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肝脾T细胞淋巴瘤
开放分类：
T细胞淋巴瘤
【名称】肝脾T细胞淋巴瘤（hepatosplenic T-cell lymphoma）
【定义】 肝脾T细胞淋巴瘤是一种淋巴结外、系统性肿瘤，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G来源于细胞毒性T细胞（通常为γδT细胞）。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B肿瘤细胞中等大小，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G呈现明显的脾、肝和骨髓的窦性浸润。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B
【同义词】
Lukes-Collins：未列出。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B
Kiel：未列出（多形性T细胞淋巴瘤，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G小细胞、中等大小细胞）。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B
Working Formulation：未列出 （弥漫性小裂细胞）。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B
REAL：肝脾γδT细胞淋巴瘤。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B
【流行病学】 这是一种罕见类型的淋巴瘤，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G占所有外周T细胞肿瘤的5%以下。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B发病的高峰在青少年和年轻成人，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G通常男性多于女性。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B
【部位】 患者表现为明显的肝、肿大，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G而周围淋巴结不肿大。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B骨髓几乎总被累及，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G但在常规的切片中肿瘤细胞可能很难认出。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B淋巴结累及罕见。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B
【临床特点】 患者通常表现为明显的血小板减少，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G常伴有贫血和中性粒细胞减少。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B在骨髓内常出现异常细胞，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G但辨认困难。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B骨髓活检中用免疫组化来识别窦性分布的肿瘤细胞在诊断上起一定的作用。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B可发生外周血累及，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G特别是在临床晚期。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B
【病因学】 γδT细胞淋巴瘤在器官移植后免疫抑制的患者更常见。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B因此，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G在免疫抑制中慢性免疫刺激可能起一定的作用。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B
【大体观察】 脾因红髓弥漫累及而肿大，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G但不见肿块。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B同样，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G弥漫性肝肿大也无肿块。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B
【组织病理学】 肝T细胞淋巴瘤的细胞形态单一，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G中等大小，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G胞质淡染。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B染色质中等密度，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G核仁小而不明显，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G核形不规则。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B肝和脾表现为明显的窦性浸润，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G而肝汇管区和脾的白髓残留。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B罕见病例的细胞异型性较大。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B
【免疫组化】 肿瘤细胞CD3(+)，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G通常呈TCRδ1(+)，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ GTCRαβ(-)，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ GCD56(+)/(-)，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ GCD4、CD8和CD5(-)。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B表达细胞的毒性颗粒相关蛋白TIA-1，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G但穿孔素通常(-)。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B因此，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G细胞不表现为功能性成熟或活化的细胞毒性T细胞。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B少数病例呈αβ型，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G考虑为较常见的γδ形式的一种亚型。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B
【遗传学】 肿瘤细胞有TCRγ基因的重排，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ GTCRβ基因可能是原型或在一些病例中重排。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B目前研究在所有病例中有等臂染色体7q，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G有时有其他的异常（最常见的是8号染色体三体毒原位杂交常(-)。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B
【细胞起源】 可能是来源于不成熟的外周γδ（或少见的αβ）细胞毒性的T细胞。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B
【预后和预测因素】 此种疾病呈侵袭性过程，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G患者最初对化疗有效，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G但绝大多数复发。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B中位生存期不到2年，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G在女性αβ型肝脾T细胞淋巴瘤更常见。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B但临床特征类似。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B
【异型】 γδT细胞淋巴瘤的其他形式通常发生在结外，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G最常累及的部位包括皮肤和皮下组织、肠道或鼻部。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B这些似乎都不构成一个独有的疾病，9 U' c4 E2 V3 s9 I, M1 S2 \* z3 S/ G但是相似于结外T细胞淋巴瘤的形式,包括蕈样霉菌病、派杰样网织细胞增多症、皮下脂膜样T细胞淋巴瘤、肠病性T细胞淋巴瘤和鼻型NK/T细胞淋巴瘤。8 w; s/ u7 H* w) I- c( s1 k: P2 Q; P( i, x. B
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