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胰腺淋巴瘤
开放分类:
胰腺
淋巴瘤
胰腺淋巴瘤
【定义】
胰腺原发性淋巴瘤是指起源于胰腺并局限在胰腺的巨大的结外淋巴瘤。2 X: v, w; @0 F. |1 }. s8 ]: P1 m可有邻近淋巴结受累及远处播散,, r; F- B+ O/ W0 M. X, ]( b' p+ ^但临床原发灶必须是胰腺且治疗也主要针对这一部位。2 X: v, w; @0 F. |1 }. s8 ]: P1 m
【流行病学】
胰腺原发性淋巴瘤非常罕见,, r; F- B+ O/ W0 M. X, ]( b' p+ ^占胰腺肿瘤不足0.5%。2 X: v, w; @0 F. |1 }. s8 ]: P1 m与其他发生于消化道的原发性淋巴瘤相似,, r; F- B+ O/ W0 M. X, ]( b' p+ ^患者年龄通常较大。2 X: v, w; @0 F. |1 }. s8 ]: P1 m
【病因学】
免疫缺陷患者,, r; F- B+ O/ W0 M. X, ]( b' p+ ^例如HIV感染者及实体器官移植后出现移植后淋巴增生紊乱者,, r; F- B+ O/ W0 M. X, ]( b' p+ ^容易出现胰腺淋巴瘤。2 X: v, w; @0 F. |1 }. s8 ]: P1 m有报道家族性胰腺淋巴瘤,, r; F- B+ O/ W0 M. X, ]( b' p+ ^见于一对兄妹,, r; F- B+ O/ W0 M. X, ]( b' p+ ^他们在60多岁时均出现高级别的B细胞淋巴瘤。2 X: v, w; @0 F. |1 }. s8 ]: P1 m也有报道,, r; F- B+ O/ W0 M. X, ]( b' p+ ^1例短肠综合征患者出现胰腺淋巴瘤。2 X: v, w; @0 F. |1 }. s8 ]: P1 m
【组织病理学】
胰腺原发性淋巴瘤通常为B细胞表型。2 X: v, w; @0 F. |1 }. s8 ]: P1 m淋巴瘤的各种形态都可出现,, r; F- B+ O/ W0 M. X, ]( b' p+ ^包括低级别弥漫小细胞型淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、低级别MALT淋巴瘤以及大B细胞淋巴瘤。2 X: v, w; @0 F. |1 }. s8 ]: P1 m胰腺T细胞淋巴瘤相当罕见,, r; F- B+ O/ W0 M. X, ]( b' p+ ^包括1例T细胞型分化不良大细胞淋巴瘤(CD30阳性),, r; F- B+ O/ W0 M. X, ]( b' p+ ^和1例成人T细胞白血病/淋巴瘤累及胰腺。2 X: v, w; @0 F. |1 }. s8 ]: P1 m这些病例的组织学形态与这些淋巴瘤出现在好发部位的形态略有差异。2 X: v, w; @0 F. |1 }. s8 ]: P1 m
【预后】
将淋巴瘤与癌区别开相当重要,, r; F- B+ O/ W0 M. X, ]( b' p+ ^因为胰腺淋巴瘤的预后相对较好,, r; F- B+ O/ W0 M. X, ]( b' p+ ^甚至处于进展期的患者也可以治愈。2 X: v, w; @0 F. |1 }. s8 ]: P1 m有报道,, r; F- B+ O/ W0 M. X, ]( b' p+ ^化疗后偶尔有病例在长时间缓解后出现复发。2 X: v, w; @0 F. |1 }. s8 ]: P1 m
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