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肠病型T细胞淋巴瘤
开放分类：
肠病型
T细胞淋巴瘤
【名称】肠病型T细胞淋巴瘤(enteropathy-type T-cell lymphoma)
【定义】 肠病性T细胞淋巴瘤是一种来源于上皮间T淋巴细胞的肿瘤，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U表现为不同程度转化阶段的细胞，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U但通常表现为大淋巴样细胞组成的肿瘤。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W
【同义词】
Lukes-Collins：未列出（T免疫母细胞）
Kiel：未列出（多形性T细胞淋巴瘤，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U中等和大细胞）。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W
Working Formulation：未列出（弥漫性大细胞、免疫母细胞）。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W
REAL：肠T细胞淋巴瘤（伴有或不伴有肠病）。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W
【流行病学】 在世界的大多数地方，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U此病不常见，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U但在肠病的流行区，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U发病率有所增加。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W
【部位】 肿瘤最常见发生在空肠或回肠。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W罕见报道发生在十二直肠、胃、结肠及胃肠道外的部位。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W
【临床特点】 少数患者自儿童期起就有肠病的病史，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U大多数患者在成人期发病或在淋巴瘤诊断的同时诊断为肠病。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W通常表现为腹痛，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U常合并肠穿孔。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W
【病因学】 与肠病有明确的关系，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U特别是在南美、中美洲的一些病例与EB病毒有关。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W然而，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤通常累及胃肠道，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U在鉴别诊断时应予以考虑。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W
【前驱病变】 部分患者有顽固性肠病的前驱过程，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U有时伴有肠溃疡（溃疡性空肠炎）。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W
【大体观察】 肿瘤通常表现为多发性、溃疡性肿块，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U突出黏膜。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W但也可表现为一个或多个溃疡或一个大的外生性肿块。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W
【组织病理学】
肿瘤形成一个溃疡性肿块浸润肠壁。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W肿瘤细胞形态多样，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U最常见的肿瘤细胞形态相对单一，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U中等至大细胞，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U核圆形或多角形呈泡状，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U核仁明显，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U胞质淡染、中等丰富。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W少数病例肿瘤细胞表现为明显核的多形性，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U有的为多核细胞，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U似间变性大细胞淋巴瘤。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W
大多数肿瘤表现为炎性细胞浸润，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U包括大量的组织细胞和嗜酸性粒细胞。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W一些病例这种炎性细胞的数量较多以致于掩盖了数量相对较少的肿瘤细胞。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W在许多病例中可见隐窝上皮的浸润。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W有些病例肿瘤细胞较小、形态单一、核染色深、胞质较窄。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W肿瘤旁黏膜（特别是在空肠）常表现为肠病性的绒毛萎缩、腺管上皮增生、固有层淋巴细胞和浆细胞增多、上皮细胞间淋巴细胞增多。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W肠病的程度是截然不同的，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U甚至仅是由上皮间的淋巴细胞增多组成。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W
【免疫组化】 肿瘤细胞CD3(+)，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 UCD5(-)，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 UCD7(+)，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 UCD8(-)/(+)，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 UCD4(-)，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 UCD103(+)，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U表达细胞毒性相关蛋白。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W几乎在所有病例都有部分肿瘤细胞CD30(+)，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U由小至中等大的细胞构成的亚型，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U肿瘤细胞CD8和CD56(+)。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W邻近肠病黏膜的上皮间淋巴细胞常表达异常的免疫表型，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U与此种肿瘤的免疫表型一样，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U即CD3(+)，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 UCD5、CD8和CD4(-)。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W同样在顽固性肠病的上皮间淋巴细胞通常CD8(-)。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W
【遗传学】 大多数患者具有肠病特征性的基因型：HLA DQA1*0501和DQB1*0201。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 WTCRβγ基因克隆性重排。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W在邻近肠病的黏膜也可发现类似的克隆性重排，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U这提示免疫表型异常的上皮间淋巴细胞构成一个肿瘤性群体。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W在顽固性肠病患者上皮间的淋巴细胞也组成单克隆性群体，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U与后来发展的T细胞淋巴瘤具有相同的克隆性TCR基因重排。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W
【细胞起源】 可能来源于小肠上皮间的T细胞。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W
【预后】 本病预后通常较差，0 b, Z3 U. {6 D8 B- C: \5 L( \5 E7 U因不可控制的营养不良而致衰弱的患者常死于腹部合并症。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W也有长期存活的报道。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W小肠是最常见的复发部位。( d. h( e( N) e( f6 d0 j3 w4 W
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