腺泡细胞癌 - 外科病理 >> 胰腺

编辑词条

腺泡细胞癌

开放分类：胰腺腺泡细胞癌

腺泡细胞癌

【定义】

一类主要发生于成人的癌，肿瘤细胞大小相对一致，排列成实性或腺泡状并分泌胰酶。

【流行病学】

腺泡细胞癌占成人所有胰腺外分泌肿瘤的1%～2％。发病年龄较大，平均年龄62岁。该肿瘤在40岁以下成人中罕见，儿童中确有发生，患者年龄多在8～15岁。腺泡细胞癌多见于男性，男女之比为2∶1。

【病因学】

目前病因学未知。

【部位】

腺泡细胞癌可发生于胰腺的任何部位，胰头部最为常见。

【临床特点】

〖症状和体征〗

大多数腺泡细胞癌患者临床表现为非特异性症状，包括腹痛、消瘦、恶心或腹泻。肿瘤常挤压而非侵及邻近组织，因此胆道梗阻及黄疸不常见。10%～15％患者可出现脂酶过分泌综合征。该综合征最常见于有肝转移的患者，其特征为过多的脂酶分泌至血浆中，临床症状包括皮下脂肪坏死、多发性关节疼痛及外周血嗜酸性粒细胞增多。脂酶过分泌综合征可以是部分患者的首发症状，也可以随肿瘤的复发而出现。手术切除肿瘤可以使血清脂酶降至正常水平，相应临床症状即可缓解。

〖实验室检查〗

除合并脂酶过分泌综合征者血清脂酶增高外，其余腺泡细胞癌患者无特异的实验室指标异常，少数患者有血清AFP升高。

〖影像学〗

腺泡细胞癌常为一巨大肿物，平均直径11cm。腹部CT扫描显示肿物边界清楚，密度与周围胰腺组织相似。由于腺泡细胞癌具有较大的体积以及相对锐利的边界，因此在影像学上可与胰腺导管腺癌区别。

〖细针穿刺细胞学〗

细针穿刺显示富于细胞。腺泡细胞癌的细胞学形态与胰腺内分泌肿瘤很相似，但后者更常见浆细胞样肿瘤细胞以及斑点状染色质。对于细胞学的标本可用免疫组化证实腺泡细胞癌的诊断。

【大体观察】

腺泡细胞癌大体上边界清楚，可呈多结节状，结节质地软，呈黄色或棕色，可见坏死或囊性变的区域。偶尔肿瘤附于胰腺表面。肿瘤可侵犯邻近组织，如十二指肠、脾或大血管。多囊性的腺泡细胞癌即腺泡细胞囊腺癌已有报道。

【肿瘤扩散与分期】

转移至局部淋巴结及肝最常见，远处及其他器官转移偶有报道。腺泡细胞癌分级与导管腺癌相同。

【组织病理学】

肿瘤细胞被纤维条索分割成大结节状，缺乏导管腺癌中特征性的癌性间质反应。坏死可见且多呈梗死样形态。肿瘤细胞团中具有丰富的纤细的微血管。

肿瘤可有多种排列方式。肿瘤细胞形成小的腺泡单位，这是最典型的排列方式。细胞团中可见众多小囊腔，呈筛状结构。一些病例囊腔更为扩张，呈腺样结构，但缺乏间质分隔。

目前将一部分具有微腺体结构的肿瘤（曾经报道为"微腺癌"）归为腺泡细胞癌（见其他胰腺癌部分）。实性排列是腺泡细胞癌另一种常见排列方式。实性的肿瘤细胞巢被小血管分隔，没有囊腔形成。在这些细胞巢中细胞极性通常不明显，但在肿瘤与血管交界的区域极性较显著，肿瘤细胞核位于基底部沿微血管呈假栅栏状排列。在一些少见病例中肿瘤细胞可呈小梁状或脑回状排列。

肿瘤细胞胞质少至中等量，腔面衬附的细胞胞质更为丰富一些。肿瘤细胞胞质双嗜性或嗜酸性，因具有酶原颗粒而呈颗粒状，但是多数病例仅见细小的胞质颗粒。肿瘤细胞核圆形或卵圆形，比较一致，无明显多形性。单个、居中的明显的核仁是特征性表现但不一定见于所有肿瘤细胞。核分裂数目变化较大（平均14个/10HPF，从0至＞50个/10HPF不等）。

胞质内酶原颗粒淀粉酶消化后PAS染色弱阳性。黏液卡红或阿尔辛蓝染色阴性或仅在腺泡腔面胞膜处阳性。丁酸盐脂酶染色可用于识别肿瘤细胞中活化的脂酶。由于肿瘤细胞中酶原颗粒量很少，因此用组织化学染色证实肿瘤向腺泡分化不是十分敏感，并且局灶的染色很难得到满意的解释。

〖免疫组化〗

通过免疫组化证明肿瘤细胞中胰酶的产生对腺泡细胞癌的诊断非常有帮助。抗胰蛋白酶、糜蛋白酶、脂酶及弹力蛋白酶的抗体都可选用。95％的病例表达胰蛋白酶和糜蛋白酶；脂酶阳性率较低（约70％）。胰石蛋白的表达也很常见。有关酶的免疫组化染色在实性区域肿瘤细胞胞质弥漫阳性而在腺泡区域仅胞质顶端阳性。

腺泡细胞癌中，小部分肿瘤细胞内分泌及导管分化的免疫组化标记物可阳性。＞1/3的病例可有散在的个别肿瘤细胞CgA或Syn阳性。半数以上病例CEA和B72.3局灶阳性。AFP阳性较少见，通常见于血清AFP升高的病例。

〖电镜观察〗

电镜可以进一步提供产生酶的证据。电镜下肿瘤细胞具有外分泌的特征：丰富的平行排列的粗面内质网以及相对丰富的线粒体。细胞极性显著，无论是位于基底的基底膜还是位于顶部的腔面都井然有序。邻近的细胞间有紧密连接。大多数腺泡细胞癌都带有电子致密的酶原颗粒，尽管其在细胞内的分布不尽相同。在具有极性的细胞中，它们位于顶浆内，在颗粒与顶部细胞膜融合处的腔隙内可见其分泌性内容物。腺泡细胞癌酶原颗粒的直径范围（125～1000nm）比非肿瘤腺泡细胞酶原颗粒的直径范围（250～1000nm）略宽一些。许多病例，除了典型的酶原颗粒，还在超微结构中找到了另一种类型的颗粒——不规则纤丝颗粒。有人曾提出这些不规则纤丝颗粒可能代表胎儿酶原颗粒的重现，但是用免疫组化的方法证实其中是否有胰酶存在的实验都未获得令人信服的结果。

【腺泡细胞癌的亚型】

〖腺泡细胞囊腺癌〗

腺泡细胞囊腺癌很罕见，大体上为一囊性肿瘤，镜下具有腺泡细胞癌的特征。

〖混合性腺泡-内分泌癌〗

具有多于一种细胞类型的罕见肿瘤（每种细胞成分＞25％）。根据细胞类型，这些"混合性癌"可命名为"混合性腺泡-内分泌癌"、"混合性腺泡-导管癌"或"混合性腺泡-内分泌-导管癌"，其中最具特征的是混合性腺泡-内分泌癌。在大多数混合性腺泡-内分泌癌只能通过免疫组化证实肿瘤的多向分化。虽然形态学上肿瘤的不同区域可显示腺泡或内分泌分化，但大多数区域具有介于两者之间的特征，并且免疫组化显示腺泡标记或内分泌标记阳性（或两者均为阳性）的细胞混合存在。在某些例外的病例中确有表明多向分化的形态学特征：某些区域具有明显的腺泡特征而另一些区域具有具有明显的内分泌特征。根据免疫组化染色肿瘤细胞的比例来看，多数报道的腺泡-内分泌癌主要由腺泡成分构成。目前记载的病例数不足以证实混合性腺泡-内分泌癌与单纯的腺泡细胞癌生物学行为有所不同。

【癌前病变】

目前文献尚无明确关于腺泡细胞癌的癌前病变的定义。先前所谓的不典型腺泡细胞结节有可能是腺泡细胞的癌前病变，这一结论未能得到随后研究的支持。不典型腺泡细胞结节的产生是由于粗面内质网的扩张（导致基底细胞质嗜碱性降低）或酶原颗粒的耗竭（导致顶浆嗜酸性降低以及核浆比例增加）；这些病变相对常见于因其他原因切除的胰腺标本中。

【遗传学】

与导管腺癌相比，腺泡细胞癌罕有KRAS基因突变及TP53免疫反应性。

【预后和预测因素】

该肿瘤具有侵袭性，中位存活率为18个月，5年存活率＜10％。约50％的患者在确诊时已转移，另有25％的患者在原发肿瘤手术切除后出现转移。影响预后最重要的因素是肿瘤的分期：无淋巴结或远处转移的患者存活时间较长。伴有脂酶过分泌综合征的患者多数已有广泛远处转移，因此存活时间明显缩短。尽管肿瘤存活率很低，但有个案报道有转移但仍存活数年的病例，同时肿瘤对化疗的反应性也引起了关注。因此就某种意义而言，腺泡细胞癌的预后略好于导管腺癌。

目前尚未提出腺泡细胞癌特异的分期体系。腺泡的广泛形成与肿瘤预后没有联系。

目前尚无足够的病例对发生于儿童的腺泡细胞癌的生物学行为进行精确评估。已有的数据表明，发生于20岁以下患者的腺泡细胞癌侵袭性低于成人。

词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。本词条对我有帮助0

收藏到：分享到：
如果您认为本词条还有待完善，请编辑词条

我也来评论

匿名: 您想说什么; 还可以输入1024个字

词条统计: 浏览次数：约 4024 次; 编辑次数：1 次历史版本(0); 最近编辑者：fangg; 最近编辑时间：2007-12-27; 创建者：fangg; 创建时间：2007-08-08