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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
开放分类：
皮下脂膜炎样
T细胞淋巴瘤
【名称】皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma）
【定义】 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）是一种细胞毒性T细胞淋巴瘤，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s主要累及皮下组织。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L肿瘤细胞主要由异型的大小不一的淋巴样细胞组成，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s常具有明显的肿瘤坏死和核碎片。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L
【同义词】
Lukes-Collins：未列出。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L
Kiel：未列出（多形性T细胞淋巴瘤，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s小细胞、中等大小、混合或大细胞，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s免疫母细胞性T细胞淋巴瘤）。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L Working Formulation：多种类型（弥漫性小裂细胞、弥漫混合小、大细胞、弥漫大细胞，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s免疫母细胞）。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L REAL：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L
【流行病学】 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s占所有非霍奇金淋巴瘤的1%以下。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L男女发病比例相同，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s可发病在任何年龄，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s有报道发生在2岁以下儿童的病例，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s大多数发生在青年成人。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L
【部位】 患者表现为多发的皮下结节，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s一般不累及其他部位。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L最常见的部位是四肢和躯干。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L结节大小不一，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s直径从0.5cm到几个厘米不等。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L大结节可见坏死。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L
【临床特点】 临床特征最初表现为皮下结节，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s可出现或不出现全身症状。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L部分患者可出现噬血细胞综合征，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s伴有全血细胞减少、发热及肝脾肿大。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L淋巴结一般不受累。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L
【病因学】 部分皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是γδ表型，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s在这些病例中免疫抑制是一个易患因素。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L大多数患者都是偶然发现的。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 LEB病毒(-)。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L
【前驱病变】 现在尚无真正的前驱病变的证据，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s然而，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s在最初浸润病变的活检表现为假良性。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L
【组织病理学】 肿瘤细胞在皮下组织弥漫性浸润，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s通常无间隔残留。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L其上的真皮和表皮常无累及。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L肿瘤细胞大小不一，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s从核呈圆形、核仁不清楚的小细胞到染色质密集核的大转化细胞。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L淋巴样细胞胞质中等、淡染。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L具有诊断性的特征是肿瘤细胞在单个脂肪细胞的周边围绕。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L常出现反应性组织细胞，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s特别是在脂肪浸润和破坏的区域。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L由于吸收脂类物质，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s组织细胞常呈空泡状。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L在一些病例中可见脉管浸润，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s坏死和核碎片常见。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L然而，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s肿瘤细胞浸润局限在皮下组织，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s不累及真皮。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L此特征在与累及皮肤和皮下组织的其他淋巴瘤鉴别时有一定的帮助。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 LαβT细胞来源的病例可累及真皮和也可累及表皮。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L
【免疫组化】 肿瘤细胞具有成熟的T细胞表型，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s通常CD8(+)，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s表达细胞毒性分子包括粒酶B、穿孔素、TIA-1。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L大多数病例来源于αβ细胞，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s尽管有25%的病例γδ(+)。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 Lγδ细胞来源的病例常CD4、CD8(-), CD56(+)。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L
【细胞起源】 可能来源于成熟的细胞毒性T细胞。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L
【遗传学】 肿瘤细胞有TCR受体基因重排，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( sEB病毒(-)。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L尚未有特异性的细胞基因特征报道。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L
【预后】 淋巴结和其他器官的播散不常见，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s通常在临床晚期可发生。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L自然病程为侵袭性的，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s但患者常对化疗有效。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L噬血细胞综合征是一种常见的合并症，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s通常促使临床过程急剧恶化。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L然而，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s如果对治疗有效的话，4 a5 _3 C: U1 A7 n- @8 `/ b( s噬血细胞综合征可消退。7 q) F; J) q9 b* b, ?, T: r2 w* n( A8 L
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