产生促甲状腺激素(thyrotropin，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |TSH)的垂体良性肿瘤，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |起源于腺垂体细胞。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T

促甲状腺腺瘤(thyrotroph adenoma)，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |促甲状腺的腺瘤(thyrotrophic adenoma)，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |促甲状腺瘤(thyrotropinoma)，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |分泌TSH的腺瘤(TSH secreting adenoma)，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |TSH瘤(TSHoma)。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T

促甲状腺激素腺瘤在垂体腺瘤中是罕见的(占1％)。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T在一组研究报道中16例经蝶骨手术患者的年龄范围是23-62岁，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |其中12例女性，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |4例男性。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T

微腺瘤通常位于黏液部(mucoid wedge)，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |然而，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |多数肿瘤在诊断时已经是大腺瘤，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |没有特殊的定位。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T

促甲状腺激素腺瘤通常分泌过多的TSH和表现为甲状腺肿和甲状腺功能亢进(高代谢状态、心动过速、震颤、近端肌病、神经精神的异常等)。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T临床上，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |这些患者不容易与Graves病相鉴别，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |但TSH腺瘤患者缺乏眼病或皮病。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T大多数促甲状腺激素腺瘤患者甲状腺呈结节性的，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |此点使临床上与多结节性的甲状腺疾病区分变得复杂化。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T由于少数TSH激素腺瘤分泌生长激素和／或泌乳激素，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |患者也可表现为原发性肢端肥大症和／或溢乳、闭经。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T

本病大多数为大腺瘤或侵袭性腺瘤。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T错误的诊断可导致不适当的甲状腺切除(手术或放射性碘)。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T通常这些腺瘤表现为进展性生长和侵袭性。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T

〖实验室诊断〗6 P- c7 B- ?+ t- t+ [: C0 Y; c6 ~6 Q: b9 O2 X. I, ]) x+ }2 y6 J7 d6 C, q6 z5 [4 x. \8 T

基于高水平TSH伴游离T4和游离T3浓度升高(至少是“不适当地正常”)。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 TTSH激素腺瘤常分泌过量的游离α-亚单位，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |这项测量可能对诊断有用。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T前面提到的生长激素和／或泌乳激素浓度升高，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |提示肿瘤同时分泌两种激素。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T与垂体对甲状腺激素抵抗要作鉴别，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |这两种疾病甲状腺功能试验结果相同。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T但TSH腺瘤患者α-亚单位／TSH比值升高，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |在大剂量促甲状腺激素释放激素(TRH)后TSH腺瘤不再增加TSH分泌，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |而垂体对甲状腺激素抵抗的患者则TSH反应过大。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T两种疾病TSH分泌都不受外源性T3的抑制，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |对放射性碘的摄取都增高。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T

〖影像学〗6 P- c7 B- ?+ t- t+ [: C0 Y; c6 ~6 Q: b9 O2 X. I, ]) x+ }2 y6 J7 d6 C, q6 z5 [4 x. \8 T

在影像学，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |内分泌活性的TSH腺瘤通常是大腺瘤并伴明显的侵袭性。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T罕见情况下，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |TSH腺瘤在给钆前的冠状T1MR与周围垂体相比通常是低密度的。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T

手术时发现肿瘤不寻常的硬，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |并倾向于侵袭性和纤维化。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T

在一组16个病例的报道中，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |10例显示侵犯海绵窦和硬脑膜，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |有12例侵犯硬脑膜。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T

此型肿瘤是由嫌色性细胞构成，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |细胞界限不清，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |不同程度的核异型。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T组织结构上，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |肿瘤最常呈现实性或窦隙状排列。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T间质纤维化相当常见，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |偶尔可见到砂砾体。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 TPAS染色显示强阳性小的胞浆球状结构相当于溶酶体。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T肿瘤细胞显示各种各样的对。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 Tα-亚单位和β-TSH免疫反应。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T免疫组织化学染色可使肿瘤细胞的多角形结构更加清楚，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |瘤细胞常有拉长的胞浆突。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T用免疫组织化学或原位杂交方法可显示肿瘤细胞有时呈生长激素和／或泌乳激素免疫阳性的多激素反应。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T

电子显微镜观察 肿瘤细胞与止常促甲状腺激素细胞很相似。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T多角形细胞有正常着色的核和长的指状胞浆突起，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |内含丰富的粗面内质网，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |显著的高尔基器和溶酶体。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T分泌颗粒球形，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |直径范围150～250nm，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |有沿细胞膜聚集的倾向。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T

MENl型或Carney症候群患者显示对包括TSH激素腺瘤在内的垂体肿瘤发生的易感性增加。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T

肿瘤因诊断较晚而常成大腺瘤，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |且具侵犯倾向和侵袭性。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T高Ki-67标记指数是支持肿瘤迅速生长的证据。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T经蝶骨手术大约在2／3促甲状腺激素腺瘤，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |特别是微腺瘤患者能取得好的、长时期的效果。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T伴侵袭性或不能切除的肿瘤患者需要附加生长抑素类似物的治疗、放射和／或抗甲状腺治疗。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T手术后要密切随访，) W7 w5 h( ], l4 ]/ f7 J9 X) h; |特别是术前有长期甲状腺功能亢进病史的患者更是必需的。4 `) V2 m/ e, t7 W2 K7 M8 d0 n6 ?- e0 c3 W6 T