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上皮样滋养细胞肿瘤
开放分类：
滋养细胞肿瘤
上皮样滋养细胞肿瘤
ETT
上皮样滋养叶细胞肿瘤（epithelioid trophoblastictumor,ETT）由Shih等于1998年正式提出并命名，8 a2 N, M2 ~( E4 A9 u. w7 \* O 截至2012年12月，8 a2 N, M2 ~( E4 A9 u. w7 \* O 国内外报道的ETT约120多例，8 a2 N, M2 ~( E4 A9 u. w7 \* O 多数为个案报道，8 a2 N, M2 ~( E4 A9 u. w7 \* O 至今未有明确的预后与治疗方面的共识。( ~9 ?2 h5 c' h, l( e. u5 ^5 d. [( \' m- X. o
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定义
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一种由非常类似于平滑绒毛膜（膜状绒毛）的单一的中间滋养细胞组成的肿瘤。5 N, R: i6 f) K6 J- E, W1 N+ J- m2 C9 J6 @8 n+ ~
临床表现
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临床上ETT病人多为育龄女性，: u( x4 n; i0 R0 f* K- N- z) J- E' q4 b 它的起病也与之前的妊娠事件有关：包括足月妊娠、流产、水泡状胎块和妊娠的滋养叶细胞疾病与输卵管妊娠等，: u( x4 n; i0 R0 f* K- N- z) J- E' q4 b 但也有绝经后女性发生ETT的报道。6 W0 U( F5 K: G; S2 y. R- `9 T 临床表现为阴道流血，: u( x4 n; i0 R0 f* K- N- z) J- E' q4 b 下腹疼痛等。6 W0 U( F5 K: G; S2 y. R- `9 T 因为它起源于绒毛膜的滋养叶细胞，: u( x4 n; i0 R0 f* K- N- z) J- E' q4 b 实验室检查中血清HCG轻度升高，: u( x4 n; i0 R0 f* K- N- z) J- E' q4 b 但也有HCG>10000IU/ml的报道。6 W0 U( F5 K: G; S2 y. R- `9 T : u( x4 n; i0 R0 f* K- N- z) J- E' q4 b 常规的超声检查有助于鉴别ETT与PSTT（胎盘部位滋养叶细胞肿瘤）。6 W0 U( F5 K: G; S2 y. R- `9 T 对于ETT这种起源于绒毛膜的滋养叶细胞肿瘤，: u( x4 n; i0 R0 f* K- N- z) J- E' q4 b 超声表现为子宫体或者子宫下段的境界清楚的有一定异质性的回声结节，: u( x4 n; i0 R0 f* K- N- z) J- E' q4 b 容易混淆为平滑肌瘤。6 W0 U( F5 K: G; S2 y. R- `9 T 而PSTT作为起源于种植部位滋养叶细胞的肿瘤，: u( x4 n; i0 R0 f* K- N- z) J- E' q4 b 瘤细胞在肌壁中穿插生长，: u( x4 n; i0 R0 f* K- N- z) J- E' q4 b 超声表现为境界不清楚的结节。6 W0 U( F5 K: G; S2 y. R- `9 T
组织病理学
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上皮样滋养叶细胞肿瘤起源于中间型滋养叶细胞，6 P. ], `6 Y/ s+ d; c1 T9 m8 R5 y/ ]) j, z- E7 y9 K/ B* S7 T 中间型滋养养叶细胞分为三类：绒毛滋养叶细胞、种植部位滋养叶细胞与绒毛膜的滋养叶细胞，6 P. ], `6 Y/ s+ d; c1 T9 m8 R5 y/ ]) j, z- E7 y9 K/ B* S7 T ETT起源于绒毛膜的滋养叶细胞。+ v) n* D: M/ Y1 q9 r+ G3 e9 }( j0 t8 G+ m6 I 上皮样滋养细胞肿瘤是相当少见的肿瘤，6 P. ], `6 Y/ s+ d; c1 T9 m8 R5 y/ ]) j, z- E7 y9 K/ B* S7 T 是近期才描述的不同于胎盘部位肿瘤的病变。+ v) n* D: M/ Y1 q9 r+ G3 e9 }( j0 t8 G+ m6 I 外科病理巨检中，6 P. ], `6 Y/ s+ d; c1 T9 m8 R5 y/ ]) j, z- E7 y9 K/ B* S7 T 可见ETT境界清楚，6 P. ], `6 Y/ s+ d; c1 T9 m8 R5 y/ ]) j, z- E7 y9 K/ B* S7 T 大小在0.8cm~8.5cm之间，6 P. ], `6 Y/ s+ d; c1 T9 m8 R5 y/ ]) j, z- E7 y9 K/ B* S7 T 多为单发结节。+ v) n* D: M/ Y1 q9 r+ G3 e9 }( j0 t8 G+ m6 I 少数病例可原发于子宫之外。+ v) n* D: M/ Y1 q9 r+ G3 e9 }( j0 t8 G+ m6 I 转移性ETT可表现为多发小结节。+ v) n* D: M/ Y1 q9 r+ G3 e9 }( j0 t8 G+ m6 I 肿瘤切面灰黄，6 P. ], `6 Y/ s+ d; c1 T9 m8 R5 y/ ]) j, z- E7 y9 K/ B* S7 T 局部出血坏死明显，6 P. ], `6 Y/ s+ d; c1 T9 m8 R5 y/ ]) j, z- E7 y9 K/ B* S7 T 可呈囊实性与蜂窝状。+ v) n* D: M/ Y1 q9 r+ G3 e9 }( j0 t8 G+ m6 I 镜下ETT表现为上皮样细胞呈岛团样、巢状、条索样分布，6 P. ], `6 Y/ s+ d; c1 T9 m8 R5 y/ ]) j, z- E7 y9 K/ B* S7 T 肿瘤细胞中等大小，6 P. ], `6 Y/ s+ d; c1 T9 m8 R5 y/ ]) j, z- E7 y9 K/ B* S7 T 胞浆嗜酸性。+ v) n* D: M/ Y1 q9 r+ G3 e9 }( j0 t8 G+ m6 I 部分病例见围血管套样结构。+ v) n* D: M/ Y1 q9 r+ G3 e9 }( j0 t8 G+ m6 I 肿瘤细胞团之间有较多的嗜酸性物质沉积，6 P. ], `6 Y/ s+ d; c1 T9 m8 R5 y/ ]) j, z- E7 y9 K/ B* S7 T 可见地图样坏死。+ v) n* D: M/ Y1 q9 r+ G3 e9 }( j0 t8 G+ m6 I 对于子宫全切标本，6 P. ], `6 Y/ s+ d; c1 T9 m8 R5 y/ ]) j, z- E7 y9 K/ B* S7 T 镜下可见肿瘤与肌壁分界清楚，6 P. ], `6 Y/ s+ d; c1 T9 m8 R5 y/ ]) j, z- E7 y9 K/ B* S7 T 一般不侵犯血管。+ v) n* D: M/ Y1 q9 r+ G3 e9 }( j0 t8 G+ m6 I 上皮样滋养细胞肿瘤中的细胞较小，6 P. ], `6 Y/ s+ d; c1 T9 m8 R5 y/ ]) j, z- E7 y9 K/ B* S7 T 无明显多形性，6 P. ], `6 Y/ s+ d; c1 T9 m8 R5 y/ ]) j, z- E7 y9 K/ B* S7 T 肿瘤呈结节状生长，6 P. ], `6 Y/ s+ d; c1 T9 m8 R5 y/ ]) j, z- E7 y9 K/ B* S7 T 而不呈弥漫浸润方式生长。+ v) n* D: M/ Y1 q9 r+ G3 e9 }( j0 t8 G+ m6 I 由于它们常常发生在宫颈，6 P. ], `6 Y/ s+ d; c1 T9 m8 R5 y/ ]) j, z- E7 y9 K/ B* S7 T 可能与玻璃样变的鳞状细胞癌相混淆。+ v) n* D: M/ Y1 q9 r+ G3 e9 }( j0 t8 G+ m6 I 上皮样滋养细胞对胎盘碱性磷酸酶（PLAP）及hPL局灶呈阳性反应，6 P. ], `6 Y/ s+ d; c1 T9 m8 R5 y/ ]) j, z- E7 y9 K/ B* S7 T 但对E-cadherin及上皮生长因子受体呈强阳性反应。+ v) n* D: M/ Y1 q9 r+ G3 e9 }( j0 t8 G+ m6 I
诊断与鉴别诊断
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免疫组化对ETT的诊断与鉴别诊断有重要作用。, N4 b4 T. V; L- j8 b5 w- M3 ^. v1 D6 R4 ~. H 它对上皮性标记CK-Pan、CK7、CK18、P63、EGFR等呈弥漫阳性表达。, N4 b4 T. V; L- j8 b5 w- M3 ^. v1 D6 R4 ~. H 对滋养叶细胞标记HLA-G、α-抑制素、HCG、HPL与PLAP等呈阳性或者弱阳性表达，9 M6 _0 [+ T; H3 j: l. N- K, Z/ W. n( s- y1 @ 细胞增殖指数Ki-67一般是20%左右。, N4 b4 T. V; L- j8 b5 w- M3 ^. v1 D6 R4 ~. H , N4 b4 T. V; L- j8 b5 w- M3 ^. v1 D6 R4 ~. H 宫体的子宫内膜鳞癌，9 M6 _0 [+ T; H3 j: l. N- K, Z/ W. n( s- y1 @ 若分化较好——高分化鳞癌一般有角化珠；中分化鳞癌有细胞间桥以资鉴别。, N4 b4 T. V; L- j8 b5 w- M3 ^. v1 D6 R4 ~. H 低分化鳞癌则须用免疫组化来进行鉴别。, N4 b4 T. V; L- j8 b5 w- M3 ^. v1 D6 R4 ~. H 宫体的鳞癌不表达滋养叶细胞的标记，9 M6 _0 [+ T; H3 j: l. N- K, Z/ W. n( s- y1 @ 这是鉴别的要点。, N4 b4 T. V; L- j8 b5 w- M3 ^. v1 D6 R4 ~. H 与PSTT的鉴别首先须辩明肿块与周边肌壁的关系——PSTT与周边分界不清而ETT分界清晰。, N4 b4 T. V; L- j8 b5 w- M3 ^. v1 D6 R4 ~. H 在镜下ETT的嗜酸性物质较多，9 M6 _0 [+ T; H3 j: l. N- K, Z/ W. n( s- y1 @ 浸润血管不明显，9 M6 _0 [+ T; H3 j: l. N- K, Z/ W. n( s- y1 @ 可见围血管套样结构；而PSTT浸润血管壁现象较明显。, N4 b4 T. V; L- j8 b5 w- M3 ^. v1 D6 R4 ~. H 免疫组化方面：ETT对上皮性标记如CK18、E-钙粘蛋白表达；而PSTT不表达。, N4 b4 T. V; L- j8 b5 w- M3 ^. v1 D6 R4 ~. H 与绒癌的鉴别：绒癌镜下有双向分化——细胞滋养叶细胞与合体滋养叶细胞；其次异型性较大，9 M6 _0 [+ T; H3 j: l. N- K, Z/ W. n( s- y1 @ Ki-67增殖指数也非常高，9 M6 _0 [+ T; H3 j: l. N- K, Z/ W. n( s- y1 @ 多大于50%。, N4 b4 T. V; L- j8 b5 w- M3 ^. v1 D6 R4 ~. H
体细胞遗传学
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在临近正常子宫组织中不出现的Y染色体位点以及/或新的（父系）等位基因在所有被研究的上皮样滋养细胞肿瘤中都可以见到，+ T, H5 o6 U3 C1 H5 `+ d7 o9 Q; Z. }+ u. _/ P* t) ` 确定了这一肿瘤是胎盘起源。/ H8 Q0 S. G6 P4 n0 q7 s) B3 u1 D4 E9 e9 a
预后及预测因素
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根据已得到的数据，2 o/ {8 ~- _7 K' w* o, H8 x: ~* j6 F8 n' A 上皮样滋养细胞肿瘤的生物学行为类似于胎盘部位滋养细胞肿瘤。5 R7 v5 B' z' }5 q( w' Q) ]' B9 Q
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