【定 义】) b; w8 }+ @/ {* L5 _' u; ~: ?4 c( x: _3 |/ V3 i, D8 S/ D4 h2 F' V7 g* ]( C; E/ D
孤立性纤维性肿瘤是一种不常见的梭形细胞性纤维母细胞瘤，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?常具有显著的血管周细胞瘤样的血管结构。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e
【同义词】) b; w8 }+ @/ {* L5 _' u; ~: ?4 c( x: _3 |/ V3 i, D8 S/ D4 h2 F' V7 g* ]( C; E/ D
良性间皮瘤、纤维性间皮瘤、间皮下纤维瘤(submesothelial fibroma)
【发生部位】) b; w8 }+ @/ {* L5 _' u; ~: ?4 c( x: _3 |/ V3 i, D8 S/ D4 h2 F' V7 g* ]( C; E/ D
最常见的部位，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?除胸膜外，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?有头颈部，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?尤其是眼眶、软组织，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?还有腹部、肢端和脑脊膜。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e与胸膜部位病变相同的孤立性纤维性肿瘤，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?有发生在心包内的病例报道，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?但心脏内罕见。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e
【临床表现】) b; w8 }+ @/ {* L5 _' u; ~: ?4 c( x: _3 |/ V3 i, D8 S/ D4 h2 F' V7 g* ]( C; E/ D
临床表现与心包的占位效应有关。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e
【大体检查】) b; w8 }+ @/ {* L5 _' u; ~: ?4 c( x: _3 |/ V3 i, D8 S/ D4 h2 F' V7 g* ]( C; E/ D
孤立性纤维性肿瘤多为粉红色或白色的向界限清楚的质地较硬的肿物，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?但也可在间皮表面呈弥漫性浸润性生长。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e
【组织病理学】) b; w8 }+ @/ {* L5 _' u; ~: ?4 c( x: _3 |/ V3 i, D8 S/ D4 h2 F' V7 g* ]( C; E/ D
肿瘤组织形态各种各样，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?具有多种生长方式。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e多数肿瘤主要由大量单一形态的梭形细胞构成，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?与低度恶性的纤维肉瘤相似，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?但少见广泛的呈束状排列的肿瘤细胞。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e典型结构为细胞丰富区与细胞稀疏区交替排列。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e细胞稀疏区可为黏液样的或含有大量胶原。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e肿瘤细胞的细胞核与胶原纤维束平行紧密排列。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e血管周细胞瘤样的血管结构可以非常显著、或占很小部分、或缺如。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e鉴别诊断包括其他细胞形态单一的梭形细胞肿瘤，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?如神经源性肿瘤、梭形细胞间皮瘤、单相型滑膜肉瘤和纤维肉瘤。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e近来，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?胸膜的皮样肿瘤也加入到鉴别诊断的名单中。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e更多内容请参考胸膜部分。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e
〖免疫表型〗) b; w8 }+ @/ {* L5 _' u; ~: ?4 c( x: _3 |/ V3 i, D8 S/ D4 h2 F' V7 g* ]( C; E/ D
孤立性纤维性肿瘤为CD34和bcl-2阳性。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e上皮标志物、肌细胞特异性actin、desmin、CD31、CDll7(c—kit)、S—100蛋白、calretinin inhibin均为阴性。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e
【鉴别诊断】) b; w8 }+ @/ {* L5 _' u; ~: ?4 c( x: _3 |/ V3 i, D8 S/ D4 h2 F' V7 g* ]( C; E/ D
心包的肉瘤样间皮瘤可通过其弥漫性生长方式和角蛋白和calretinin阳性表达，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?与孤立性纤维性肿瘤鉴别。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e另一方面，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?孤立性纤维性肿瘤非常接近单相型滑膜肉瘤和低度恶性纤维肉瘤。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e纤维肉瘤的形态结构更加单一，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?CD34表达阴性。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e单相型滑膜肉瘤细胞恶性程度更高，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?细胞核更大，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?角蛋白局灶性阳性。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e子宫内膜间质肉瘤和转移性颗粒细胞瘤也可通过细胞角蛋白、雌、孕激素受体和inhibin阴性表达予以排除。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e
【预后和预测因素】) b; w8 }+ @/ {* L5 _' u; ~: ?4 c( x: _3 |/ V3 i, D8 S/ D4 h2 F' V7 g* ]( C; E/ D
尽管有肿瘤复发和局部转移的报道，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?但一般预后较好。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e确定胸膜肿瘤恶性的标准包括坏死，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?以及核分裂象每10个高倍视野大于4个，+ O/ X* s6 Z' ^: b' B3 I/ R( i+ J0 M5 ?但这一标准是否能应用于心脏和心包的肿瘤还不明确。1 o( y3 |/ m) H4 H1 \9 k' Q6 u* q5 Y5 ~5 f: Y4 e
