产生促甲状腺激素(thyrotropin，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: yTSH)的垂体良性肿瘤，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y起源于腺垂体细胞。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o

促甲状腺腺瘤(thyrotroph adenoma)，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y促甲状腺的腺瘤(thyrotrophic adenoma)，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y促甲状腺瘤(thyrotropinoma)，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y分泌TSH的腺瘤(TSH secreting adenoma)，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: yTSH瘤(TSHoma)。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o

促甲状腺激素腺瘤在垂体腺瘤中是罕见的(占1％)。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o在一组研究报道中16例经蝶骨手术患者的年龄范围是23-62岁，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y其中12例女性，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y4例男性。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o

微腺瘤通常位于黏液部(mucoid wedge)，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y然而，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y多数肿瘤在诊断时已经是大腺瘤，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y没有特殊的定位。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o

促甲状腺激素腺瘤通常分泌过多的TSH和表现为甲状腺肿和甲状腺功能亢进(高代谢状态、心动过速、震颤、近端肌病、神经精神的异常等)。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o临床上，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y这些患者不容易与Graves病相鉴别，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y但TSH腺瘤患者缺乏眼病或皮病。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o大多数促甲状腺激素腺瘤患者甲状腺呈结节性的，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y此点使临床上与多结节性的甲状腺疾病区分变得复杂化。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o由于少数TSH激素腺瘤分泌生长激素和／或泌乳激素，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y患者也可表现为原发性肢端肥大症和／或溢乳、闭经。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o

本病大多数为大腺瘤或侵袭性腺瘤。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o错误的诊断可导致不适当的甲状腺切除(手术或放射性碘)。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o通常这些腺瘤表现为进展性生长和侵袭性。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o

〖实验室诊断〗1 B1 ^* d2 u4 U8 r3 T4 @/ s: ?) C+ ^( A) Y' [/ d1 ~6 D2 i/ n7 P0 F1 d3 U8 \- g3 ^; W

基于高水平TSH伴游离T4和游离T3浓度升高(至少是“不适当地正常”)。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 oTSH激素腺瘤常分泌过量的游离α-亚单位，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y这项测量可能对诊断有用。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o前面提到的生长激素和／或泌乳激素浓度升高，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y提示肿瘤同时分泌两种激素。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o与垂体对甲状腺激素抵抗要作鉴别，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y这两种疾病甲状腺功能试验结果相同。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o但TSH腺瘤患者α-亚单位／TSH比值升高，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y在大剂量促甲状腺激素释放激素(TRH)后TSH腺瘤不再增加TSH分泌，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y而垂体对甲状腺激素抵抗的患者则TSH反应过大。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o两种疾病TSH分泌都不受外源性T3的抑制，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y对放射性碘的摄取都增高。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o

〖影像学〗1 B1 ^* d2 u4 U8 r3 T4 @/ s: ?) C+ ^( A) Y' [/ d1 ~6 D2 i/ n7 P0 F1 d3 U8 \- g3 ^; W

在影像学，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y内分泌活性的TSH腺瘤通常是大腺瘤并伴明显的侵袭性。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o罕见情况下，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: yTSH腺瘤在给钆前的冠状T1MR与周围垂体相比通常是低密度的。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o

手术时发现肿瘤不寻常的硬，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y并倾向于侵袭性和纤维化。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o

在一组16个病例的报道中，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y10例显示侵犯海绵窦和硬脑膜，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y有12例侵犯硬脑膜。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o

此型肿瘤是由嫌色性细胞构成，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y细胞界限不清，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y不同程度的核异型。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o组织结构上，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y肿瘤最常呈现实性或窦隙状排列。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o间质纤维化相当常见，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y偶尔可见到砂砾体。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 oPAS染色显示强阳性小的胞浆球状结构相当于溶酶体。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o肿瘤细胞显示各种各样的对。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 oα-亚单位和β-TSH免疫反应。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o免疫组织化学染色可使肿瘤细胞的多角形结构更加清楚，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y瘤细胞常有拉长的胞浆突。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o用免疫组织化学或原位杂交方法可显示肿瘤细胞有时呈生长激素和／或泌乳激素免疫阳性的多激素反应。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o

电子显微镜观察 肿瘤细胞与止常促甲状腺激素细胞很相似。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o多角形细胞有正常着色的核和长的指状胞浆突起，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y内含丰富的粗面内质网，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y显著的高尔基器和溶酶体。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o分泌颗粒球形，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y直径范围150～250nm，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y有沿细胞膜聚集的倾向。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o

MENl型或Carney症候群患者显示对包括TSH激素腺瘤在内的垂体肿瘤发生的易感性增加。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o

肿瘤因诊断较晚而常成大腺瘤，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y且具侵犯倾向和侵袭性。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o高Ki-67标记指数是支持肿瘤迅速生长的证据。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o经蝶骨手术大约在2／3促甲状腺激素腺瘤，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y特别是微腺瘤患者能取得好的、长时期的效果。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o伴侵袭性或不能切除的肿瘤患者需要附加生长抑素类似物的治疗、放射和／或抗甲状腺治疗。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o手术后要密切随访，5 x/ A7 L- Z+ i, o+ S, l4 T9 O) I: y特别是术前有长期甲状腺功能亢进病史的患者更是必需的。0 Y5 `: ?* K; D3 h. b- J6 e; f6 C/ d. D* b+ l. f6 i9 o