母细胞NK细胞淋巴瘤 - 外科病理 >> 淋巴造血系统 >> 淋巴结

母细胞NK细胞淋巴瘤

【名称】母细胞NK细胞淋巴瘤（blastic NK-cell lymphoma）

【定义】 母细胞NK细胞淋巴瘤是由淋巴母细胞样的细胞组成，有证据表明其来源于NK系列。至少一部分病例代表前驱NK细胞淋巴母细胞淋巴瘤/白血病。这种疾病与原发皮下CD4(+)、CD56(+)的血液淋巴肿瘤有重叠或可能属于同一本质。与CD56(+)的急性髓性白血病的关系需要划清。

【同义词】

【行病学】 这是一种罕见类型的淋巴瘤，它是否像结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一样具有种族倾向目前仍不是很清楚。大多数患者为中老年人，但任何年龄均可见到。

【部位】 此种疾病倾向累及多个部位，皮肤最易累及。淋巴结、软组织、外周血及骨髓可同时受累。以鼻道为原发部位非常罕见。

【临床特点】 患者通常表现为结外的肿瘤，皮肤病变是最常见的形式。有的可伴有淋巴结病变，大多数患者呈现播散性疾病。

【病因学】 目前母细胞NK细胞淋巴瘤尚无病因的线索。与结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤相比，与EB病毒的感染无关。

【组织病理学】
      母细胞NK细胞淋巴瘤以弥漫、单一的中等大小、染色质较细的肿瘤细胞为特征。类似于淋巴母细胞或髓母细胞白血病。
      部分区域常见肿瘤细胞以单行排列的形式浸润，凝固性坏死和噬血管现象不常见。特殊的形式有肿瘤细胞呈玫瑰花团类似“Homer-Wright”玫瑰花团。
      在Giemsa染色的涂片上可见嗜苯胺蓝颗粒。

【免疫组化】 肿瘤细胞膜CD3(-)、CD56(+)。CD4、CD43通常(+)。CD68通常(-)，或仅在局部弱表达。CD2、胞质CD3ε、细胞毒性分子表达不定，但通常(-)。部分病例TdT和/或CD34(+)。因为形态类似于淋巴母细胞和髓母细胞肿瘤，而实际CD56可表达在髓母细胞和前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，所以在无T细胞或髓性来源的证据时方能诊断为母细胞NK细胞白血病。因此肿瘤细胞应当膜CD3、MPO、CD33(-)，无TCR基因重排也支持诊断。

【遗传学】 T细胞受体呈原型，目前研究的所有病例EBV(-)，未观察到特有的染色体畸变。

【细胞起源】 可能来源于前驱NK细胞，然而，肿瘤细胞精确的起源尚未解决。

【预后和预测因素】 临床过程是侵袭性的，对于所用的非霍奇金淋巴瘤治疗方案反应差。极少数病例对类急性白血病治疗方案有部分反应。仅局限在皮肤病变的病例有较好的预后。

词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。本词条对我有帮助0

收藏到：分享到：
如果您认为本词条还有待完善，请编辑词条

我也来评论

匿名: 您想说什么; 还可以输入1024个字

词条统计: 浏览次数：约 3040 次; 编辑次数：1 次历史版本(0); 最近编辑者：城北; 最近编辑时间：2006-10-24; 创建者：城北; 创建时间：2006-10-24