【定义】 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤是一种T细胞淋巴瘤，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s发生在皮肤，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s由间变性淋巴样细胞组成，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s大多数病例CD30(+)。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H与全身性ALCL的皮肤累及和CD30(+)继发的高级别淋巴瘤的鉴别主要依靠临床。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H几乎所有患者在诊断时都局限在皮肤。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H而且，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s患者不应该有其他类型的淋巴瘤。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H
【同义词】
Lukes-Collins：未列出（T免疫母细胞）； Kiel：间变性大细胞； Working-Formulation：不同类型（弥漫大细胞，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s免疫母细胞）； REAL：原发性皮肤间变性大细胞（CD30(+)）淋巴瘤； 相关术语：退行性异型组织细胞增多症； Ki-1淋巴瘤。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H
【流行病学】 原发性皮肤CD30(+)T细胞增殖疾病约占原发于皮肤的T细胞淋巴瘤的25%。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H主要发生在成人/老年人，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s儿童罕见。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H男女之比为1.5～2.0:1。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H
【部位】在诊断时病变几乎总是局限在皮肤，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s可发生皮肤外播散，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s主要发生在局部淋巴结。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H其他器官累及罕见。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H
【临床特点】 大多数患者表现为局限性病变，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s既可为实体或局部皮肤病变，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s也可为肿瘤、结节，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s但丘疹罕见。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H在约20%的病例中可见多中心皮肤病变。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H病变可表现为部分或完全的自然消退，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s类似于淋巴瘤样丘疹病。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H然而，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s皮肤复发常见。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H约10%的患者有皮肤外播散，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s主要是局部淋巴结。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H更常见的是多中心皮肤疾病。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H
【病因学】原因不明。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H
【组织病理学】 细胞学特征类似于全身性ALCL，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s然而多形性、多核巨细胞和RS样细胞数量更多，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s类似于霍奇金样细胞可见于淋巴瘤样丘疹病A型病变中。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H浸润是弥漫的，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s真皮上和深层和皮下组织都可累及。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H可见到表皮浸润和溃疡。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H但嗜表皮现象少见。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H可见中等量的炎性细胞背景，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s但如果炎性背景较多，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s应考虑诊断为淋巴瘤样丘疹病。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H
【免疫组化】 肿瘤细胞表达T细胞抗原，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s通常CD4(+)。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H大多数细胞（＞70%）CD30(+)。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H70%的病例表达细胞毒性相关蛋白（粒酶B、TIA-1）。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 HCD2、CD5和/或CD3 不表达是常见的。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H但“null cell”表型罕见。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H通过HECA-452在半数病变中可识别皮肤淋巴细胞抗原表达。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H不像系统性肿瘤，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s大多数皮肤病例EMA(-)。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 HALK蛋白染色(-)。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H
【遗传学】 在大多数病例中TCR基因克隆性重排。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H用敏感的、巢式RT-PCR技术报道在少数病例中有NPM/ALK融合转录。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H然而，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s这样病例占非常少的部分，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s大多数是系统性ALCL在皮肤的表现，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s因此，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s在这样的病例中无t（2；5）异位。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H
【细胞起源】可能起源于转化或活化的回归皮肤的T淋巴细胞。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H
【预后和预测因素】 预后较好，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s大约90%病例有5年生存率。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H出现皮肤外的受累提示预后不良。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H而皮肤病变的自然消退与预后良好有关。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H对于限局性病例建议皮肤的直接治疗，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s包括放疗或手术切除。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H对于明显的/进展性皮肤外累及的病例建议强一些的联合化疗。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H具有多个部位皮肤病变但无皮肤外病变的患者如果进行联合化疗，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s不能避免皮肤的复发，: G4 H; ~+ D. ?5 t; W8 H8 _9 d( @: s因此在特殊情况下才能采用。, g, k9 y, D. r* u2 p) Z5 m; R/ `- a/ u2 {5 H
