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淋巴瘤样丘疹病

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【定义】 淋巴瘤样丘疹病是一种慢性再发的皮肤病变，其特征为出现自发消退的丘疹和异型T细胞浸润，组织学上类似于T细胞淋巴瘤。疾病通常呈良性过程，因此，严格地说不是一种淋巴瘤，而是一种不典型淋巴组织增殖，在某些情况下可能是单克隆性，并且进展为淋巴瘤。

【同义词】

【流行病学】这是罕见的疾病，主要发生在年轻人/老年人。男女之比为1.5∶1。

【部位】此种疾病局限于皮肤，皮肤外播散仅发生在进展为淋巴瘤的病例。

【临床特点】 皮肤病变特征为再发的丘疹和/或结节，典型的在3～6周可自然消退。＞2.5cm的较大肿瘤病变很少消退。

【病因学】病因不明。

【组织病理学】 典型的丘疹病变表现为楔形的真皮浸润，浸润的细胞为异型的T淋巴细胞伴有数量不等的炎细胞浸润（如中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、巨噬细胞和小淋巴细胞）。异型细胞可类似于蕈样霉菌病的脑回样细胞或称为“RS”样细胞。A型和B型病变有一定的区别，A型病变在伴有多量炎性细胞中可出现的RS样细胞；B型病变主要表现为脑回样核的细胞，仅含很少的炎性细胞。个别患者，两型可同时存在。

【免疫组化】 异型T细胞CD4(+)，CD8(-)。也出现丢失全T抗原，如CD2、CD5。CD30在A型病变中(+)，但在B型病变通常(-)。在大多数病例异型的细胞表达细胞毒性颗粒相关蛋白。ALK蛋白不表达。

【遗传学】 在大多数B型的病变中可见到克隆性的TCR基因重排，偶尔在A型病变中可见到。总体上大约半数患者可检测到克隆性的TCR基因重排。在淋巴瘤样丘疹病和相关的淋巴瘤病变中可证明同样的重排形式。无t（2；5）异位。

【细胞起源】可能为活化的回归皮肤的T淋巴细胞。

【预后和预测因素】 大多数患者呈良性经过，但疾病有长的潜伏期（数年）。低剂量的甲氨蝶呤（5～20mg）和补骨脂类/UVN治疗是减少皮肤病变和再发的最好的治疗方法。然而，无论选择何种治疗，在终止治疗后，病变继续按自然病程发展。因此，对于大的、数量多的和/或瘢痕的皮肤病变应持续治疗。10%～20%的患者与淋巴瘤相关。淋巴瘤包括蕈样霉菌病、皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。目前仍没有可靠的标准预示哪种患者会进展为淋巴瘤。因此，建议长期随访。

>>交界性病变<<

相关术语：淋巴瘤样丘疹病，弥漫大细胞型（C型）；间变性大细胞淋巴瘤，淋巴瘤样丘疹病样的组织学形态。
CD30(+)的原发性皮肤T细胞淋巴增殖疾病的交界性病变，是一种临床特征和组织学表现之间不符的病变。因此，这些病变很难定义为“典型”的淋巴瘤样丘疹病或真正的皮肤间变性大细胞淋巴瘤。有的组织学类似于淋巴瘤，即成簇CD30(+)异型/间变淋巴样细胞病例，但临床类似于淋巴瘤样丘疹病（消退的丘疹），这样的病例被认为是淋巴瘤样丘疹病的C型。相反的情况（单个皮肤肿物而组织学类似于淋巴瘤样丘疹病），这样的病例命名为间变性淋巴瘤，淋巴瘤样丘疹病样。原发性皮肤CD30(+)T细胞淋巴增殖病的交界性病变的报道较少，预后似乎是较好的，但需要长期随访。

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