【定义】6 C6 O) R( l6 |* \4 E7 B: p( a, ]/ M* Q0 ?) w( }* G/ \' M5 _4 t' s: I: E3 A7 I
脑膜瘤一般是贴近硬脑膜缓慢生长的肿瘤,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D由肿瘤性蛛网膜细胞构成。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _
【分级】6 C6 O) R( l6 |* \4 E7 B: p( a, ]/ M* Q0 ?) w( }* G/ \' M5 _4 t' s: I: E3 A7 I
大多数脑膜瘤是良性的,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 DWHO分级为Ⅰ级。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _特殊的组织学亚型伴有侵袭性行为,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D相当于WHOⅡ级和Ⅲ级。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _
【发病率】6 C6 O) R( l6 |* \4 E7 B: p( a, ]/ M* Q0 ?) w( }* G/ \' M5 _4 t' s: I: E3 A7 I
脑膜瘤占脑部肿瘤的 15%,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D其中大约 6%-10%发生在蝶鞍部位。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _在成人,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D脑膜瘤是蝶鞍上方第二位最常见的肿瘤。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _成年人蝶鞍部位的脑膜瘤与其他部位的这类肿瘤结构相同,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D多见于女性,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D高峰年龄是50岁和60岁年龄段。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _
【好发部位】6 C6 O) R( l6 |* \4 E7 B: p( a, ]/ M* Q0 ?) w( }* G/ \' M5 _4 t' s: I: E3 A7 I
大多数蝶鞍部位的脑膜瘤位于蝶鞍上方沿突前或后的硬脑膜空间里、结节部位。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _蝶鞍背部或蝶鞍隔部。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _真正的蝶鞍内脑膜瘤是罕见的,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D起源于蝶鞍隔的下叶。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _
【临床表现】6 C6 O) R( l6 |* \4 E7 B: p( a, ]/ M* Q0 ?) w( }* G/ \' M5 _4 t' s: I: E3 A7 I
蝶鞍脑膜瘤典型地引起视力障碍,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D大多数是视力下降。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _几乎有一半患者头痛伴视力缺陷。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _蝶鞍横隔脑膜瘤患者还出现垂体功能低下的体征。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _伴海绵窦侵犯的脑膜瘤可表现为第Ⅲ对颅神经麻痹或三叉神经分布区感觉丧失。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _
〖影像学〗6 C6 O) R( l6 |* \4 E7 B: p( a, ]/ M* Q0 ?) w( }* G/ \' M5 _4 t' s: I: E3 A7 I
在CT扫描脑膜瘤一般是边界清楚的,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D均质性同密度或弥漫强化的高密度。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _可见到骨质增生,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D骨侵蚀和钙化。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _对比增加是强的和一致的,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D但与邻近的垂体腺体和海绵窦密度不一样,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D这就使大多数脑膜瘤与腺瘤可以鉴别的。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _MRI在T1加权影像显示与灰质同密度。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _T2加权影像上信号不同,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D大约50%是同密度,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D其余大部分是高密度。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _可辨认出肿块影响使邻近结构移位,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D邻近硬脑膜增厚。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _脑膜瘤其他特征是宽的硬膜底部粘连和病变周围硬脑膜增厚,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D即所谓“硬膜尾症状。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _在影像学蝶鞍内脑膜瘤与垂体腺瘤很相像,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D特别是起源于蝶鞍膈膜的脑膜瘤。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _可出现的突出特征包括垂体的形态,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D鲜明和均匀的对比性增加,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D蝶鞍中心部,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D与肿瘤大小相比较蝶鞍的轻度扩大。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _
【大体检查】6 C6 O) R( l6 |* \4 E7 B: p( a, ]/ M* Q0 ?) w( }* G/ \' M5 _4 t' s: I: E3 A7 I
典型的肿瘤是实性和硬的伴漩涡状或分叶状结构。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _伴有大砂砾体成分的肿瘤在肉眼检查时有砂砾样表现。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _硬脑膜和海绵窦侵犯相当多见。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _
【组织病理学】6 C6 O) R( l6 |* \4 E7 B: p( a, ]/ M* Q0 ?) w( }* G/ \' M5 _4 t' s: I: E3 A7 I
脑膜瘤有多种组织病理学图像。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _最常见的亚型是脑膜皮型,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D纤维型(纤维母细胞型)和过渡型(混合型)。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _在大多数亚型中均可以见到典型的宽阔细胞伴脑膜皮型的漩涡形成。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _细胞核有特色的细胞学表现包括分布均匀的染色质伴空亮的核和核内假包涵体(胞浆反折形成的)。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _其他类型已列在表1中,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D详细的描述见WHO神经系统肿瘤分类中。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _非典型脑膜瘤的特征是核分裂象增加(4-5个/10HPF)或有三个下述特点:细胞量增大,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D失去典型排列或片状生长,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D小细胞伴高的核:浆比率,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D显著的核仁和灶性或大片坏死。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _
间变型(恶性)脑膜瘤与脑膜的肉瘤不同。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _尽管有高度的细胞和/或间变、核分裂象增加(20个或更多/10HPF)和广泛坏死,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D这些肿瘤仍保留脑膜瘤的组织学特征。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _
〖免疫组织化学〗6 C6 O) R( l6 |* \4 E7 B: p( a, ]/ M* Q0 ?) w( }* G/ \' M5 _4 t' s: I: E3 A7 I
大多数脑膜瘤对波形蛋白(vimentin)和上皮膜抗原(EMA)呈免疫阳性反应。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _在“上皮”型(例如,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D微囊和分泌亚型)对EMA呈特别的免疫阳性反应。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _细胞角蛋白(CK)和癌胚抗原(CEA)反应也见于分泌型。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _在脑膜瘤可见到不同程度的S—100免疫阳性。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _在大多数脑膜瘤还观察到孕激素受体免疫阳性反应,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D而雌激素受体(ER)不太常见。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _
〖电镜表现〗6 C6 O) R( l6 |* \4 E7 B: p( a, ]/ M* Q0 ?) w( }* G/ \' M5 _4 t' s: I: E3 A7 I
脑膜瘤特征型的超微结构特征包括复杂的交错的细胞突,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D丰富的中间丝和桥粒连接。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _
【组织发生学】6 C6 O) R( l6 |* \4 E7 B: p( a, ]/ M* Q0 ?) w( }* G/ \' M5 _4 t' s: I: E3 A7 I
脑膜瘤被认为是来源于蛛网膜细胞。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _
【预后和预测因素】6 C6 O) R( l6 |* \4 E7 B: p( a, ]/ M* Q0 ?) w( }* G/ \' M5 _4 t' s: I: E3 A7 I
脑膜瘤的预后取决于它的临床因素、组织病理学和肿瘤分级。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _从临床角度观察,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D鞍上区脑膜瘤的后果与患者年龄、症状持续时间和手术切除的范围有关。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _在一份大数量蝶鞍上方脑膜瘤的研究指出 50岁以前和临床症状出现不足一年的患者有更好的后果。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _文献复习显示不同的复发率(0—6%)似乎高度取决于手术技术和切除的范围。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _
WHO推荐的脑膜瘤分级系统,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D如良性(Ⅰ级)、非典型性(Ⅱ级)和间变性(Ⅲ级)通常是肿瘤复发的有用的组织学预告者。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _另外,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D较高级别的组织学图像预示复发的可能性和/或侵袭行为,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 D包括亮细胞、脊索状、肌样和乳头状脑膜瘤。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _
增殖指数在预示脑膜瘤复发和生存期方面也是有价值的。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _Ki—67标记指数与肿瘤间变程度的增加和复发危险的增加是相一致的。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _虽然是否具有特异性标记指数价值还没有认识到,+ v2 h+ m0 X: s/ ~7 ?* O9 m; ]6 P2 d2 z; I7 DKi-67标记指数大于5%--10%提示复发可能性很大。/ K3 ~/ u: y+ c( j, }5 a3 s+ K; L8 z2 s9 _