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浆液性微囊性腺瘤
开放分类：
浆液性微囊性腺瘤
【定义】
由围绕中央星状瘢痕的众多小囊构成的良性肿瘤，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N囊内衬形态一致富含糖原的立方形上皮细胞。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w
【流行病学】
罕见肿瘤，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N占所有胰腺外分泌肿瘤的1%～2％。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w平均年龄66岁（34～91岁），2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N女性居多（70％）。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w不同种族的患者均有报道。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w
【病因学】
肿瘤病因尚未知。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w明显的是女性患者倾向与激素及遗传因素有关。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w有报道与von Hippel-Lindau病有关并被新近的分子遗传学研究证实。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w
【部位】
肿瘤最常见于胰体或胰尾部（50%～75％），2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N其他见于胰头部。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w
【临床特征】
约1/3病例是在常规体检或尸检时偶然发现。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w2/3的病例由于肿物的局部影响而出现症状，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N包括腹痛、腹部包块、恶心呕吐以及消瘦。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w即使肿瘤位于胰头部，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N因总胆管梗阻而导致的黄疸也并不常见。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w
胰腺血清肿瘤标记物正常。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w少数患者腹部X线检查可以发现钙化。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w超声及CT显示边界清楚的多房性囊，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N有时伴有明显的中央星状瘢痕及日照型钙化。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w血管造影显示肿瘤有丰富的血管。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w
【大体形态】
浆液性微囊腺瘤是单个、边界清楚、圆形略有小圆凸的肿物，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N最大径1～25cm不等（平均6～10cm）。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w肿瘤切面呈海绵状，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N由众多小囊组成，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N内含浆液性（透明水样）液体。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w囊腔直径0.01～0.5cm，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N少数直径＞2cm。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w通常这些囊腔围绕中央星状瘢痕排列，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N后者中央为致密纤维结节核心，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N细的纤维分隔向周边呈放射状排列。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w
【组织病理学】
低倍镜下，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N囊的排列方式呈海绵状。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w囊内含蛋白性液体，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N衬以单层立方或扁平上皮细胞。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w胞质透明，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N极少嗜酸性和颗粒状。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w细胞核居中，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N圆形、卵圆形，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N大小一致，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N核仁不明显。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w丰富胞质内糖原由于PAS染色阳性，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N但淀粉酶消化后PAS染色及阿尔辛蓝染色阴性。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w缺乏核分裂，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N细胞没有异型性。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w偶尔肿瘤细胞形成囊内乳头状突起，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N但是没有纤维血管轴心。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w中央纤维星状核心由透明变的的组织构成，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N其中可见少量簇状小囊。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w
免疫组化 肿瘤细胞上皮标记阳性，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N如EMA,CK7、8、18、19。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w另外，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N肿瘤细胞可局灶表达CA19-9和B72.3。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 wCEA、胰蛋白酶、CgA、Syn、S-100、desmin、vimentin、Ⅷ因子相关抗原及actin均为阴性。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w
电镜结构 电镜显示囊腔内衬形态一致的单层上皮细胞，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N其下有一薄层基底膜。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w腔面可见分化差的微绒毛或没有微绒毛。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w胞质含丰富的糖原颗粒，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N线粒体、内质网、脂滴及多泡小体很少。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w高尔基复合体很难见到。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w没有酶原颗粒和神经内分泌颗粒。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w
【遗传学】
2/2例伴VHL病的液性微囊性腺瘤，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N7/10散发病例有位于3p25von Hippel-Lindau（VHL）基因的杂合性缺失。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w与导管腺癌相比，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N浆液性微囊性腺瘤具有野生型KRAS，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N免疫组化TP53阴性。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w
【预后】
患者的预后仍很好，2 O3 J/ K1 ?, @; L0 z. E, W) H' N恶性变的风险很小。1 y9 [+ M* P. a, U) h4 ^. C6 y7 j) z4 w
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