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垂体肿瘤

开放分类：

【定义】

垂体肿瘤是发生在蝶鞍的肿瘤，大多数是来源于腺垂体细胞的垂体腺瘤，仅很少为垂体癌，其他病变包括间叶组织的、神经的或上皮性肿瘤和转移性病变。

【流行病学】

垂体肿瘤占颅内肿瘤的10％～15％，在尸检中垂体小腺瘤占27％，在MRI检查的垂体异常中垂体腺瘤高达1／5。儿童垂体腺瘤不常见，仅占全部垂体腺瘤的2%。儿童垂体腺瘤和成人一样均以泌乳激素(PRL)腺瘤最常见，而促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤在儿童较成人更为常见。

用组织学、免疫组织化学、超微结构特征以及生物化学、影像学和外科所见可对垂体腺瘤做出功能分类。历史上，曾将其分为腺瘤和癌两类。

【临床表现】

〖症状和体征〗

垂体腺瘤患者可表现激素过剩的特征。。然而，常见的临床表现是许多大腺瘤肿块所引起的。这些包括颅内肿块的症状，例如：头痛、正常垂体前叶激素分泌减少(正常腺体部分受压所致)，视野障碍和轻度高泌乳激素血症(一般<200ng／m1)由于垂体柄受压所致，被称之为“垂体柄部分切除效应"。由于视交叉受压引起视力损害，一般从外上象限盲进展到双侧偏盲，最后发展到全盲。相反，垂体功能低下的症状和体征常进展缓慢，患者很少因为性腺、甲状腺或肾上腺功能衰退而就诊。垂体腺瘤患者中尿崩症极为罕见，遇到这种情况应考虑蝶鞍周围其他类型病变。腺瘤组织可向下侵犯到鼻翼、向两旁侵入海绵窦(压迫颅神经引起眼肌麻痹)向上侵入脑实质中。

〖影像学〗

垂体肿瘤的放射学分类中的微小腺瘤直径小于或等于10mm，直径大的则称为大腺瘤。直径>4cm的肿瘤称为巨大腺瘤，但相当少见。放射学检查，蝶鞍内微腺瘤显示正常蝶鞍形态，故分类为0级，蝶鞍内腺瘤伴轻度蝶鞍扩大则分类为Ⅰ级。大腺瘤分类为Ⅱ-Ⅳ级，其中Ⅱ级肿瘤伴弥漫性蝶鞍扩大不伴骨侵蚀，Ⅲ级肿瘤伴局部骨侵蚀，Ⅳ级肿瘤有包括颅底和蝶鞍外结构的广范围的骨侵蚀。

用磁共振影像(magnetic resonance imaging，MRl)可以确定肿瘤确切的面积和侵犯的范围。垂体诊断性影像学是断层影像学的领域。MRI以其多平面显像的能力和鲜明的软组织对比度，已成为最优越的诊断方法。典型的垂体MRI是由静脉内钆对比剂输入前后做冠状3mmTl加权影像组成的。追加对比剂前和后的矢状影像偶尔是有用的。垂体的计算机体层成像(computed tomography，CT)也能完成，但由于患者所采取位置的困难导致来自邻近骨和更少的软组织反差的人为现象，使其敏感性和特异性均不如MRI，在T1加权MRI的正常垂体有神经垂体皮层灰质与相同密度的均质信号，证实为一致鲜明的T1信号被认为与磷脂空泡有关。在MRI垂体形态是以中线漏斗状和轻微向上凸出的表面为特征的。

【组织病理学】

虽然根据染色性质描述术语，例如：嗜酸性、嗜碱性或嫌色性肿瘤并用于诊断垂体腺瘤，这些概念与肿瘤功能或免疫组织化学检测结果不一致，应该废除。

大多数垂体肿瘤是由单一细胞形态增殖所组成，核是较一致的圆形，染色质纤细，核仁不明显，中等量胞浆。一般在大多数腺瘤核分裂是不常见的。Ki-67抗原(克隆MIB-1)标记指数通常不足3％。一些腺瘤含不典型细胞形态，提示侵犯性生长的侵袭性生物学行为，其他特征还包括：核分裂象增多和Ki-67标记指数大于3％以及核呈p53免疫阳性，这些特征通常不见于非侵袭性腺瘤，但近全部垂体癌都可见到。具有这些特点的肿瘤，如无转移的证据，可做出“不典型”腺瘤的诊断。

〖生长方式〗

膨胀性生长：放射学、肉眼和组织学观察，腺瘤与其周围组织有明显的界限，垂体肿瘤通常是没有包膜的。

侵犯性生长：放射学、肉眼和组织学可观察到肿瘤累及骨、神经、血管等。注意到常见的镜下侵犯(如硬脑脊膜侵犯)，不能作为肿瘤侵袭性生长的指标。

垂体癌：这些肿瘤必须有转移。可至脑、脊髓或全身转移。大脑侵犯是否可以作为恶性的标准，目前还有争论。

〖免疫表型〗

垂体腺瘤呈突触素(Syn)持续免疫阳性，而铬粒素A(CgA)和低分子量角蛋白(keratin)免疫阳性率较低。激素表型、转录因子表达和超微结构特征用于这些肿瘤的分类。

【病因学】

垂体腺瘤的病因研究多来自流行病学的证据。遗传因素、环境因素、下丘脑、垂体和周围组织的生理性改变在垂体肿瘤发生、发展中起一定的作用。动物模型的实验性工作和人垂体肿瘤的分子水平研究已得到大量信息。

【治疗与预后】

〖手术治疗〗

垂体肿瘤患者的主要治疗方法是手术。一般的方法是经蝶骨的最小破坏性程序。手术指征是：(1)肿瘤压迫症状加重(如视力丧失)；(2)伴Cushing综合征、肢端肥大症或甲腺功能亢进的高功能肿瘤；(3)既往药物治疗失败；(4)腺瘤大片急性出血性坏死(垂体卒中)。

〖药物治疗〗

许多泌乳激素腺瘤和一些生长激素腺瘤患者，可首先选用药物治疗。

多巴胺拮抗剂可用于PRL腺瘤治疗，这些药物可降低高泌乳激素血症。

长效生长抑素类似物主要用于治疗产生生长激素的腺瘤。这些药物与垂体生长抑素受体相互作用减少垂体生长激素的分泌；与多巴胺增效剂相反，这些药物不能造成肿瘤体积明显缩小。它们也部分地抑制由肝脏、肾脏、心脏、肺脏生长激素诱导的IGF-1的产生，导致血浆IGF-1水平下降。生长激素受体拮抗剂也用于治疗产生生长激素的垂体肿瘤使血浆IGF-1水平恢复正常。在一份研究中治疗12个月或更长时间的患者，其中97％达到正常IGF-1水平。

Cushing病的药物治疗一般是不成功的。例如多巴胺增效剂和赛庚啶等药物不能减少促肾上腺皮质激素的分泌。酮康唑、邻氯苯对氯苯二氯乙烷和甲双吡丙酮已用于减少肾上腺类固醇激素的产生，但手术治疗仍是有效的治疗方法。生长抑素类似物已用于治疗产生促甲状腺激素腺瘤。

临床上，无功能性肿瘤已用多巴胺增效剂：生长抑素类似物或促性腺激素释放激素类似物和拮抗剂治疗，伴不同的结果。

〖放射线治疗〗

在经蝶骨的垂体手术使用之前，常用放射治疗。目前，放射治疗用于没有完整切除或复发性肿瘤患者、不适于进行手术的患者或其他治疗不能控制的转移性肿瘤。发生垂体功能低下，拖长了延迟达到治疗效果及延迟放射线诱导的神经胶质瘤或肉瘤的风险使常规放射成为一种不太使人满意的治疗选择。

Gamma刀趋实体的放射手术用于儿科和成年人的频率在增加，但这种方法在处理垂体肿瘤中的确切作用仍在推论中。一般推荐对视觉器官的剂量保持在8Gy以下以减少并发症的水平。新的治疗方法可使残留性或复发性无功能性垂体腺瘤和垂体癌得到控制。

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