【定义】' s) V) Y0 B3 B9 F5 F+ e0 g- ]4 \+ E2 w4 M5 v- O' D* V5 [0 W, K1 Y5 S, Y) r
垂体区域可发生多种原发性间叶组织肿瘤，( T0 t. q, D' S/ Z7 l' M+ i0 j7 ^包括良性和恶性软组织肿瘤，( T0 t. q, D' S/ Z7 l' M+ i0 j7 ^表现为纤维性、纤维组织细胞性、脂肪性、肌样、血管外皮细胞性、血管内皮细胞性、软骨性或骨性的分化。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J
【同义词】' s) V) Y0 B3 B9 F5 F+ e0 g- ]4 \+ E2 w4 M5 v- O' D* V5 [0 W, K1 Y5 S, Y) r
垂体部位间叶组织肿瘤的命名和分类与软组织肿瘤是一致的。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J
【流行病学】' s) V) Y0 B3 B9 F5 F+ e0 g- ]4 \+ E2 w4 M5 v- O' D* V5 [0 W, K1 Y5 S, Y) r
〖年龄和性别分布〗' s) V) Y0 B3 B9 F5 F+ e0 g- ]4 \+ E2 w4 M5 v- O' D* V5 [0 W, K1 Y5 S, Y) r
间叶组织肿瘤可发生在任何年龄。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J已报道病例的大多数是成年人，( T0 t. q, D' S/ Z7 l' M+ i0 j7 ^没有明显的性别差异。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J然而脊索瘤可见于儿童，( T0 t. q, D' S/ Z7 l' M+ i0 j7 ^约占颅底脊索瘤的5％。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J
〖发病率〗' s) V) Y0 B3 B9 F5 F+ e0 g- ]4 \+ E2 w4 M5 v- O' D* V5 [0 W, K1 Y5 S, Y) r
垂体部位原发性问叶组织肿瘤是罕见的。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J脊索瘤和软骨肉瘤合在一起占原发性颅底肿瘤的6％，( T0 t. q, D' S/ Z7 l' M+ i0 j7 ^其中包括少数蝶鞍部位的。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J由于这类肿瘤都是不常见的，( T0 t. q, D' S/ Z7 l' M+ i0 j7 ^所以蝶鞍这些良性间叶肿瘤的发病率是不能确定的。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J在这个部位与放射治疗无关的肉瘤是相当罕见的，( T0 t. q, D' S/ Z7 l' M+ i0 j7 ^几乎没有确切报道的病例。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J在这个部位报道的病例的大多数都是与放射治疗有关，( T0 t. q, D' S/ Z7 l' M+ i0 j7 ^照射病与肉瘤发生的间隔时间大约是2－27年。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J当前推荐的垂体部位单次分隔放射外科手术在最大限度保护视觉通路和下丘脑区域，( T0 t. q, D' S/ Z7 l' M+ i0 j7 ^这些高恶性肉瘤的发病率可下降。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J
【好发部位】' s) V) Y0 B3 B9 F5 F+ e0 g- ]4 \+ E2 w4 M5 v- O' D* V5 [0 W, K1 Y5 S, Y) r
脊索瘤通常起源于后沿突。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J绝大多数血管球瘤是蝶鞍上肿瘤。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J其他间叶组织肿瘤在蝶鞍没有好发部位。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J
【临床表现】' s) V) Y0 B3 B9 F5 F+ e0 g- ]4 \+ E2 w4 M5 v- O' D* V5 [0 W, K1 Y5 S, Y) r
〖症状与体征〗' s) V) Y0 B3 B9 F5 F+ e0 g- ]4 \+ E2 w4 M5 v- O' D* V5 [0 W, K1 Y5 S, Y) r
症状与体征没有特征性，( T0 t. q, D' S/ Z7 l' M+ i0 j7 ^很大程度上取决于肿瘤的大小和它的肿块影响。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J大多数常见的症状是视觉丧失和头痛，( T0 t. q, D' S/ Z7 l' M+ i0 j7 ^垂体功能低下和/或中等高泌乳激素血症是由于垂体柄效应所致。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J肿瘤延伸到蝶鞍旁区域可出现眼球运动神经麻痹。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J肿瘤累及斜波区域典型的会出现双侧第六对颅神经不全麻痹和脑干受压的体征。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J
〖影像学〗' s) V) Y0 B3 B9 F5 F+ e0 g- ]4 \+ E2 w4 M5 v- O' D* V5 [0 W, K1 Y5 S, Y) r
垂体部位间叶组织肿瘤放射学表现的描述病例报道有限而且相当不同。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J通常这些肿瘤在给北时增加了异质性，( T0 t. q, D' S/ Z7 l' M+ i0 j7 ^在T2加权影像它们的信号强度从低到高。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J蝶鞍部位大多数脊索瘤是在蝶鞍旁或蝶鞍上。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J完全的蝶鞍内肿瘤是很罕见的（复习文献）。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J通常在T2加权的MRI连续影像脊索瘤呈高强度并伴不同程度的对比强化。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J在无对比的CT扫描，( T0 t. q, D' S/ Z7 l' M+ i0 j7 ^脊索瘤中常见到钙化、蝶鞍底层和／或斜坡侵蚀。5 O3 z0 g1 z4 o' D8 m' k' K3 q- g- t/ J
