【定义】0 f8 N0 C; d; F( w, X; L, V) y- m+ M) r/ {* x- O) M3 d) @9 I2 b) w/ J- |; Y5 P, _6 J: P
由肿瘤性成熟的神经节细胞构成的肿瘤。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m
【同义词】0 f8 N0 C; d; F( w, X; L, V) y- m+ M) r/ {* x- O) M3 d) @9 I2 b) w/ J- |; Y5 P, _6 J: P
节细胞神经瘤（ganglioneuroma）、错构瘤（hamartoma）、下丘脑错构瘤（hypothalamichamartoma）、迷芽瘤（choristoma）、 腺垂体迷牙瘤（adenohypophysial choristoma）、神经迷芽瘤（neuronal choristoma）、垂体腺瘤伴神经迷芽瘤（pituitary adenoma with neuronal choristoma［PANCH］）。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m
【流行病学】0 f8 N0 C; d; F( w, X; L, V) y- m+ M) r/ {* x- O) M3 d) @9 I2 b) w/ J- |; Y5 P, _6 J: P
这些罕见病变没有特殊的年龄和性别分布。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m
【病因学】0 f8 N0 C; d; F( w, X; L, V) y- m+ M) r/ {* x- O) M3 d) @9 I2 b) w/ J- |; Y5 P, _6 J: P
这些肿瘤的病出是不清楚的。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m
【好发部位】0 f8 N0 C; d; F( w, X; L, V) y- m+ M) r/ {* x- O) M3 d) @9 I2 b) w/ J- |; Y5 P, _6 J: P
神经节细胞瘤可起源于垂体或直接与垂体相邻的下丘脑。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m其他部位的可参见WHO神经系统肿瘤分类。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m本节描述只限于蝶鞍区域起源的独特性病变。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m
【临床表现】0 f8 N0 C; d; F( w, X; L, V) y- m+ M) r/ {* x- O) M3 d) @9 I2 b) w/ J- |; Y5 P, _6 J: P
下丘脑和垂体的神经节细胞瘤可以表现为瘤体肿块引起的变化，. P2 j2 \9 X3 W4 f, U/ D5 S( _- u/ x但许多这类肿瘤与垂体腺瘤伴发，. P2 j2 \9 X3 W4 f, U/ D5 S( _- u/ x并有激素分泌过高的证据”’。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m最常见的综合征是肢端肥大症个人症和青春期性早熟。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m伴Cushing病或高泌乳激素血症的罕见病例已有报道。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m
【大体检查】0 f8 N0 C; d; F( w, X; L, V) y- m+ M) r/ {* x- O) M3 d) @9 I2 b) w/ J- |; Y5 P, _6 J: P
这类肿瘤没有特征性的大体表现。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m
【组织病理学】0 f8 N0 C; d; F( w, X; L, V) y- m+ M) r/ {* x- O) M3 d) @9 I2 b) w/ J- |; Y5 P, _6 J: P
这些肿瘤的特征是在丰富的神经纤维网中有神经元细胞的存在。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m神经元细胞是大的、多角形神经节细胞含有双或多个核，. P2 j2 \9 X3 W4 f, U/ D5 S( _- u/ x伴有特征性的明显的核仁，. P2 j2 \9 X3 W4 f, U/ D5 S( _- u/ x细胞浆聚集着嗜碱性Nissl小体。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m
许多这类肿瘤与垂体腺瘤关系密切。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m在一些病例可见到两个独立的成分，. P2 j2 \9 X3 W4 f, U/ D5 S( _- u/ x在其他病例神经节细胞是散在于腺瘤组织中。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m腺癌的组织学特征取决于腺癌类型。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m
一些神经节细胞瘤伴有特异性的腺垂体细胞增生，. P2 j2 \9 X3 W4 f, U/ D5 S( _- u/ x还有一些神经节细胞瘤垂体细胞无异常。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m
〖免疫组织化学〗0 f8 N0 C; d; F( w, X; L, V) y- m+ M) r/ {* x- O) M3 d) @9 I2 b) w/ J- |; Y5 P, _6 J: P
神经节细胞对突触素、铬粒素和神经丝呈免疫反应，. P2 j2 \9 X3 W4 f, U/ D5 S( _- u/ x这些免疫反应可确定神经元的形状和轴突。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m神经纤维网对神经丝呈强阳性免疫反应。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m也可以对S- 100蛋白和神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）呈免疫阳性，. P2 j2 \9 X3 W4 f, U/ D5 S( _- u/ x后者特异性地标出神经胶质成分。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m神经节细胞可以含不同表达强度的下丘脑激素。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m可含有GnRH、GHRH、生长抑素。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) mTRH、GRH和血管活性肠肽（VIP）在激素表达和激素过剩综合征的临床表现之间存在着一定关系。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m神经节细胞也可以表达垂体激素。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m
相伴随的垂体腺瘤有特异性的免疫图像。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m伴肢端肥大症的患者有疏颗粒型生长激素腺瘤（见前文）。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m泌乳激素腺瘤是疏颗粒泌乳激素腺瘤，. P2 j2 \9 X3 W4 f, U/ D5 S( _- u/ x促肾上腺皮质激素腺瘤已作描述。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m
〖电镜表现〗0 f8 N0 C; d; F( w, X; L, V) y- m+ M) r/ {* x- O) M3 d) @9 I2 b) w/ J- |; Y5 P, _6 J: P
这类肿瘤在电子显微镜有许多重要的特征。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m它们是由大的神经细胞构成，. P2 j2 \9 X3 W4 f, U/ D5 S( _- u/ x这些神经细胞含有发育很好的粗面内质网和伸长的互相交织的胞浆突，. P2 j2 \9 X3 W4 f, U/ D5 S( _- u/ x其中含有大量的不同大小的分泌颗粒。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m在病变中出现的腺垂体细胞可显示特征性的超微结构，. P2 j2 \9 X3 W4 f, U/ D5 S( _- u/ x常能见到神经元突触与腺垂体细胞相联。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m
【组织发生学】0 f8 N0 C; d; F( w, X; L, V) y- m+ M) r/ {* x- O) M3 d) @9 I2 b) w/ J- |; Y5 P, _6 J: P
确切的组织发生尚不清楚。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m一些研究者提出腺垂体细胞能转化为神经元细胞，. P2 j2 \9 X3 W4 f, U/ D5 S( _- u/ x提示在这个过程中有神经生长因子存在。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m其他争论是原发性神经节细胞瘤通过激素刺激能导致腺垂体细胞增生和腺瘤。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m第三个假说，. P2 j2 \9 X3 W4 f, U/ D5 S( _- u/ x一个常见的肿瘤基因影响诱导两种细胞类型的转化。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m
【预后和预测因素】0 f8 N0 C; d; F( w, X; L, V) y- m+ M) r/ {* x- O) M3 d) @9 I2 b) w/ J- |; Y5 P, _6 J: P
预后取决于肿瘤的大小和临床表现。. a1 g. L' e0 q4 j* t+ v4 d7 k) m
