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蕈样霉菌病
开放分类：
蕈样霉菌病
Sézary综合征
【名称】蕈样霉菌病和赛塞里综合征（mycosis fungoides and Sézary syndrome）
索引 蕈样霉菌病 Sézary综合征
【定义】蕈样霉菌病是一种成熟的T细胞淋巴瘤，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P表现为皮肤的斑片/斑块。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _以小至中等大小的脑回样核的T细胞浸润表皮和真皮为特征。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【同义词】
Lukes-Collins：脑回样T；
Kiel：小细胞，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P脑回样；
Working Formulation：蕈样霉菌病；
REAL：蕈样霉菌病。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【流行病学】 蕈样霉菌病是最常见的原发于皮肤的T细胞淋巴瘤。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _然而，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P据统计每年的发生率在0.29/10万，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P这是一种罕见疾病，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P仅占所有非霍奇金淋巴瘤的0.5%。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _大多数患者为成年人/老年人，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P男女之比为2∶1。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【部位】 通常此种疾病局限在皮肤，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P有较长的病程（几年）。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _进展期可发生皮肤外的播散，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P主要是淋巴结、肝、脾、肺和血液。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _骨髓累及罕见。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【临床特点】 此种疾病有较长的自然病史，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P因此许多患者在组织学诊断前表现为多年非特异性的有鳞屑的疹子。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _最初诊断性的病变常是局限在躯干的斑片和/或斑块。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _这些病变可持续多年。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _然而，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P大多数患者进展为全身的浸润性斑块，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P最终进展为肿瘤。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _极少数患者可发展为伴有红皮病的全身性疾病，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P这样的病例与Sézary综合征有重叠。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _被称为“demblee”病变（表现为皮肤的肿瘤，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P但无前驱的斑片/块期）的病例罕见，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P尚不能很好定义。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _实际上，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P这样病变的大多数本质为伴有皮肤浸润的T细胞淋巴瘤的其他亚型。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _蕈样霉菌病的皮肤外播散通常在后期发生，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P主要发生在有广泛/进展的皮肤疾病的患者。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【病因学】 病因不明，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P研究发现与HTLV-1（或相关病毒）有一定关系，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P应用PCR的方法在美国的30-90%患者中检测到相似于tax和/或pol前病毒序列。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _大多数患者有tax抗体，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P但是不像成人T细胞白血病/淋巴瘤，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P无HTLV-1的结构蛋白。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _因此，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 PHTLV-1（或相关病毒）可能与部分病例有关。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _这种病毒是否是疾病的原因或是继发所致尚不清楚。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _而且，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P研究发现存在地区差异，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P在欧洲病例中未确定。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【组织病理学】
皮肤病变表现为嗜表皮性浸润，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P肿瘤细胞小至中等大，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P核不规则（脑回样）。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _可见少数大细胞也具有脑回样核，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P但不明显。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _所谓的“Pautrier”微脓肿，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P是由表皮脑回样细胞聚集组成，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P具有高度特征性，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P但仅在少数病例中可见到。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _表皮累及以单个细胞外渗更常见。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _在真皮，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P浸润根据疾病所处时期可呈现为斑片、带状或弥漫。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _经常有相关的炎性浸润包括小淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _这些细胞在皮肤病变早期更多见。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
蕈样霉菌病患者增大的淋巴结常呈现皮病性淋巴结炎，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P由于大量的组织细胞和胞质丰富、淡染的指突状细胞而致副皮质区扩张。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _不同的组织学级别/类型反映了淋巴结累及程度。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _一些研究中有所介绍，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 PⅠ期：无累及。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _Ⅱ期：早期累及。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _Ⅲ期：块状累及。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _Ⅰ期表现为皮病性淋巴结炎。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _可见散在脑回样淋巴细胞或3～6个非典型细胞组成的小泡，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P但未见到成片的聚集现象。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _Ⅱ期表现为部分淋巴结破坏，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P有成簇/成片的异型、脑回样淋巴细胞浸润，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P且主要分布在副皮质区。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _Ⅲ期表现为淋巴结增大，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P正常结构完全破坏，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P肿瘤细胞弥漫浸润。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
按照上述分期标准研究淋巴结内T细胞受体基因，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P结果表明在大部分Ⅱ期或Ⅲ期的病变中见到克隆性T细胞。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _偶尔可在Ⅰ期的病变中见到。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _有研究显示，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P胞的克隆性出现可能与预后不良有关。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _通过目前的检查也有病例为(-)（未累及）。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _因此建议应在所有组织学检查未见明显累及的病例中检测T细胞受体重排分析。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
除皮肤和淋巴结外，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P其他器官的浸润依浸润的程度可能呈块状或间质性。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【免疫组化】 典型的表型为CD2、CD3、TCRβ、CD5和CD4(+)，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 PCD8(-)。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _极少数病例可CD8(+)、TCRδ(+)。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _在疾病的各期里常CD7(-)，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P然而，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P从诊断的角度讲，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P此特征的价值是有限的。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _因为CD7缺乏也可见于良性皮肤淋巴样病变。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _还可见到其他T细胞抗原异型表达，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P但主要发生在进展期。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _在大多数病例可表达与淋巴细胞归巢至皮肤的HECA抗原。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _在早期斑片/斑块病变中不表达细胞毒性相关抗原，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P但在进展期可有部分肿瘤细胞表达。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【遗传学】 在大多数病例中有T细胞受体基因克隆性重排，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P在2个研究中可证明CDKN2A/p16和PTEN的失活，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P并且可能与疾病的进展有关。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _许多患者（特别在进展期）可出现复杂的核型。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _已描述许多不同的结构和数量突变，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P但在目前为止，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P未发现特异性的异常改变。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【细胞起源】 可能来源于外周、嗜表皮的T细胞。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【预后】 此病唯一最重要的预后因素就是疾病的程度，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P正如反映在临床上的分期。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _病变局限的患者预后很好，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P与背景人群有相似的存活率。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _在进展期，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P预后很差，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P尤其是具有皮肤肿物和/或皮肤外播散的患者。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _>60岁和LDH升高也提示预后不良。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _最终可见到转化为大细胞的T细胞淋巴瘤，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P这样的病例也表现为侵袭性行为。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【定义】 赛塞里综合征是一种全身性成熟的T细胞淋巴瘤，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P以红皮病、淋巴结病和外周血中肿瘤性T细胞为特征。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _肿瘤性T细胞具有脑回样核，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P此病传统上被认为是蕈样霉菌病的亚型。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _然而，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P该病更具有侵袭性。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【同义词】
Kiel：小细胞，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P脑回样；
Lukes-Collins：脑回样T；
Working Formulation：蕈样霉菌病；
REAL：Sezary综合征。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【流行病学】 此病罕见，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P仅发生在成人。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【部位】 此病为累及皮肤、淋巴结和血液的全身性疾病，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P在终末期所有的内脏器官均可累及。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _然而，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P骨髓一般不受明显累及。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【临床特点】 患者表现为红皮病和全身淋巴结肿大，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P其他特征有搔痒、脱发、手掌或脚底角化亢进及指甲营养不良。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【病因学】 病因不明，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P与HTLV-1的关系尚在争论中。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【组织病理学】 皮肤病变类似与蕈样霉菌病，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P表现为表皮和真皮脑回样T细胞浸润。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _淋巴结累及表现为结构破坏和副皮质区或弥漫浸润，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P伴有或不伴有皮病性淋巴结炎。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _在血液中，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P肿瘤细胞呈明显的扭曲核，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P即可为小细胞（Lutzner 细胞）也可为大细胞（典型Sézary 细胞）。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _或可为大小细胞混合。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _血液中肿瘤细胞数量不定，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P可从很少到很多。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _关于血中所需淋巴细胞的程度尚无统一意见。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _然而，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P在大多数研究中，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P血液中含Sézary 细胞的最小数量为1000／cm3。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _CD4/CD8比例升高，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 PCD4(+)、CD7(-)的T细胞数量增高，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 PT细胞受体克隆性重排也是有用的诊断标准。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _当骨髓受累时，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P浸润也少见，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P且主要在间质。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【免疫组化】 肿瘤细胞CD2、CD3、TCRβ和CD5(+)，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 PCD7(+)/(-)。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _大多数病例CD4(+)。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _CD8罕见(+)。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _异常T细胞(+)常见。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【遗传学】 T细胞受体基因克隆性重排，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P特有的细胞遗传异常尚未确定。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _但类似于蕈样霉菌病常见有复杂的核型。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【细胞起源】 可能起源于外周、嗜表皮的T细胞。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【预后】 这是一种侵袭性疾病，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P10%～20%患者有5年生存率。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _最终，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P可转化为大T细胞淋巴瘤。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【派杰样网织细胞增多症】 派杰样网织细胞增多症是仅浸润表皮的蕈样霉菌病的变异型。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _传统上明确区分出局部（Woringer~Kolopp疾病）或多发（Ketron-Goodman疾病）皮肤病变。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _然而，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P总的认为这种局限的变异型有很好的预后。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _肿瘤性T细胞类似于蕈样霉菌病含有脑回样核。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _通常CD30(-)，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P可有CD8(+)和CD4(-)、CD8(-)和CD4(+)、CD4(-)和CD8(-)。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _在一些病例中有T细胞受体基因重排。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【蕈样霉菌病相关的毛囊皮脂腺黏蛋白沉积症】 此病罕见，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P特征为毛囊皮脂腺（而不是表皮）脑回样T细胞浸润，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P与毛囊的黏液变性有关。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _此种疾病最常累及的是头颈部。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _在大多数病例中有T细胞受体基因克隆性重排。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _尽管与“典型”蕈样霉菌病相比此病的预后似乎不良，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P但仍呈惰性病程。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
【肉芽肿性皮肤松弛症】 肉芽肿性皮肤松弛症是一种罕见的淋巴增殖性疾病，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P传统上认为是蕈样霉菌病的变异型。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _然而，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P这种疾病也与其他类型的淋巴瘤有关（霍奇金淋巴瘤）。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _它可能是一个独立的疾病。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _显著的特征是缓慢发展的皮肤萎缩，* S4 s7 v- h: |6 B6 `0 w5 V9 K6 Q0 f1 P主要累及腋下、腹股沟。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _伴有巨噬细胞和多核巨细胞的异型T淋巴细胞形成肉芽肿性浸润。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _具有特征性的是多核巨细胞吞噬弹性组织。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _在一些患者已证实克隆性TCR基因重排。8 P6 \5 n2 c' c) m7 T, ~* x' d1 U) p) y3 P8 w4 _
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