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滑膜肉瘤
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【定 义】+ m, ]5 Y5 J4 v9 d2 v. `9 f' w* g7 _+ |, R, Y0 f7 t( s- O1 R; l0 [9 W* N
滑膜肉瘤是由梭形及上皮样细胞两型细胞构成的双相肿瘤，' I/ V+ g3 T; N7 P; V* Y. B- S3 @0 q: F8 D2 z. i. ]特征为X；18染色体异位。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H
【流行病学】+ m, ]5 Y5 J4 v9 d2 v. `9 f' w* g7 _+ |, R, Y0 f7 t( s- O1 R; l0 [9 W* N
滑膜肉瘤约占心脏肉瘤的5％。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H真实发病率可被低估了，' I/ V+ g3 T; N7 P; V* Y. B- S3 @0 q: F8 D2 z. i. ]这是因为分子生物学的应用可证实单相型滑膜肉瘤的诊断，' I/ V+ g3 T; N7 P; V* Y. B- S3 @0 q: F8 D2 z. i. ]而单相型是心脏中最常见类型。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H心脏滑膜肉瘤与石棉暴露相关。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H
【发生部位】+ m, ]5 Y5 J4 v9 d2 v. `9 f' w* g7 _+ |, R, Y0 f7 t( s- O1 R; l0 [9 W* N
好发于心房和心包表面。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H
【临床表现】+ m, ]5 Y5 J4 v9 d2 v. `9 f' w* g7 _+ |, R, Y0 f7 t( s- O1 R; l0 [9 W* N
可由心腔阻塞、栓塞和填塞而引起相应临床症状。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H
【大体检查】+ m, ]5 Y5 J4 v9 d2 v. `9 f' w* g7 _+ |, R, Y0 f7 t( s- O1 R; l0 [9 W* N
滑膜肉瘤的体积较大，' I/ V+ g3 T; N7 P; V* Y. B- S3 @0 q: F8 D2 z. i. ]呈浸润性生长，' I/ V+ g3 T; N7 P; V* Y. B- S3 @0 q: F8 D2 z. i. ]典型的呈白色、质地较硬。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H可有坏死和出血。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H
【组织病理学】+ m, ]5 Y5 J4 v9 d2 v. `9 f' w* g7 _+ |, R, Y0 f7 t( s- O1 R; l0 [9 W* N
典型肿瘤为双相型，' I/ V+ g3 T; N7 P; V* Y. B- S3 @0 q: F8 D2 z. i. ]但单相型在心脏特别常见。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H梭形细胞部分与纤维肉瘤很像，' I/ V+ g3 T; N7 P; V* Y. B- S3 @0 q: F8 D2 z. i. ]细胞密集区与水肿区交替存在为典型所见。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H梭形细胞小而致密，' I/ V+ g3 T; N7 P; V* Y. B- S3 @0 q: F8 D2 z. i. ]其中常有少量单核淋巴细胞浸润。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H上皮样细胞排列呈簇状和巢状，' I/ V+ g3 T; N7 P; V* Y. B- S3 @0 q: F8 D2 z. i. ]偶尔排列呈大的腺腔样结构并可有分支。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H上皮样细胞的免疫组化染色角蛋白和EMA强阳性表达。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H这些标志物的免疫组化染色在梭形细胞呈部分局灶性阳性。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H梭形细胞表达vimentin，' I/ V+ g3 T; N7 P; V* Y. B- S3 @0 q: F8 D2 z. i. ]偶尔表达平滑肌actin，' I/ V+ g3 T; N7 P; V* Y. B- S3 @0 q: F8 D2 z. i. ]不表达CD34。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H
【鉴别诊断】+ m, ]5 Y5 J4 v9 d2 v. `9 f' w* g7 _+ |, R, Y0 f7 t( s- O1 R; l0 [9 W* N
滑膜肉瘤与另一种双相肿瘤间皮瘤的区别点主要在于肿瘤的发生部位(间皮瘤不发生在心房)和生长形式(滑膜肉瘤通常为界限清楚的孤立性肿瘤，' I/ V+ g3 T; N7 P; V* Y. B- S3 @0 q: F8 D2 z. i. ]而间皮瘤倾向于遍及心包弥漫性生长)。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H此外，' I/ V+ g3 T; N7 P; V* Y. B- S3 @0 q: F8 D2 z. i. ]滑膜肉瘤的梭形细胞区域细胞形态相对单一。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H甲醛溶液固定石蜡包埋组织中可证实X；18染色体异位，' I/ V+ g3 T; N7 P; V* Y. B- S3 @0 q: F8 D2 z. i. ]具有很高的敏感性和特异性。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H间皮瘤和滑膜肉瘤都可表达calretinin，' I/ V+ g3 T; N7 P; V* Y. B- S3 @0 q: F8 D2 z. i. ]所以对鉴别诊断无帮助。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H与间皮瘤不同，' I/ V+ g3 T; N7 P; V* Y. B- S3 @0 q: F8 D2 z. i. ]孤立性纤维性肿一般分级更低，' I/ V+ g3 T; N7 P; V* Y. B- S3 @0 q: F8 D2 z. i. ]常表达CD34，' I/ V+ g3 T; N7 P; V* Y. B- S3 @0 q: F8 D2 z. i. ]细胞丰富区与不丰富区交替存在。* E5 N5 w; f( q' M9 t) S, B. N/ D7 l2 H
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