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平滑肌肉瘤
开放分类：
【定 义】7 l2 L3 I' F1 m' Q' Z+ t8 Y. a+ W1 X; g/ Z7 n2 W1 s+ d- V4 R9 f' n; j4 E5 A- X) r1 m* R4 v6 S- L
平滑肌肉瘤是一种由具有显著平滑肌特征的细胞构成的恶性肿瘤。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* z
【流行病学】7 l2 L3 I' F1 m' Q' Z+ t8 Y. a+ W1 X; g/ Z7 n2 W1 s+ d- V4 R9 f' n; j4 E5 A- X) r1 m* R4 v6 S- L
心脏平滑肌肉瘤不常见，) W. M( V) ^8 y0 y5 R, u+ g4 p9 b: f+ P1 r3 N不到心脏肉瘤的10％。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* z患者无性别差异，) W. M( V) ^8 y0 y5 R, u+ g4 p9 b: f+ P1 r3 N多数为40～50岁。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* z
【临床表现】7 l2 L3 I' F1 m' Q' Z+ t8 Y. a+ W1 X; g/ Z7 n2 W1 s+ d- V4 R9 f' n; j4 E5 A- X) r1 m* R4 v6 S- L
呼吸困难是主要的临床表现。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* z有时也表现为胸痛、咳嗽、右心房心率失常或咯血。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* z
【大体检查】7 l2 L3 I' F1 m' Q' Z+ t8 Y. a+ W1 X; g/ Z7 n2 W1 s+ d- V4 R9 f' n; j4 E5 A- X) r1 m* R4 v6 S- L
多数肿瘤位于左心房(后壁)，) W. M( V) ^8 y0 y5 R, u+ g4 p9 b: f+ P1 r3 N可侵及肺静脉和二尖瓣。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* z也可生长在其他部位，) W. M( V) ^8 y0 y5 R, u+ g4 p9 b: f+ P1 r3 N包括有心房和右心室、肺动脉瓣和肺动脉主。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* z肿瘤多为灰色坚硬的鱼肉样无蒂肿物，) W. M( V) ^8 y0 y5 R, u+ g4 p9 b: f+ P1 r3 N呈多发的心腔内结节。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* z
【组织病理学】7 l2 L3 I' F1 m' Q' Z+ t8 Y. a+ W1 X; g/ Z7 n2 W1 s+ d- V4 R9 f' n; j4 E5 A- X) r1 m* R4 v6 S- L
平滑肌肉瘤为梭形细胞构成的致密的束状结构，) W. M( V) ^8 y0 y5 R, u+ g4 p9 b: f+ P1 r3 N细胞有两端钝圆的杆状核，) W. M( V) ^8 y0 y5 R, u+ g4 p9 b: f+ P1 r3 N细胞间常相互排列呈锐角或90度角。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* z不恒定的特征性表现有胞浆内糖原和核周空泡。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* z也可见到多形性细胞和巨细胞。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* z坏死和核分裂象普遍较多。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* z肿瘤细胞常用标志物为平滑肌α—actm和desmin。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* zα—actm也显示肿瘤内丰富的正常小血管。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* z偶尔异常表达细胞角蛋白和EMA。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* z事实上，) W. M( V) ^8 y0 y5 R, u+ g4 p9 b: f+ P1 r3 N一旦．证实平滑肌分化就可确定恶性诊断，) W. M( V) ^8 y0 y5 R, u+ g4 p9 b: f+ P1 r3 N因为还没有发现心脏的平滑肌瘤。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* z
【治疗和预后】7 l2 L3 I' F1 m' Q' Z+ t8 Y. a+ W1 X; g/ Z7 n2 W1 s+ d- V4 R9 f' n; j4 E5 A- X) r1 m* R4 v6 S- L
包括手术的治疗不能完全去除肿瘤。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* z但可使一些患者无症状生存数月，) W. M( V) ^8 y0 y5 R, u+ g4 p9 b: f+ P1 r3 N基本上不到1年。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* z化疗和放疗可起缓解作用。- i3 H. a4 ~, @/ ~/ Z. i( |1 v2 V' p* z
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