促性腺激素腺瘤是垂体良性肿瘤，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v是由腺垂体促性腺细胞组成，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v该细胞合成性腺激素的卵泡刺激素(FSH)和／或黄体生成素(LH)或显示沿促性腺激素路径分化的不同阶段细胞。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l

功能性促性腺激素腺瘤伴促性腺激素或其亚单位分泌亢进常见于男性，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v罕见于绝经期促性腺激素水平升高的妇女。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l促性腺激素腺瘤常由病理诊断，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v大多数是临床上无功能性垂体腺瘤。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l准确的发病率是不可能得到的，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v因为垂体腺瘤的流行病学材料是不完整的。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l

促性腺激素腺瘤在诊断时常常是大的大腺瘤，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v它们常显示引入注意的蝶鞍上扩展和蝶鞍周围的侵犯。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l可在尸检中偶然被发现，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v这些小的病变在腺垂体内无明确的好发部位。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l

促性腺激素腺瘤展现的激素和增殖行为范围很宽。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l可以是病变小，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v生长缓慢或是病变大，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v局部压迫或具侵袭性。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l大多数腺瘤是无激素活性的，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v或是在放射学检查偶然被发现，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v或是因为压迫作用而被检出。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l根据Ebersold等人的观察：视力障碍、垂体功能低下或头痛分别占患者的72％、61%或36％。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l这类腺瘤与其他类腺瘤相比垂体卒中(急性出血性坏死)是更常见的。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l虽然不能诊为恶性，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v因为它们罕见转移到身体其他部位，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v但这些病变可能具有高度侵袭性，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v由于紧要的脑组织被侵袭可引起重要的临床病态。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l

这些腺瘤的生物化学诊断是根据垂体前叶激素或非促性腺激素正常或减少和／或促性腺激素亚单位浓度增加而确定的。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l因为在绝经期后妇女可以见到典型的血清促性腺激素水平升高，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v在这一组人群中诊断促性腺激素腺瘤是困难的，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v需要在给予促甲状腺激素释放激素(TRH)后，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v有FSH和／或LH的反向刺激来证实。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l对TRH反应的β—LH血清浓度明显增加或在少数情况下，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v有FSH和LH的反应时可以考虑促性腺激素腺瘤的诊断。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l

〖影像学〗' ?6 H7 K2 t3 m' s8 w, ?) w6 [- ?. F3 c: v2 g: P, T; ]8 w3 j/ C' _' x2 V

与侵袭性大腺瘤相比，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v促性腺激素腺瘤没有特殊的影像学特征可用来与其他腺瘤区别。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l评估蝶鞍周围扩展的关键性部位包括海绵窦及其内容，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v还有蝶鞍上淋巴间隙，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v还要注意视交叉。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l随着肿瘤扩展到海绵窦，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v明确肿瘤与颈动脉的关系包括血管被包裹的程度是重要的。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l腺瘤是相对软的肿瘤并很少使颈动脉缩窄。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l

大体检查，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v促性腺激素腺瘤是体积大、富于血管、质软的棕褐色肿瘤，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v可见出血或坏死区。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l

罕见情况下，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v促性腺激素腺瘤在它们是微腺瘤或是位于蝶鞍内的大腺瘤时较早地被诊断。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l大多数促性腺激素腺瘤在诊断时已经是有蝶鞍外受累的大的病变，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v包括向上生长并压迫视交叉的大的病变，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v和侵袭骨、海绵窦和脑组织的高侵袭性病变。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l

可见到几种组织学图像。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l大多数促性腺激素腺瘤是由一致的、高的、有极向的细胞组成，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v瘤细胞形成窦隙状排列伴有特征性的假菊形团围绕血管。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l另一种虽然不常见但已确定的是乳头状排列。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l少数腺瘤的瘤细胞呈弥漫性排列。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l一些腺瘤小至中等大小的瘤细胞显示很小程度的极向性，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v不足以形成前面所描述的窦隙形排列。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l由中等至大的非极向细胞组成的腺瘤，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v其瘤细胞呈一致性圆形核和中等发育的低密度胞浆(不常见的图像)。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l它们可以有不规则、不同密度的核和大的、颗粒状、常常是嗜酸性的胞浆，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v提示肿瘤性转化，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v这在促性腺激素腺瘤是常见的。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l需要注意的是许多促性腺激素腺瘤为混合性组织学图像，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v所有各种组织学排列都伴有各种程度的瘤细胞变。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l促性腺激素腺瘤一般是嫌色的和PAS染色阴性。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l然而，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v一些散在腺瘤细胞的胞浆中可以含有细的，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v有时是明显可见的PAS阳性颗粒或大的PAS阳性小球(溶酶体)。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l

〖免疫表型〗' ?6 H7 K2 t3 m' s8 w, ?) w6 [- ?. F3 c: v2 g: P, T; ]8 w3 j/ C' _' x2 V

促性腺激素腺瘤的表型变化完全表现在免疫组织化学水平。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l仅少数促性腺激素腺瘤对两种促性腺激素显示出普遍的免疫阳性反应，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v原因不明。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l最常见的发现是免疫反应的片块状、不均匀的克隆性分布与大部分或完全免疫阴性的区域互相交错，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v这强调充分取材的重要性。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l这些肿瘤含有糖蛋白激素的亚单位，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: vβ—FSH和β—LH。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l这些变化取决于病变组织的固定、抗体和免疫学定位方法。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l一般β-FSH免疫阳性反应比β-LH更强，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v分布更广泛。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l两种激素的免疫阳性反应不一定是重叠的。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l如果出现，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v不同组织学排列区域可显示不同的免疫反应方式。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l此外，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v肿瘤细胞的形态学决定着细胞内免疫阳性物质的分布，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v在有极向的细胞，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v胞浆突内是免疫阳性最强的，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v在这些区域存在有大多数的分泌颗粒，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v而非极性细胞免疫阳性物质呈弥漫性分布。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l在组织学排列和类型与免疫反应范围之间没观察到明确的关系，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v用目前流行的激素化验法可检测激素活性。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l在促性腺激素腺瘤中。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l亚单位免疫反应可无意义或缺少。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l这些肿瘤可对$yn、CgA、抑制素和活性素亚单位和转录因子类固醇生成因子1(SF1)有免疫反应。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l

〖生长分数／ki-67指数〗' ?6 H7 K2 t3 m' s8 w, ?) w6 [- ?. F3 c: v2 g: P, T; ]8 w3 j/ C' _' x2 V

促性腺激素腺瘤核分裂活性低，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: vKi-67标记指数一般也是低的(＜3％)。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l

〖电镜表现〗' ?6 H7 K2 t3 m' s8 w, ?) w6 [- ?. F3 c: v2 g: P, T; ]8 w3 j/ C' _' x2 V

与其他垂体腺瘤相反，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v大多数促性腺激素腺瘤的超微结构与正常成熟的人促性腺激素细胞不相似。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l超微结构反映出组织学和免疫组织化学表型的变化。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l这类肿瘤的大多数是由一致的、极向明显的细胞伴长形的细小的编织样突起组成。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l核是一致的，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v大部为常染色体，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v胞浆含发育良好的粗而内质网，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v不同发育程度的高尔基器和直径为50-150nm的球形分泌颗粒，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v这些颗粒大多数沿细胞膜分布并聚集在胞浆突中，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v使核极处几乎完全没有分泌颗粒。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l两性肿瘤特征相似，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v值得注意的例外是许多女性腺瘤的高尔基器中见到的空泡变。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l这一独特的异常伴有对促性腺激素的低免疫反应，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v这就使电子显微镜对它的认定具有强制性。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l

另一种特殊形式是由中等或大的无极向细胞构成的一种不常见的肿瘤，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v这些肿瘤细胞有中位圆形，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v大部分为常染色质的核和不同发育的粗面内质网和高尔基器。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l这一类型肿瘤中有不同数量的肿瘤细胞由于分泌颗粒的形态与成熟促性腺细胞很相似，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v这些分泌颗粒形态、电子密度和直径都不一致，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v一般直径不超过400nm。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l

瘤细胞变常常发生，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v例如：细胞浆中渐进性的线粒体聚集，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v导致细胞原始特征逐渐丧失。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l

大多数促性腺激素腺瘤在一开始就是自主功能性的，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v很少伴有促性腺细胞增生。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l

促性腺激素细胞肿瘤的前体细胞可以是垂休合成FSH和LH的促性腺激素细胞，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v这些细胞可以转变为缺乏正常促性腺激素细胞表型标记但保留合成激素功能的细胞。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l还有，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v这些肿瘤也可来源于随后分化到能合成两种促性腺激素α和β亚单位的前体细胞。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l

有这些病变的患者其后果与手术切除的成功有直接关系。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l经蝶骨的手术能使大腺瘤整体切除，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v甚至伴鞍上扩展的肿瘤。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l对一些大的腺瘤可能需要经额骨的手术。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l各种形式的放射治疗可应用于手术禁忌证或不完全切除的情况。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l罕见肿瘤对多巴胺拮抗剂，9 K/ T( b. q4 }- ~9 w3 y7 |9 k- z8 E: v或生长抑素类似物有反应。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l复发是常见的。5 g, o. b, x3 h2 X; D1 T' y2 k0 ~. l