原发性心脏淋巴瘤(PCL)是指只侵犯心脏和／或心包的结外淋巴瘤。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S一种不太严格的定义还包括心内巨大肿瘤而其他部位仅为继发性小病灶。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S心脏淋巴瘤的临床定义是表现为心包内巨大肘，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d瘤的心脏病变。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S非霍奇金淋巴瘤扩散累及心脏应除外。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S

PCL是一种不常见恶性肿瘤，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d占原发性心脏肿瘤的1．3％和结外淋巴瘤的0．5％。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S病例报道大约有80例，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d几乎20％尸检病例中有淋巴瘤扩散累及心脏。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: SPCL发生在AIDS患者和肾移植接受者中，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d表明免疫缺陷可能是肿瘤易感因素。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S然而，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d心脏是免疫缺陷相关淋巴瘤的少见部位。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S大多数PCL发生在免疫缺陷患者中。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S患者中位年龄为62岁(范围5～90岁)，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d男女比例3：1。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S

临床病程一般很短，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d平均生存期7个月(范围0～48个月)。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S

〖体征和症状〗

一般起病较急，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d没有特征性临床表现，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d患者常因胸痛、心包腔积液、顽固性心衰、心率失常或头晕和由心腔内黏液瘤样肿物引起的眩晕症状就诊。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S上腔静脉梗阻、多发性肺栓塞和梗死，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d心肌肥大也可以是PCL患者的首发症状。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S患者也可以主要表现为完全性房室传导阻滞。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S

〖影像学〗

由于原发性心脏淋巴瘤的大体病理表现多种多样，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d所以影像学表现也多种多样。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S心脏淋巴瘤多数表现为心肌内界限清楚的结节状占位，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d常伴有心包腔积液。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S这些表现通常在超声心动图、MRI和CT中都可见到。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S淋巴瘤也可呈界限不清的浸润性占位，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d此时，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ dMRI因为有出众的软组织分辨率，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d表现最典型”。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S心脏淋巴瘤内部影像特征和对比增强图像表现变化很多。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S淋巴瘤MRI呈高或低信号，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ dCT中衰减信号同肌肉相似或低于肌肉，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d对比增强中信号增加或降低。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S有些病例，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d心包积液或心包增厚可以是唯一发现。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S除了超声心动图、MIRI和CT之外，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d核医学技术也是一种有效的心脏淋巴瘤的非侵人性检测方法。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S非特异性的Gallium—67摄人，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d明显的心内积蓄不伴有心包摄人，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d可提示PCL诊断。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S

〖诊断方法〗

当出现心包积液，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d实施引流既为了缓解症状，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d也有诊断目的。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S在多达88％的病例中，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d淋巴瘤细胞可在积液中检出。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S

不能进行细胞学检查时，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ dPCL诊断通常可经探察性开胸术进行心脏肿块活检。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S近来，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d已开展微创检查，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d如经食管超声心动图(TEE)引导的经皮心内活检。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S

PCL4-_K在心房或心室。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S通常，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d肿瘤较大，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d呈多发的心腔内息肉样结节，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d侵及心肌并向右心房和右心室内生长，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d最终占据整个心腔。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S右心房侵犯占病人总数2／3以上。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S心包常因灰白色的肿瘤细胞浸润而增厚。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S一般表现为大量心包积液，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d可单独出现(12．5％)或伴随心脏内肿瘤(近一半的病例)。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S

不到20％的原发性心脏淋巴瘤(PCL)可获得诊断性细胞学样本。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S仅依靠细胞学，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d很难鉴别PCL和良性反应性淋巴细胞。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S免疫组化染色，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d细胞遗传学研究’和PCR可成功地用于确认淋巴细胞谱系和单克隆细胞群的存在。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S

弥漫性大B细胞淋巴瘤是最常出现的亚型(占报告病例的80％)。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S也有几例无裂小细胞淋巴瘤报道，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d其他病例组织病理学改变无特殊。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S最近，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d有2例CD5表达阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤报道。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S这是近期发现的弥漫性大B细胞淋巴瘤的一个亚群，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d它的不同在于其临床特点(年长女性，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d淋巴结外侵犯)和侵袭性病程。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S有一例发生于免疫缺陷病人的Burkitt淋巴瘤的病例报道。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S

诊断晚是PCL患者的预后差的主要因素。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S与是否治疗无关，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d60％的患者在诊断后1．8个月死于肿瘤。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: Santhracycline为主的及时化疗对近60％的患者有效果(平均随访17个月，( s9 s9 M2 D' G/ e' ]8 ~, s1 X) |+ d范围3～40个月)。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: SPCL应与其他原发部位的其他侵袭性淋巴瘤的治疗相同。) r. y1 |0 k2 X. s' E5 L4 ^3 v2 s/ d: S