中首次被诊断，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C但也有活体诊断的报道。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s

肿瘤大小2～20mm，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C呈多囊性，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C囊肿肉眼几乎常常察觉不到。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s

肿瘤生长在房间隔下，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C通常位于中心纤维体的边缘，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C不侵犯心室肌和瓣膜。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s肿瘤细胞排列成巢或内衬于大小不等的囊腔内。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s肿瘤细胞在房间隔下与心肌细胞交错排列，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C引起心肌细胞变性。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s肿瘤细胞可为立方形细胞、过渡型细胞、鳞状上皮样细胞或呈皮脂腺样分化。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s囊壁细胞也可为多层。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s

〖免疫组织化学〗8 D7 [8 R5 n( J2 v( v/ f7 G5 {6 {; r' k6 g, w8 d/ g0 Y( A) Y4 q; ?6 C4 d0 o3 m/ t1 U' B

肿瘤细胞高表达CK、EMA、CEA和B72．3。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s细胞也表达降钙素和5-羟色胺。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s

〖电镜表现〗8 D7 [8 R5 n( J2 v( v/ f7 G5 {6 {; r' k6 g, w8 d/ g0 Y( A) Y4 q; ?6 C4 d0 o3 m/ t1 U' B

两种细胞类型都具特征性。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s在实性细胞巢中，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C细胞有完好的基底膜、胞浆内弹力细丝和桥粒。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s囊壁内衬细胞间也有桥粒连接，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C短的微绒毛，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C以及可能含有电子高密度物质。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s

房室结囊性肿瘤是一种良性肿瘤，7 L1 K. X) E. A* r' w; X) p: j5 E. Z8 e4 n2 C但可导致严重的心率失常和猝死。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s有报道少数病人进行了手术切除。+ ]: ]2 R- ^( D3 t1 B+ m1 j* Q1 k9 s