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上皮样血管内皮瘤
开放分类：
【定 义】
上皮样血管内皮瘤是由呈短条索状或实性巢状排列的上皮样细胞构成的一种血管肿瘤。7 M+ o3 d, o8 F8 w/ n/ V0 C/ J; V/ i构成的上皮样细胞呈圆形或卵圆形，' d* O3 O5 H/ C8 S6 z; [5 I5 b* g, ^+ V2 h; [. t6 z含有细胞内小腔，' d* O3 O5 H/ C8 S6 z; [5 I5 b* g, ^+ V2 h; [. t6 z常常浸润管腔肌层。7 M+ o3 d, o8 F8 w/ n/ V0 C/ J; V/ i
【流行病学】
心脏上皮样-血管内皮瘤的病例报道不到5例。7 M+ o3 d, o8 F8 w/ n/ V0 C/ J; V/ i肿瘤可伴发脊髓发育不良综合征。7 M+ o3 d, o8 F8 w/ n/ V0 C/ J; V/ i
【组织病理学】
上皮样—血管内皮瘤的细胞内小腔与腺癌的空泡很像，' d* O3 O5 H/ C8 S6 z; [5 I5 b* g, ^+ V2 h; [. t6 z这是首先考虑的显微镜下的鉴别诊断。7 M+ o3 d, o8 F8 w/ n/ V0 C/ J; V/ i免疫组织化学第Ⅷ因子相关抗原、CD31或CD34可确定肿瘤细胞为内皮性的。7 M+ o3 d, o8 F8 w/ n/ V0 C/ J; V/ i鉴别诊断还应包括上皮样血管瘤，' d* O3 O5 H/ C8 S6 z; [5 I5 b* g, ^+ V2 h; [. t6 z作为心脏原发肿瘤、上皮样血管瘤更为罕见。7 M+ o3 d, o8 F8 w/ n/ V0 C/ J; V/ i
【预 后】
大约10％的心外血-管内皮瘤发生转移，' d* O3 O5 H/ C8 S6 z; [5 I5 b* g, ^+ V2 h; [. t6 z高达三分之一的肿瘤复发。7 M+ o3 d, o8 F8 w/ n/ V0 C/ J; V/ i心脏的上皮样血管内皮瘤的生物学行为还不清楚。7 M+ o3 d, o8 F8 w/ n/ V0 C/ J; V/ i基于从组织学上相似的心外肿瘤获得的数据，' d* O3 O5 H/ C8 S6 z; [5 I5 b* g, ^+ V2 h; [. t6 z以及一例发生远端转移的病例报道，' d* O3 O5 H/ C8 S6 z; [5 I5 b* g, ^+ V2 h; [. t6 z考虑本肿瘤为低度恶性。7 M+ o3 d, o8 F8 w/ n/ V0 C/ J; V/ i
恶性多形性纤维组织细胞瘤／未分化多形性肉瘤(pleomorphic malignant fifibrous histiocytoma[MFH]／undifferentiated pleomorphic sarcoma)
【定 义】
恶性纤维组织细胞瘤或未分化多形性肉瘤是高度恶性肿瘤，' d* O3 O5 H/ C8 S6 z; [5 I5 b* g, ^+ V2 h; [. t6 z具有纤维母细胞或成肌细胞(myobroblastic)分化和明显细胞多形性区域。7 M+ o3 d, o8 F8 w/ n/ V0 C/ J; V/ i恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤代表—大类间充质肿瘤，' d* O3 O5 H/ C8 S6 z; [5 I5 b* g, ^+ V2 h; [. t6 z细胞多形性程度是主要的鉴别特征。7 M+ o3 d, o8 F8 w/ n/ V0 C/ J; V/ i
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