【同义词】6 ~0 i4 f. Z: a2 n5 O5 |- n8 k9 {0 e) S/ D8 u+ n, x; U1 D7 A) n, x5 H6 N* K/ n4 T4 ^* d
现在恶性纤维组织细胞瘤被当作未分化多形性肉瘤的同义问，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X同许多以前被归为MFH的肿瘤一样，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X此肿瘤被发现具有肌源性分化或其他更特异性分化的证据。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {
【流行病学】6 ~0 i4 f. Z: a2 n5 O5 |- n8 k9 {0 e) S/ D8 u+ n, x; U1 D7 A) n, x5 H6 N* K/ n4 T4 ^* d
按照过去的定义，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X恶性纤维组织细胞瘤是第二常见的成人恶性心脏肉瘤。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {如果考虑所有未分化肉瘤，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X则是最常见的肉瘤。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {无性别差异，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X平均年龄45岁左右(范围在20～80岁)。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {新生儿病例罕见。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {
【发生部位】6 ~0 i4 f. Z: a2 n5 O5 |- n8 k9 {0 e) S/ D8 u+ n, x; U1 D7 A) n, x5 H6 N* K/ n4 T4 ^* d
恶性纤维组织细胞瘤好发于左心房，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X最常见于后壁和／或房间隔。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {在最近一项统计中，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X47例中81％长在左心房。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {其他部位包括心包腔(3例)、右心室／肺动脉瓣(4例)、右心房(1例)和左心室(1例)。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {主要发生在左心房，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X此处肿瘤表现如同心脏黏液瘤，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X但肿瘤沿后壁生长比长在房间隔的更常见。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {
【临床表现】6 ~0 i4 f. Z: a2 n5 O5 |- n8 k9 {0 e) S/ D8 u+ n, x; U1 D7 A) n, x5 H6 N* K/ n4 T4 ^* d
肿瘤多数发生在左心，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X引起和肺充血、二尖瓣狭窄和肺静脉梗阻相关的体征和症状。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {肿瘤也有转移表现，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X肺、淋巴结、肾和皮肤是常见部位。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {
全身体征和症状可早于心脏症状出现。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {心脏肉瘤诊断依靠超声心动图；MRI对术前确定精确的肿瘤大小、位置和周围组织侵犯情况，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X以及对术后肿瘤切除和复发的评价都有帮助。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {
【大体检查】6 ~0 i4 f. Z: a2 n5 O5 |- n8 k9 {0 e) S/ D8 u+ n, x; U1 D7 A) n, x5 H6 N* K/ n4 T4 ^* d
典型的恶性纤维组织细胞瘤表现为心内膜上的柔软或坚硬的息肉样肿物。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {像黏液瘤，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X肿瘤可无蒂或有蒂，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X但又不像黏液瘤，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X它可形成多个肿块，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X看起来不像来源于同一肿瘤。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {肿瘤可使心房扩大，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X影响到二尖瓣。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {可延伸到肺静脉和肺组织。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {肿瘤呈单一的灰白色，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X或因出血坏死而呈杂色。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {钙化不常见。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {
【组织病理学】6 ~0 i4 f. Z: a2 n5 O5 |- n8 k9 {0 e) S/ D8 u+ n, x; U1 D7 A) n, x5 H6 N* K/ n4 T4 ^* d
恶性纤维组织细胞瘤或未分化多形性肉瘤是排除性诊断，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X免疫组化在排除转移性的肌源性肿瘤、黑色素瘤和神经源性肿瘤，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X以及肉瘤样癌很重要。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {软组织的恶性纤维组织细胞瘤亚型中，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X心脏可见多形性亚型(大于90％)和巨细胞亚型。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {肿瘤外观各异，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X细胞形态多样。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {组成细胞呈梭形或上皮样，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X有时有丰富的嗜酸性胞浆。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {常有巨细胞散在。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {肿瘤细胞呈编织状排列也很常见，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X通常细胞有明显的多形性。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {易找到核分裂象。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {
〖骨肉瘤〗6 ~0 i4 f. Z: a2 n5 O5 |- n8 k9 {0 e) S/ D8 u+ n, x; U1 D7 A) n, x5 H6 N* K/ n4 T4 ^* d
未分化多形性肉瘤有15％的病例显示骨分化。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {这就引发了本肿瘤到底是该归为骨外骨肉瘤，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X还是未分化多形性肉瘤的骨肉瘤性分化的讨论。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {事实上，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X至今所有的心脏骨肉瘤都发生在左心房。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {同骨骼肌骨骨肉瘤一样，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X恶性巨细胞肿瘤区(巨细胞恶性纤维组织细胞瘤)、软骨分化区和骨分化区，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X以不同比例共存于一个病变里。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {
【治 疗】6 ~0 i4 f. Z: a2 n5 O5 |- n8 k9 {0 e) S/ D8 u+ n, x; U1 D7 A) n, x5 H6 N* K/ n4 T4 ^* d
完全切除恶性原发性心脏肿瘤几乎是不可能的，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X但通常会进行姑息手术，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X因为许多患者出现机械性梗阻症状。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {有时也进行辅助性化疗、放疗或两者都用，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X而理想的治疗方案和效果还不明确。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {原发性恶性心脏肿瘤不能切除的患者，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X如没有转移，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X可考虑进行心脏移植。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {
【预后和预测因素】6 ~0 i4 f. Z: a2 n5 O5 |- n8 k9 {0 e) S/ D8 u+ n, x; U1 D7 A) n, x5 H6 N* K/ n4 T4 ^* d
对于恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X一些证据表明肿瘤分级对估计生存时间有意义，, V5 F0 j0 X3 W: g2 E1 ~' u+ s2 _. M0 f9 X本肿瘤的多数病人死于局部或转移病变。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {术后平均生存时间为5～18个月。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {死亡可与肿瘤转移、体积大的心内复发或全身衰竭有关。5 h* y; ~) |- l0 T1 D4 {4 X9 F* e( m( Z7 z. R7 {
