恶性间皮瘤 - 外科病理 >> 心血管系统

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恶性间皮瘤

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【定义】/ N2 n. J, I- n, x/ V4 M, M- x) @/ n) |: C( ?' ?5 |6 U1 q* P7 [8 @0 {

恶性间皮瘤是一种来源于间皮细胞的或显示间皮细胞分化的肿瘤。原发性心包间皮瘤的定义为心包外无肿瘤存在，淋巴结转移除外。

【流行病学】/ N2 n. J, I- n, x/ V4 M, M- x) @/ n) |: C( ?' ?5 |6 U1 q* P7 [8 @0 {

心包恶性间皮瘤约占恶性间皮瘤的0．7％。同其他部位的间皮瘤一样，发病率在升高，这是因为石棉暴露与肿瘤发生之间存在潜伏期。

【病因学】/ N2 n. J, I- n, x/ V4 M, M- x) @/ n) |: C( ?' ?5 |6 U1 q* P7 [8 @0 {

和胸膜间皮瘤一样，大部分心包间皮瘤是由石棉导致的。石棉和玻璃丝心包撒粉是治疗心绞痛的一种方法，有报道暴露于心包后几十年，导致医源性心包间皮瘤的发生。少数患者也与乳腺癌和纵隔淋巴瘤的放疗相关。然而，仍有一部分间皮瘤患者缺少接触史。

【临床表现】/ N2 n. J, I- n, x/ V4 M, M- x) @/ n) |: C( ?' ?5 |6 U1 q* P7 [8 @0 {

〖体征和症状〗/ N2 n. J, I- n, x/ V4 M, M- x) @/ n) |: C( ?' ?5 |6 U1 q* P7 [8 @0 {

心包间皮瘤患者的平均年龄大约45岁，年龄范围广，包括老年人、儿童和青年。首发症状通常与心包积液相关。最终，发生心包填塞。

〖影像学〗/ N2 n. J, I- n, x/ V4 M, M- x) @/ n) |: C( ?' ?5 |6 U1 q* P7 [8 @0 {

超声心动图常显示心包腔积液和心包增厚。然而，由于心包位于超声心动图所能显示图像的边缘，通常还需要做MRI或CT辅助检查。MRI和CT常显示心包腔液体，以及心包增厚和／或心包占位。

【大体检查】/ N2 n. J, I- n, x/ V4 M, M- x) @/ n) |: C( ?' ?5 |6 U1 q* P7 [8 @0 {

心包的恶性间皮瘤呈体积较大的结节状，填充心包腔。肿瘤也可弥漫性浸润心包表面，以及完全包裹心脏。肿瘤可进一步环绕大血管生长，并阻塞腔静脉。

【组织病理学】/ N2 n. J, I- n, x/ V4 M, M- x) @/ n) |: C( ?' ?5 |6 U1 q* P7 [8 @0 {

心包恶性间皮瘤与胸膜间皮瘤相似。多数为上皮型，呈结节状和乳头样结构，浸润性生长的细胞条索可刺激周围结缔组织反应性增生。变异的肉瘤样间皮瘤也很常见。胸膜间皮瘤的变异类型也可出现在心包，如微囊型、腺瘤样型、蜕膜样型。

〖免疫表型〗/ N2 n. J, I- n, x/ V4 M, M- x) @/ n) |: C( ?' ?5 |6 U1 q* P7 [8 @0 {

心包间皮瘤的免疫组化表型与胸膜间皮瘤相似。肿瘤细胞间皮抗原表达阳性，例如calretinin、cytokeratin 5／6对诊断都有帮助，而腺癌标志物表达阴性，如癌胚抗原。

〖电镜表现〗/ N2 n. J, I- n, x/ V4 M, M- x) @/ n) |: C( ?' ?5 |6 U1 q* P7 [8 @0 {

间皮瘤上皮样区域的肿瘤细胞超微结构中含有束状密集的微绒毛。约50％的肿瘤细胞胞浆内可出现张力原纤维。心包间皮瘤中还可见到石棉小体，但对诊断无意义。

【鉴别诊断】/ N2 n. J, I- n, x/ V4 M, M- x) @/ n) |: C( ?' ?5 |6 U1 q* P7 [8 @0 {

很难区分间皮瘤与胸膜原发的肺腺癌，一般可通过免疫组化来鉴别。间皮瘤同反应性间皮细胞增生的区分也很难；与反应性胸膜间皮增生比较，反应性心包间皮细胞增生更具深在“侵袭性”。反应性间质细胞也常呈现奇异性和多形性，而使组织病理学表现扑朔迷离。其他恶性肿瘤也可与间皮瘤相混淆，如心包原发性血管肉瘤(引起明显的间皮反应)、恶性孤立性纤维性肿瘤以及滑膜肉瘤。这种情况下，免疫组化起着重要作用。间皮瘤缺少滑膜肉瘤的X；18染色体易位。

【预后和预测因素】/ N2 n. J, I- n, x/ V4 M, M- x) @/ n) |: C( ?' ?5 |6 U1 q* P7 [8 @0 {

心包间皮瘤的预后很差。50％的患者生存6个月，极少患者存活长达48个月。

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