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浆细胞肿瘤

【名称】 plasma cell neoplasms

【概述】
    免疫分泌性疾病是一组具有分泌免疫球蛋白的克隆性B细胞增殖性疾病。这些细胞为分化到终末期接近成熟的B细胞，或者是浆细胞，或者是浆细胞样的淋巴细胞。它们分泌一种单一的Ig，称为M成分。根据M成分在血清和尿中的不同情况分成了不同的疾病，如单克隆γ病、异常蛋白血症、副蛋白血症。虽然M成分是单克隆，但是可见于恶性疾病，如浆细胞骨髓瘤、Waldemstm巨球蛋白血症，也可见于良性或癌前疾病，如性质未定的单克隆γ病。
    γ病可见于多种不同的疾病，其中部分是浆细胞性的，如浆细胞（多发性）骨髓瘤和浆细胞瘤，另一部分包括淋巴细胞和浆细胞，如重链病纪Waldemstm巨球蛋白血症。
    浆细胞骨髓瘤的变异型包括原发性淀粉样变性，轻链、重链沉积病。

索引：浆细胞骨髓瘤 浆细胞瘤 单克隆免疫球蛋白沉积病 重链病

>>浆细胞骨髓瘤<<

【定义】 浆细胞骨髓瘤是发生在骨髓的多灶性浆细胞恶性肿瘤，其特点是：血清中存在克隆性蛋白、骨骼溶解性破坏、病理性骨折、骨痛、高钙血症、贫血。该病的情况变化很大，从局限性、惰性到侵袭性和扩散性生长，出现多个器官浆细胞的浸润、浆细胞白血病及异常Ig在组织沉积引起的疾病。本病的诊断应建立在病理、放射和临床特征三方面综合的基础上。

【同义词】 多发性骨髓瘤；骨髓瘤病；骨髓性浆细胞瘤；髓性浆细胞瘤；Kahler病。

【流行病学】 在美国，浆细胞骨髓瘤是黑人中最常见的淋巴组织恶性肿瘤，其次为白人，约占造血系统恶性肿瘤的15%。黑人发病率高表明他们生理性Ig水平较白人相对要高，提示B细胞群体越大，发生恶变的危险性越大。1940～1970年浆细胞骨髓瘤的发病率净增了45%，诊断时的中位年龄男性为68岁，女性70岁，男女之比近1.1。

【部位】 典型的表现是全身性骨髓受累。可形成瘤块及骨溶解性改变。最常累及的部位是骨髓中造血最活跃的部位，按常见部位的顺序依次为脊椎、肋骨、颅骨、骨盆、股骨、锁骨、肩胛骨。

【临床特点】
浆细胞骨髓瘤的诊断标准是建立在放射、临床和病理3项基础上的。肿瘤引起广泛骨髓破坏，可造成骨痛、病理性骨折、高钙血症及贫血。反复细菌感染和肾功能不全也常出现。反复细菌感染部分原因是由于肿瘤克隆性Ig压制了正常Ig的产生。肾功能衰竭是由于克隆性轻链蛋白尿引起了肾小管损伤，贫血是由于骨髓破坏及肾损伤、血红蛋白丢失。
99%的患者血和尿中存在M成分，80%的患者血清蛋白电泳呈现单一峰值或条带。大多数患者存在低γ球蛋白血症（＞50%血清Ig低于正常）；偶见正常Ig谱。单克隆IgG占50%的病例，IgA占20%左右病例。15%的患者血清中可查出单克隆轻链（本-周蛋白）。IgD占2%，双克隆γ仅见于1%的病例。血清M成分通常IgG＞3g/dl，IgA＞2g/dl。75%的患者尿中存在本-周蛋白。

【病因学】
浆细胞骨髓瘤发生的危险因素与某些人群有关，如整容师、农场工人、长期服用泻药的人，发生骨髓瘤的危险性较普通人增加3～4倍。杀虫剂、汽油产品、石棉、橡胶、塑料、木材产品是相关致瘤因素。另外广岛、长崎原子弹爆炸产生的高辐射，使幸存者浆细胞骨髓瘤的发生率较对照组增加了4.7倍。放射科医师、核电厂工人这些少量接触放射线的人群发病率也有所增加。长期慢性感染（如骨髓炎）或慢性抗原刺激（如类风湿性关节炎）也是可能的致病因素。卡波西肉瘤相关病毒（HHV8）、HIV、EBV可能也与浆细胞骨髓瘤的发生有关。
浆细胞骨髓瘤发生理论，即两次打击假说：第一次抗原刺激引起多克隆良性增生，第二次刺激使基因发生突变引起了恶性转化。少数病例的第一次刺激可以确定（如煤油、汽油、石棉等），但大多数病例的第一次刺激物仍然不明。多数骨髓瘤蛋白是一种自身抗体，推测能直接对抗参与免疫调节的正常抗体。虽然绝大多数浆细胞骨髓瘤蛋白缺乏抗原特异性，但也偶有特异性报道。

【大体观察】 肿瘤区骨髓破坏、质软，胶冻状、鱼肉状伴出血。

【组织病理学】
骨髓活检：浆细胞骨髓瘤的特点是骨髓内大量的浆细胞。形成较大的局灶病变或结节或呈片状。而正常或反应性浆细胞只形成少数（5～6个）浆细胞聚集，位于骨髓的小动脉周围。
当见到浆细胞形成片状病灶并取代了正常骨髓组织时，便可做出骨髓瘤的诊断。活检中进行浆细胞计数不太现实，但应对浆细胞所占面积进行估计。一般来讲，当浆细胞＞30%时就可诊断骨髓瘤，但是罕见的情况下，反应性浆细胞增生症也可＞50%。

【免疫组化】
浆细胞骨髓瘤典型的免疫表型是表达克隆性胞质内Ig并且缺乏表面Ig。最常见的Ig是IgG，偶尔是IgA，而IgD、IgE、IgM罕见。85%病例同时具有轻链和重链，15%仅有轻链（如本-周骨髓瘤）。多数病例不表达CD19和CD20，但表达CD38和CD79a。正常浆细胞表达CD19并缺乏CD56/58，瘤性浆细胞缺乏CD19但表达CD56/58，多数也表达CD138。VS38c(+)是典型表现。有报道显示，骨髓瘤患者的外周血中有克隆性的B细胞。偶尔有病例表达CD10。在浆细胞白血病中也表达cIg、CD38，但不表达CD56。通常只表达轻链IgE或IgD。
偶尔可出现奇异性表达，即表达骨髓瘤单核细胞抗原。

【遗传学】
〖抗原受体基因〗 存在Ig基因克隆性重排。5%的病例表现出多条带Ig基本重排。重链基因自体突变的检出率较高，提示该瘤起源于生发中心后的B细胞。部分病例存在重链基因缺失。在仅有轻链病津本-周蛋白尿的患者中，重链结合段和/或部分14号染色体缺失。
〖遗传学异常和癌基因〗 由于细胞增值率低阻碍了浆细胞骨髓瘤的细胞遗传学研究。最近采用细胞因子刺激骨髓培养和原位杂交方法，人们的认识有了提高。20％～60%的新病例和60％～70%进展期病例存在染色体的结构或数量的异常，提示在发病晋制中有多种染色体异常参与。染色体异位、缺失和突变都有报道。常见的有8、13、14号染色体和X染色体缺失，3、5、7、9、11、15和19号染色体获得。在缺失中，染色体单体或13（13q14）的部分缺失是常见的，占15%～40%的新病例，最常见的结构异常是1号染色体（15%）、11号染色体（10%）和14号染色体（10%）。最常见的异位是t(11；14)(q13；q32)，此异常可导致cyclin D1过表达。19号染色体上的pax5基因表达变化导致了CD19的消失，提示CD19(+)的正常浆细胞变成了CD19（-）的骨髓瘤细胞。25%的病例存在17p13的缺失（与p53等位基因丢失有关），提示预后不良。7号染色体长臂缺失与多种耐药基因有关。

【细胞起源】 可能是骨髓归巢的浆细胞。

【预后】 和预测因素浆细胞骨髓瘤通常是可治愈的，中位生存时间是3年，10%可达10年。如果瘤负荷大、肾功能差，则预后较差。I期患者的中位生存时间＞60个月，Ⅱ期为41个月，Ⅲ期为23个月。肾功能正常的患者中位生存时间是37个月，而肾功能差的只有8个月。其他预后因素包括：血红蛋白、血钙、溶骨病损、M成分或β2微球蛋白的（β2M）的含量。骨髓活检中估计浆细胞破坏骨髓的程度也具有一定价值。其分为3级：Ⅰ级＜20%，Ⅱ级20％～50%，Ⅲ级＞50%，级别越高预后越差。浆母细胞越多、Ki-67核增殖指数越高预后越差。
13q14和17p13基因异常提示预后差。

>>浆细胞瘤<<

浆细胞瘤是克隆性的浆细胞增生，细胞形态及免疫表型与浆细胞骨髓瘤一样，不同的是浆细胞瘤表现为骨内或骨外孤立性局部生长。

>>骨内孤立性浆细胞瘤<<

【定义】 由浆细胞组成的骨内孤立性肿瘤，形态与浆细胞骨髓瘤一样，X线检查呈孤立的溶骨病变。全身X线检查无其他病灶发现，除孤立病灶外，其他骨髓检查无浆细胞增生现象。

【流行病学】 这是一个罕见的疾病，占所有浆细胞肿瘤的5%。

【部位】 最常累及造血最活跃的部位，依次是椎骨、肋骨、颅骨、骨盆、股骨、锁骨、肩胛骨。

【临床特点】 骨痛，病理性骨折，但血、尿中无M成分，部分患者可能有少量γ球蛋白。即使血、尿中存在M成分，做局部治疗后通常都会消失。血、尿免疫测定是必须的。MRI在除外其他病变方面很有用。

〖组织病理学、免疫组化和遗传学同浆细胞骨髓瘤〗。3 A; A/ Q( t. l0 {0 D* K3 K6 U4 B0 [

【预后】 和预测因素骨内孤立性浆细胞瘤的经典治疗方法是放疗。35%的患者可存活10年以上（视为治愈），55%转变成了浆细胞骨髓瘤，10%的患者出现局部复发，或另发生一个孤立性浆细胞瘤。

>>骨外浆细胞瘤<<

【定义】 是浆细胞在骨外或髓外发生的肿瘤。

【流行病学】 占所有浆细胞肿瘤的3%～5%。成人多发，中位年龄55岁，男女之比为2:1。

【部位】 约80%发生在上呼吸道，包括口咽部、鼻咽部、咽部、鼻窦，可发生在胃肠道、膀胱、中枢神经、乳腺、甲状腺、睾丸、腮腺、淋巴结和皮肤。

【临床特点】 无浆细胞骨髓瘤的一些表现，如贫血、高血钙、肾功能衰竭。15％～20%可有单克隆γ病。但X线和骨髓检查无浆细胞骨髓瘤的证据。

【组织病理学】 形态特点类似于骨内浆细胞瘤。部分病例可能是MALT淋巴瘤伴浆细胞分化，这种情况特别见于胃肠道。应与反应性浆细胞浸润进行鉴别。有时免疫组化的克隆性分析（Lambda和Kappa染色）很重要。如果免疫组化仍不能成功鉴别，Ig的mRNA克隆性分析会有很大帮助。

【免疫表型和遗传学】 研究不多，但似乎与浆细胞骨髓瘤一致。

【预后】 和预测因素经典的治疗是放疗。25%可出现局部复发，但不常转化成浆细胞骨髓瘤，其发生率为15%。

>>单克隆免疫球蛋白沉积病<<

【简介】
单克隆免疫球蛋白沉积病（MIDD）是一组紧密相关的疾病，其特征是内脏和软组织中Ig沉积，导致器官功能受损。它们属于浆细胞肿瘤或是浆细胞骨髓瘤的一部分，但在形成大的瘤块之前，主要表现为免疫球蛋白分子在组织里聚集，所以在诊断时一般没有明显的骨髓瘤瘤体。MIDD的病理过程相似，但化学组成不同，从而导致临床过程相似但疾病状态不同。MIDD有2个主要的分类：原发性淀粉样变性和轻链沉积病。
原发性淀粉样变的特点是有β褶片结构的原纤维蛋白沉积，这些β褶片结构与有苹果绿双折射的刚果红相联，并含有淀粉样P物质。轻链沉积病（LCDD）及其变型、轻和重链沉积病（LHCDD）以及重链沉积病（HCDD）的特点是非原纤维物质的沉积，这些无定形物质无β褶片结构，不与刚果红相联，也不含淀粉样P成分。Ig同型（isotype）在MIDD的各变型之间有所不同：原发性淀粉样变沉积物主要由λ轻链组成，过表达VλV1可变区；而LCDD主要由κ轻链组成（80％），过表达VκV1可变区。

>>原发性淀粉样变<<

【定义】 原发性淀粉样变是浆细胞肿瘤分泌一种异常免疫球蛋白沉积于不同组织中形成的病理改变，其沉积物具有β褶片结构，能与刚果红结合。

【流行病学】 原发性淀粉样变是一种少见的成人疾病。大多数（80％）可发现单克隆免疫球蛋白，其中20％有明显的浆细胞骨髓瘤。在骨髓瘤患者中，将近15％的患者有或会发展为原发性淀粉样变。

【部位】 浆细胞相关性淀粉样物（AL）聚集：在心脏，导致充血性力衰竭；在肝导致肝大；在肾，导致肾病综合征或功能肾衰竭；在胃肠道，导致吸收不良；在舌，导致巨舌；在神经，导致感觉运动性周围神经病并失去括约肌的功能。淀粉样变也可发生在骨。活检诊断的部位一般是腹部皮下脂肪，骨髓或直肠。

【临床特点】 临床发现都与淀粉样物沉积在器官，导致巨器官有关。由于淀粉样物沉积于血管壁，并结合凝血因子X和/或结合在血管壁上，使血管壁变脆，因而可发生出血。

【病理生理学】
    淀粉样物质是一种沉积在器官导致器官功能衰竭的原纤维蛋白。这种淀粉样物质由几种蛋白形成，根据原纤维蛋白的类型淀粉样变可分为4个主要类型：①原发性或免疫球蛋白轻链（AL）淀粉样变（骨髓瘤相关）；②继发性（AA）淀粉样变（炎症相关性）；③家族性（AF）淀粉样变和4.β-2微球蛋白（β2M）淀粉样变（血－透析相关性）。
    AL淀粉样物主要由完整的免疫球蛋白轻链组成，这些免疫球蛋白由单克隆性浆细胞分泌，然后被巨噬细胞吞噬处理并释放到细胞外的基质中。
    聚集的AL淀粉样物包括完整轻链和可变的（V）NH2-终末区碎片。所有的轻链V区片段都可形成淀粉样物，常可发现VλV1片段。

【大体观察】 肉眼观察淀粉样物质呈质密的“陶瓷样”或蜡样外观。

【组织病理学】
淀粉样物在HE染色呈粉红色，大多无定形，嗜酸性的蜡样物质，有特征性的人工裂纹，局部沉积于血管壁，基膜和间质组织如脂肪或骨髓。巨噬细胞和异物巨细胞可出现于沉积物周围。器官的实质可大灶地被淀粉样物代替（淀粉样瘤）。邻近的组织，尤其在骨髓，浆细胞可增加。
刚果红染色后，淀粉样物在普通显微镜下呈粉红色，在偏光显微镜下显示双折光的“苹果绿”。此双折光是由并列的免疫球蛋白分子形成的β褶片结构引起。

【免疫组化】
κ和λ呈阳性有助于原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性的区分；然而在石蜡包埋切片中轻链抗体可产生过多的背景染色，这样使其结果常难以解释。
分泌免疫球蛋白沉积物的浆细胞呈现κ或λIg单克隆性。抗淀粉样P成分的抗体也可阳性。

【预后】 有浆细胞骨髓瘤和淀粉样物质沉积的患者，其生存期短于单有骨髓瘤的患者。

>>单克隆性轻链和重链沉积病<<

【定义】
单克隆性轻链和重链沉积病是分泌轻链或较少情况下分泌重链或二者都分泌的浆细胞肿瘤，它不形成淀粉样β褶片结构，不能结合刚果红，也不含淀粉样P成分，但常沉积在组织中引起器官功能障碍。
这些疾病包括轻链沉积病（LCDD），重链沉积病（HCDD）和轻重链沉积病（LHCDD）。

【同义词】 Randall 病。

【流行病学】 这是发生在成人（年龄范围33～79岁，平均56岁）的少见病（已报道的病例＜70例）。它的发生常与MGUS或显性骨髓瘤有关。其发生率没有种族相关性，亦无性别差异。

【部位】 累及很多器官，大多是肾、肝、心、神经和血管，偶尔累及关节。在基底膜、弹力纤维和胶原纤维中有显著的异常Ig沉积。有时会发生血管阻塞或微动脉瘤。

【临床特点】 由于免疫球蛋白广泛地沉积于全身多种器官，使其功能障碍而出现症状，包括肾病综合征、肾衰，关节炎，充血性心力衰竭和凝血病（X 因子缺乏）。IgG3或IgG1型的HCDD因为G3和G1大多很容易固定补体，导致低补体血症。85％的病例是单克隆γ病。15％的病例无m成分，易结合组织中异常Ig。

【病理生理学】
非淀粉样MIDD是浆细胞肿瘤，由于基因缺失和突变，它产生的单克隆Ig在结构上发生了改变。在HCDD主要是CH1稳定区的丢失。当重链缺失了CH1区，它不能再与重链结合蛋白（Bip）相联，并在成熟前就分泌入血。HCDD的可变区也含有氨基酸替代物，这增加了其在组织中的沉积和结合血液成分的能力。LCDD的基本缺陷是Ig轻链可变区多发突变，这使Vκ1V型的κ轻链显著的过表达。
氨基酸序列中这些断裂的替代物使Ig的生化特性发生了改变（如产生更多的疏水的阳离子）或异常糖基化，这使免疫球蛋白更易沉积或与组织结合。有人认为用烷基化物质的化疗方案可以诱导LCDD发生基因突变。

【组织病理学】 组织中大量非淀粉样物，非原纤维的无定形嗜酸性单克隆Ig沉积，它们对刚果红不着色。在肾小球和肾小管基底膜上常为可折光的嗜酸性物质，也可见于骨髓和其他组织。在电子显微镜下这些沉积物一般呈不连续的，致密的小点、颗粒状的非原纤维沉积。它在X线衍射下无β褶片结构。虽然有时在沉积物附近可发现浆细胞，但更多的情况是，在内脏器官的沉积物周围即使有浆细胞也会极少。一般而言，生化性质改变的Ig在骨髓中产生，通过血液循环到达并沉积在较远的部位，约50%～60％病例的骨髓中有浆细胞增生。

【免疫组化】 与由λ轻链组成，过表达VλV1可变区的原发性淀粉样变性相比，LCDD以κ轻链为主（80％），它过表达VλIV可变区。病变典型时，免疫荧光可证明肾小球和肾小管的基底膜上有κ链。该病的特征是沿肾小管基底膜外侧缘可见明显的光滑缎带样的单克隆免疫球蛋白沉积物。即使没有明显骨髓浆细胞增生，免疫组化也可显示异常的κ／λ比例。

【预后】 预后常很差，即使没有侵袭性浆细胞增生，也会在1～2年内死亡。

骨硬化性骨髓瘤（POEMS综合征）<<

【定义】 骨硬化性骨髓瘤是一个浆细胞增生性疾病，它常是一些少见综合征的一部分，包括多发性神经病（感觉运动神经脱髓鞘），巨器官（肝脾大），内分泌疾病（糖尿病,男性乳腺发育，睾丸萎缩，阳萎），单克隆γ病纪皮肤变化（色素沉着，多毛），这些也称为POEMS综合征。其特征是浆细胞浸润骨髓，骨小梁增厚和类似于浆细胞型Castleman病（血管滤泡性增生）的淋巴结变化。这种病与典型的浆细胞骨髓瘤的关系还不清。

【同义词】 Crow-Fukase综合征；多中心性Castleman病。

【流行病学】 这是一个少见疾病，主要发生在成人，估计有1％－2％的人伴浆细胞恶液质。报道的许多病例来自亚洲。男性发病稍多于女性（M：F＝1.4），中位年龄是50岁，比典型的浆细胞骨髓瘤年轻。

【病因学】 据报道，一些病例与Kaposi肉瘤泡疹病毒／人类泡疹病毒8（KSHV／HHV-8）有关。

【临床特点】 患者表现为多发性神经病及一系列与内分泌障碍和骨胳肌病变有关的综合征，同时伴有淋巴结病。在一组有硬化性骨髓瘤和神经病的报道中，仅13％有POEMS综合征。贫血少见，可发生红细胞增多。血小板增生常见。高血钙，肾功能不全和病理性骨折少见。可见典型副球蛋白，它可以是IgG或IgAλ型。血清和尿中M成分含量一般低。X线片显示单个或多个硬化性骨的病损。

【组织病理学】 特征性的病变是骨硬化性浆细胞瘤，在骨髓可单发或多发，病变主要为局部增厚的骨小梁伴小梁周围纤维化，这些纤维化间质包绕肿瘤性浆细胞，使其陷入其中。骨硬化性浆细胞瘤以外的骨髓病变中浆细胞常<5％，一般成熟。淋巴结活检可见滤泡增生，这些滤泡有些退化（透明血管），有些反应性增生，滤泡间的浆细胞聚集，这些变化与浆细胞型的Castleman病的形态一致。

【免疫组化】 浆细胞含单克隆的胞质内IgG或IgA重链型的Ig，＞90％患者的轻链是λ。

【预后】 比典型的浆细胞骨髓瘤好（5年生存率约60％）。

>>重链病<<

【名称】 heavy chain diseases

【简介】
有极少数B细胞肿瘤只产生单克隆免疫球蛋白重链而不产生轻链。它们在形态学和临床上都表现出异源性，不像真正的浆细胞肿瘤。在此对其进行讨论，是由于这些病在血液中也存在异常的免疫球蛋白成分。
病理性单克隆免疫球蛋白成分是IgG或IgA或IgM。这种Ig是断裂的不完整的重链，长短不一。可能表现为没有特征性电泳图，而需要采用免疫电泳等其他方法才能确定这些重链的特征。
每一种重链病似乎代表了某种淋巴瘤的少见变型，有关章节做了讨论。γHCD是淋巴浆细胞淋巴瘤的变型，μHCD似乎是慢性淋巴细胞性白血病的变型，αHCD是黏膜相关结外边缘区B细胞淋巴瘤的变型。

>>γ重链病<<

【定义】 γ重链病（GHCD）是淋巴浆细胞性肿瘤，产生不完整的γ链，没有轻链连接点，不能与轻链连接成完整的Ig分子。

【同义词】 Franklin病。

【流行病学】 这是一种罕见的成人疾病，中位年龄60岁。

【部位】 可累及淋巴结、Waldeyer环、骨髓、肝、脾和血液。

【临床特点】 大多数患者有全身性症状（食欲减退、衰弱、发热、体重下降和反复细菌感染）和自身免疫表现，如溶血性贫血、自身免疫性造血细胞减少、肝脾淋巴结肿大和外周血中嗜酸性细胞增多。可能出现浆细胞白血病津慢性淋巴细胞白血病样的表现。一般没有溶骨性改变。当出现多种临床症状或类似正常血清的宽阔电泳条带时，很难与炎症或感染性疾病相鉴别。要靠免疫定影方法证明是没有轻链的IgG才能确诊。尿蛋白通常<1g/24h。

【组织病理学】 淋巴结的典型表现是多形和多种细胞增生，包括淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞和嗜酸性细胞。有的病例中，浆细胞很多，类似于浆细胞瘤。也可以外周血中出现慢性淋巴细胞性白血病样的图像，偶尔也可以在淋巴结内发生大细胞淋巴瘤。

【免疫组化】 没有轻链的单克隆胞质型γ链，全B细胞抗原（+），CD5和CD10（-）。

【细胞起源】 可能起源于具有γ重链基因缺陷的淋巴细胞或浆细胞。

【预后】 和预测因素床过程差别很大，从惰性一直到快速进展性。中位生存率12个月。

>>μ重链病<<

【定义】 μ重链病是类似于慢性淋巴细胞性白血病的B细胞肿瘤，能产生一种缺乏可变区的残废μ重链。骨髓中有特征性的空泡状浆细胞，并混有小圆淋巴细胞。

【流行病学】 这是一种非常罕见的成人疾病。

【部位】 可累及肝、脾、骨髓和血液，常无淋巴结肿大。

【临床特点】
多数患者表现为进展缓慢的慢性淋巴细胞性白血病。但有别于大多数伴有肝脾肿大而淋巴结不大的慢性淋巴细胞性白血病。常规的血清蛋白电泳一般无异常。
免疫电泳可见抗μ链反应。虽然尿中未发现μ链，但本周轻链常见（50%），特别是κ链。虽然后者也可出现在μHCD中，但二者并不相同，因为重链基因异常导致了残缺的形式。

【组织病理学】 骨髓有特征性的空泡状浆细胞，并与类似于慢性淋巴细胞白血病的小圆淋巴细胞混杂在一起。

【免疫组化】 没有轻链的单克隆胞质型μ链，全B细胞抗原（+），CD5和CD10（-）。

【预后】 缓慢进展的临床过程。

>>α重链病<<

【定义】 α重链病（αCHD）是黏膜相关组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的一种变型，它分泌有缺陷的α重链，发生在年轻人，累及胃肠道，造成吸收不良和腹泻。最初，抗菌素治疗可能恢复，但最后可能发展成淋巴瘤。

【同义词】 地中海腹部淋巴瘤；免疫增生性小肠病。

【流行病学】 与其他HCD不同，αCHD主要发生在年轻人，发病高峰在10～20几岁。最常见于地中海一带，如以色列、埃及、沙特阿拉伯和北非。与社会经济条件较差有关，如卫生条件差、营养不良和频发的肠道感染。

【部位】 累及胃肠道，主要是小肠和肠系膜淋巴结。其他器官很少累及。偶有呼吸道被累及的报道。

【临床特点】 患者的典型表现是营养不良、腹泻、高钙血症、腹痛、消瘦、发热和脂肪痢。血清蛋白电泳通常正常或有巨球蛋白血症。诊断需要特异性抗IgA的抗体检测异常的IgA。

【组织病理学】 肠道固有膜内有大量的浆细胞和小淋巴细胞浸润，或许可见边缘区B细胞及淋巴上皮病变。淋巴浆细胞浸润将小凹分隔。可见绒毛萎缩。

【免疫组化】 浆细胞和边缘区B细胞表达没有轻链的单克隆胞质型α链，全B细胞抗原（+），CD5和CD10（-）。

【预后】 和预测因素在早期，抗菌素治疗可以完全恢复，但是，大多数患者最后都转变成了大B细胞淋巴瘤，死亡率高。

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