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生殖细胞肿瘤
开放分类：
【定 义】( F) c/ x2 Y- Q9 W9 X: i7 d7 [) u* k* d) b* N' w0 _6 ]2 s+ v4 C1 ?6 t+ O' ?
生殖细胞源性的肿瘤，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h组织学类型可分为精原细胞瘤(无性细胞瘤)、胚胎性癌、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、绒癌和畸胎瘤。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u
【流行病学】( F) c/ x2 Y- Q9 W9 X: i7 d7 [) u* k* d) b* N' w0 _6 ]2 s+ v4 C1 ?6 t+ O' ?
大约报道了100例心包内生殖细胞肿瘤，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h其中超过90％发生在心包，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h其余的发生在心肌。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u主要是心包畸胎瘤，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h其他为卵黄囊瘤。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h只具有一、两个胚细胞层的心包内畸胎瘤可被误认为支气管囊肿。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u
【临床表现】( F) c/ x2 Y- Q9 W9 X: i7 d7 [) u* k* d) b* N' w0 _6 ]2 s+ v4 C1 ?6 t+ O' ?
患者年龄范围从胚胎期到66岁。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u畸胎瘤一般发生在新生儿，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h而成人倾向于发生恶性生殖细胞肿瘤。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u超过75％的心脏畸胎瘤发生在15岁以下的儿童。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u症状包括呼吸困难、心包填塞和发绀。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u偶尔，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h成人的纵隔畸胎瘤会继发侵犯心包。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u
由于胎儿超声心动图的常规应用，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h妊娠中、晚期胎儿心包畸胎瘤的诊断数量增加。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u新生儿可在出生时就死于心脏填塞和心脏压迫。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u出生前肿瘤切除和宫内心包穿刺术已成功开展。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u
心肌内畸胎瘤发生在刚出生或生后6个月内。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u多数患者有症状，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h表现为充血性心衰；很少是无症状的，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h或首发症状就是心室内肿瘤引发急性心率失常造成的猝死。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u
【大体检查】( F) c/ x2 Y- Q9 W9 X: i7 d7 [) u* k* d) b* N' w0 _6 ]2 s+ v4 C1 ?6 t+ O' ?
心脏畸胎瘤的体积很大，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h可达15cm。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u表面光滑，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h呈分叶状。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u肿瘤为多囊性，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h可伴有实性区。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u肘，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h瘤常常占据心脏，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h并使心脏沿纵轴发生旋转。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u心包内畸胎瘤通常位于右心，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h使心脏向左和向后异位；位于左心的肿瘤作用相反。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u肿瘤常通过蒂与一个大血管相连，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h直接从主动脉获得血液供应。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u
【组织病理学】( F) c/ x2 Y- Q9 W9 X: i7 d7 [) u* k* d) b* N' w0 _6 ]2 s+ v4 C1 ?6 t+ O' ?
心脏畸胎瘤与心外畸胎瘤一样。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u小部分的心包生殖细胞肿瘤是卵黄囊瘤。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u
【组织发生】( F) c/ x2 Y- Q9 W9 X: i7 d7 [) u* k* d) b* N' w0 _6 ]2 s+ v4 C1 ?6 t+ O' ?
性腺畸胎瘤包括心包畸胎瘤，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h起源于原始的生殖细胞。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u尽管正常的生殖细胞是从卵黄囊迁移到性腺的，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h它们也可在胚胎发生早期寄居在中线结构，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h如纵隔。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u
【治 疗】( F) c/ x2 Y- Q9 W9 X: i7 d7 [) u* k* d) b* N' w0 _6 ]2 s+ v4 C1 ?6 t+ O' ?
手术切除是心脏畸胎瘤唯一有效的治疗方法。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u由于肿瘤血液供应常来自升主动脉根部，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h所以手术中必须小心切开并结扎血管，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h以防止大出血。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u因为心脏内畸胎瘤位于室间隔，9 M) W5 F: t5 t+ K) a8 ^) o; ]1 a0 h所以比心包畸胎瘤更难切除。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u恶性生殖细胞肿瘤需要标准化疗。. W3 d5 u3 D+ G, |, a- f, P6 I0 Y3 L: ?8 L( u
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