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纤维肉瘤
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【流行病学】8 p8 e- T8 u6 |* [8 J, Z2 D3 R0 c4 _/ Q4 @' a7 }8 ?: z7 L: l( G6 n( k/ g
依照诊断标准，, E6 |' x6 k: T4 ^) K, w, T) ^; @+ w3 }纤维肉瘤占全部心脏肉瘤的5％～10％。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h纤维肉瘤比恶性纤维组织细胞瘤的发病率更低，, E6 |' x6 k: T4 ^) K, w, T) ^; @+ w3 }患者年龄范围更广，, E6 |' x6 k: T4 ^) K, w, T) ^; @+ w3 }儿童病例也有报道。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h
【发生部位】8 p8 e- T8 u6 |* [8 J, Z2 D3 R0 c4 _/ Q4 @' a7 }8 ?: z7 L: l( G6 n( k/ g
纤维肉瘤最常发生在左心房，, E6 |' x6 k: T4 ^) K, w, T) ^; @+ w3 }但所有心腔都有报道。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h纤维肉瘤也可侵及心包腔，, E6 |' x6 k: T4 ^) K, w, T) ^; @+ w3 }此点与间皮瘤相像。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h
【临床表现】8 p8 e- T8 u6 |* [8 J, Z2 D3 R0 c4 _/ Q4 @' a7 }8 ?: z7 L: l( G6 n( k/ g
纤维肉瘤的临床表现很难与相关的心脏肉瘤，, E6 |' x6 k: T4 ^) K, w, T) ^; @+ w3 }如恶性纤维组织细胞瘤(未分化多形性肉瘤)区分，, E6 |' x6 k: T4 ^) K, w, T) ^; @+ w3 }因为这些疾病的分类都未在大样本中进行标准化。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h同其他肉瘤一样，, E6 |' x6 k: T4 ^) K, w, T) ^; @+ w3 }体征与症状取决于肿瘤发生部位。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h因为多数肿瘤发生在左心，, E6 |' x6 k: T4 ^) K, w, T) ^; @+ w3 }所以最常见与肺充血、二尖瓣狭窄和肺静脉梗阻相关的体征和症状。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h心脏纤维肉瘤很少有转移，, E6 |' x6 k: T4 ^) K, w, T) ^; @+ w3 }肿瘤可转移到肺、淋巴结、皮肤和肾脏。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h
【大体检查】8 p8 e- T8 u6 |* [8 J, Z2 D3 R0 c4 _/ Q4 @' a7 }8 ?: z7 L: l( G6 n( k/ g
典型的纤维肉瘤表现为柔软的突人心腔的息肉样肿物。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h大体形态与MFH相似，, E6 |' x6 k: T4 ^) K, w, T) ^; @+ w3 }但不常见出血、坏死和色斑形成。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h
【组织病理学】8 p8 e- T8 u6 |* [8 J, Z2 D3 R0 c4 _/ Q4 @' a7 }8 ?: z7 L: l( G6 n( k/ g
成人型纤维肉瘤由梭形细胞构成，, E6 |' x6 k: T4 ^) K, w, T) ^; @+ w3 }细胞排列成广泛的束状，, E6 |' x6 k: T4 ^) K, w, T) ^; @+ w3 }束与束之间以一定角度呈人字形排列。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h细胞核通常为深染的两端尖的细长形核。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h核分裂象数量不等。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h黏液纤维肉瘤中，, E6 |' x6 k: T4 ^) K, w, T) ^; @+ w3 }梭形细胞少见，, E6 |' x6 k: T4 ^) K, w, T) ^; @+ w3 }肿瘤细胞可呈星形或卵圆形。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h但是，, E6 |' x6 k: T4 ^) K, w, T) ^; @+ w3 }所有类型中细胞多形性和血管结构都不明显。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h
【鉴别诊断】8 p8 e- T8 u6 |* [8 J, Z2 D3 R0 c4 _/ Q4 @' a7 }8 ?: z7 L: l( G6 n( k/ g
典型纤维肉瘤的鉴别诊断包括单相性滑膜肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤和局限性纤维性肿瘤。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h黏液型纤维肉瘤应和其他黏液肉瘤(MFH、平滑肌肉瘤等)以及心脏黏液瘤鉴别。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h后者一般可通过见到黏液瘤细胞、大量机化出血灶、无核分裂和细胞不丰富来鉴别。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h纤维瘤的细胞不丰富并存有大量胶原成分，, E6 |' x6 k: T4 ^) K, w, T) ^; @+ w3 }很容易与典型的纤维肉瘤区分。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h
【预后和预测因素】8 p8 e- T8 u6 |* [8 J, Z2 D3 R0 c4 _/ Q4 @' a7 }8 ?: z7 L: l( G6 n( k/ g
参考恶性纤维组织细胞瘤治疗部分的讨论。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h应用保险统计方法的偏位分析，, E6 |' x6 k: T4 ^) K, w, T) ^; @+ w3 }没有证据表明心脏纤维肉瘤与恶性纤维组织细胞瘤的预后有差异。2 f2 \2 I3 H0 b1 o, Q1 M* X1 l8 v; h
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