起源于主胰管或其主要分支的一种分泌黏液的乳头状肿瘤。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e乳头上皮成分、分泌黏液的程度、囊性导管扩张及浸袭程度可以有很大差异。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e导管内乳头状黏液瘤分为良性、交界性和恶性非浸润性或浸润性病变4类。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

乳头状胰腺肿瘤很多年以前就被认识了，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H但直到最近20年才将黏液性囊性肿瘤和导管内乳头状瘤区分开。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e最初对导管内乳头状黏液性肿瘤的兴趣源于临床的认识，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H随后很快就有了病理描述。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e自从第一次报道以来，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H导管内乳头状黏液性肿瘤的发病率有所上升，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H这也可能与采用新的诊断技术以及对该肿瘤的深入认识和分类的进展有关。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e10年前，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H导管内乳头状黏液性肿瘤很可能都被归入了黏液性囊性肿瘤中。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

发病率低但具体数字不详，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H因为没有进行过大量人群的检测。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e至今分类和命名还存在很大差异，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H尚无统一标准。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e估计其发病率占胰腺外分泌肿瘤的1%～3%，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H年发病率＜1人/10万。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e发病年龄范围较大（30～94岁），8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H平均诊断年龄在50～60岁。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e男性多发。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e导管内乳头状黏液性肿瘤最先在法国和日本报道，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H但随后世界各地均有报道。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e两组研究证据显示，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H亚洲人比白种人发病率高，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H但还需进一步证实。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

低发病率和不能在大量人群中对导管内乳头状黏液性肿瘤进行准确诊断阻碍了对其病因的认识。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e有一组报道，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H大部分导管内乳头状黏液性肿瘤患者均吸烟。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e与其他类型的胰腺肿瘤没有明确的关系。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

大多数肿瘤发生在主胰管及其胰头部的分支。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e常为单个囊性肿块或节段性侵犯导管，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H也有弥漫浸润的报道。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e由于手术切除导管内乳头状黏液性肿瘤后在残余的胰腺组织又复发，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H提示该肿瘤可能是多中心性起源。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e导管内乳头状黏液性肿瘤可以累及Vater壶腹，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H常与累及Wirsung管或总胆管有关。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

临床表现为上腹痛、胰腺炎、消瘦、糖尿病及黄疸；有些患者没有症状。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e也有些患者是在影像学检查时见到扩张的胰腺导管而偶然发现的。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e血清淀粉酶和脂酶常升高。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

胰腺导管内镜检查、超声、ERCP均有助于术前诊断。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e内镜活检或细胞学可以提供组织学证据，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H但明确诊断需要手术切除后切取充分的组织学标本。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e血清指标如CEA和CA19-9敏感性太低，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H价值不大。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

由于导管扩张程度的不同，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H导管内乳头状黏液性肿瘤最大径1～8cm。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e呈囊性，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H如果分支受累可以呈多灶性。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e导管内乳头状黏液性肿瘤的黏液是黏性或胶样的，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H可以使部分被覆正常形态上皮的导管扩张。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e囊腔内壁光滑、颗粒样或绒状，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H后者提示乳头状生长。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e如果有较大乳头时，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H扩张的导管内可见疣状赘生物或充满软乳头状肿块。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

肿瘤周围及退化的胰腺间质常呈灰白色，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H实性，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H表现为慢性阻塞性胰腺炎的改变。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e有浸润时在纤维组织内可以见到胶冻样区域。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

腺瘤、交界性肿瘤和非侵袭性癌可以通过导管内扩散到周围邻近的导管系统，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H扩散的病变常位于导管内乳头状黏液性肿瘤附近。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e导管内乳头状黏液性肿瘤扩散到切缘的患者有术后复发的报道。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e侵袭性肿瘤分期归入导管腺癌。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

导管内乳头状黏液性肿瘤瘤细胞常呈高柱状，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H含有黏液，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H衬于扩张的导管或导管分支的囊腔。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e典型病变上皮形成乳头状或假乳头状结构，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H部分肿瘤可以由非乳头状上皮构成，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H有些肿瘤没有上皮衬覆。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e导管扩张程度及黏液分泌量差异很大。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e在肠上皮化生的肿瘤上皮中常多见杯状细胞和潘氏细胞，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H肿瘤细胞中也可见一些神经内分泌细胞。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

近年来描述的导管内嗜酸性乳头状肿瘤可能是一类与导管内乳头状黏液性肿瘤表型相关的肿瘤，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H肉眼形态与导管内乳头状黏液性肿瘤相似。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e嗜酸性导管内乳头状黏液性肿瘤由假复层嗜酸性上皮组成，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H胞质内含淡粉色颗粒，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H比潘氏细胞内的颗粒细得多。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e杯状细胞常混杂在嗜酸性细胞中。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e嗜酸性肿瘤的一个显著特点是形成"上皮内管腔"，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H即上皮内有大约相当于1/4细胞大小的空隙。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

〖组织化学及免疫组织化学〗

应用黏液及免疫组化染色已经检测到导管内乳头状黏液性肿瘤的多种异常改变。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

大多数导管内乳头状黏液性肿瘤表达EMA及一些细胞角蛋白。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e很多肿瘤中出现多种类型的内分泌细胞，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H但不超过肿瘤细胞总数的5%。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

黏液类型的改变常作为肿瘤进展的提示性指标，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H因为正常导管细胞分泌硫酸黏液，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H导管内乳头状黏液性腺瘤分泌中性黏液，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H不典型增生的上皮主要分泌唾液酸黏液几乎所有的导管内乳头状黏液性肿瘤都表达MUC2。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

多数导管内乳头状黏液性肿瘤过度表达c-erbB-2蛋白。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

一项通过PCNA和Ki-67指数检测细胞增殖活性的研究表明，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H在正常上皮—腺瘤—交界性肿瘤—癌的系列变化过程中，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H细胞增殖活性逐级递增。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e导管内乳头状黏液性癌的增殖指数低于导管腺癌。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e尽管导管内乳头状黏液性肿瘤p53蛋白表达率（31%）低于实性导管腺癌，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H但主要在交界性及恶性肿瘤中表达，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H因此，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 Hp53蛋白可能是一个肿瘤进展的指标。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

有报道表明，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H导管内乳头状黏液性肿瘤不表达一种介导侵袭的胶原酶。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

〖导管内乳头状黏液性肿瘤的分类和分级〗

此瘤的命名曾经很混乱，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H以往的个案报道、系列报道及标准参考文献中命名有很多种。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e由于一个肿瘤内不同区域的差异很大，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H因此重要的是取好材，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H要特别注意乳头区域，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H因为这常是重度上皮内肿瘤（不典型增生）发生的区域，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H还要注意硬化区域，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H常是浸润的表现。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

根据出现的不典型增生最严重的程度，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H导管内乳头状黏液性肿瘤分为良性、交界性和恶性。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e与以往WHO的分类一致，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H病变分别命名为导管内乳头状黏液性腺瘤、交界性导管内乳头状黏液性肿瘤及导管内乳头状黏液性癌伴有或不伴有浸润。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

日本胰腺协会提出了一个稍有不同的分类，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H导管内肿瘤命名为导管内乳头状腺瘤或腺癌。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e腺瘤细胞不典型增生程度分为轻、中、重度3级。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e日本胰腺协会分类中的伴有重度不典型增生的腺瘤与WHO中的交界性病变相对应，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H部分作者也用交界性分类。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

〖导管内乳头状黏液性腺瘤〗

上皮由含有黏液的高柱状细胞组成，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H有轻度或没有不典型增生，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H腺瘤内的上皮保持高级别分化。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

〖交界性导管内乳头状黏液性肿瘤〗

伴有中度不典型增生的导管内乳头状黏液性肿瘤归入交界性分类中。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e上皮具有不超过中等程度的异型性，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H细胞失去极性，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H核拥挤、增大和异染色质。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e乳头状区域可见间质芯，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H也可以有假乳状结构。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

〖导管内乳头状黏液性癌〗

伴有重度不典型增生的导管内乳头状黏液性肿瘤，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H即使没有浸润也称为导管内乳头状黏液性癌。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e癌呈乳头状或微乳头状结构。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e筛状及小片上皮向腔内出芽生长支持癌的诊断。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e重度不典型增生的主要细胞学表现为失去极性，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H和分化的胞质特点，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H包括黏液成分减少，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H细胞及核的多形性、核增大、出现核分裂象（尤其是基底上或腔面部位）。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e重度不典型增生细胞可以没有黏液。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e非浸润性病变称为非浸润性导管内乳头状黏液性癌。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e如果有浸润，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H由于肿瘤已不仅仅是导管内病变，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H这时的导管内乳头状黏液性肿瘤则可以称为乳头状黏液性癌。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e当导管内乳头状黏液性肿瘤为浸润性病变时，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H浸润成分可以类似于管状导管腺癌或黏液性非囊性癌。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e如果以浸润成分为主，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H就可以诊断为导管癌或黏液性非囊性癌，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H描述时应注明其与导管内乳头状黏液性肿瘤成分的关系。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

组织学上，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H导管内乳头状黏液性肿瘤与黏液性囊性肿瘤容易混淆，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H因为二者都有囊，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H并且具有相似的上皮成分。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e然而，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H导管内乳头状黏液性肿瘤与黏液性囊性肿瘤是完全不同的两种病变，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H能够很容易地区分开，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H黏液性囊性肿瘤常见于女性，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H平均发病年龄在50岁左右，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H几乎所有病变位于胰体、尾部，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H典型病变表现为具有富于细胞的"卵巢"间质的厚壁，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H并且与胰腺导管系统无关。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

导管内乳头状黏液性肿瘤中胰腺上皮内肿瘤病变（PanIN）（包括乳头状增生，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H见胰腺导管腺癌章节）分类标准的建立尚未完善，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H需要进一步明确。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ ePanIN主要发生在叶间导管，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H肉眼看不到，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H无临床症状。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ eNagai等认为，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H导管内乳头状黏液性肿瘤早期发展可能是从主胰导管或其分支上皮具有黏液化生的扁平细胞逐步发展成乳头状病变的。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e因此，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H如果没有明确的分子标记，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H很难认清导管内乳头状黏液性腺瘤的早期病变。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

有报道显示，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H一组42例导管内乳头状黏液性肿瘤患者伴有很高的结肠及胃上皮性肿瘤发病率。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e这提示可能具有显著的遗传易感性，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H但没有检测到相关的特异性遗传综合征。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

据报道导管内乳头状黏液性肿瘤k-ras基因12位点突变率为40%～60%。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ eFujii等应用多态性微卫星标记物检测了一组导管内乳头状黏液性肿瘤，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H发现其9p的缺失率为62%，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H17p和18q的缺失率约为40%。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e这些等位基因缺失包括抑癌基因p16、TP53及DPC4的位点。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e除了免疫组化检测到导管内乳头状黏液性肿瘤中p53蛋白的异常表达外，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H2例腺瘤中还检测到p53基因点突变。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e也有报道显示，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H导管内乳头状黏液性肿瘤中有抗凋亡基因的过表达。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

有研究者从导管内乳头状黏液性肿瘤患者的胰液中提取的DNA中检测到k-ras和TP53基因点突变。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

一组组合病例的5年生存率为83%。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e腺瘤及交界性肿瘤的预后很好，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H3年及5年生存率接近100%。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e非浸润癌患者的生存率高于浸润性癌患者，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H浸润性癌患者的生存率高于典型的导管腺癌患者。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e组织学分类（主要是是否有浸润）及分期是最好的预后判断指标。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e

导管内乳头状黏液性肿瘤和黏液性囊性肿瘤的区分已经明确，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H有些作者报道，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H黏液性囊性肿瘤的恶性病变比导管内乳头状黏液性肿瘤常见，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H后者治疗后的预后较好，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H但其他报道未能证实这一点。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e表达MUC2和MUC5AC黏蛋白的肿瘤患者预后，8 @6 |5 O7 I3 S' [5 F5 z: j4 z/ F; v8 p2 |3 H比不表达这些黏蛋白的导管腺癌预后相对要好。; g* v6 T7 s3 d* E6 H7 n7 S0 h+ \+ e