一种由胞质透明或嗜酸性的肿瘤细胞构成的恶性肿瘤，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l肿瘤内有纤细的血管网。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z

多年以来曾使用“颗粒性肾细胞癌”（granular cell renal carcinoma），. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l以肿瘤细胞胞质嗜酸性、细胞核分级级别高为特点。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z目前已将其归入透明细胞肾细胞癌，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l而且在其他类型的肾细胞癌中也能见到相似的细胞，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l因此，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l现在不再使用“颗粒细胞肾细胞癌”。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z历史上，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l透明细胞肾细胞癌曾使用过Grawitz肿瘤（Grawitztumour）和肾上腺肾瘤（hypernephroma）的名称。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z

透明细胞肾细胞癌（RCCs）呈实性，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l位于肾皮质。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z双侧肾脏发生率相等，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l＜5%的病例呈多中心性和累及双侧肾脏。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z病变多中心性，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l双侧发生，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l且发病年龄小者应属典型的遗传性癌症综合征，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l如von Hippel-Lindau 综合征。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z典型的RCCs为球形，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l自肾皮质呈圆形突出。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z肿瘤与周围肾组织界限清楚，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l形成推压式边界和假包膜，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l弥漫浸润肾者少见。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z肿瘤平均直经7cm，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l但是，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l在广泛应用影像学技术的国家中，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l体积小的肾癌发现率在升高。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z尽管随着体积增大，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l肿瘤转移率也升高，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l但是，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l体积大小不能决定其恶性程度。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z所有透明细胞型肾肿瘤均属恶性。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z透明细胞肾细胞癌因细胞中含有丰富的脂质，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l因此呈金黄色。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z此外，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l细胞中胆固醇、中性脂质和磷脂含量也很丰富。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z肿瘤中常见囊腔、坏死、出血和钙化，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l钙化和骨化见于坏死区域，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l并且10%～15%见于影像学。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z

约50% RCCS属1期和2期，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l4期者＜5%。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z约45%可波及肾周和肾窦脂肪，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l或扩散至肾静脉。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z诊断pT3a期时，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l需观察到肿瘤细胞侵及肾周或肾窦脂肪。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z尽管可有淋巴转移，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l但是RCCS主要通过上腔静脉转移至肺，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l也可经椎旁静脉、睾丸或卵巢静脉、肾内静脉或沿输尿管逆行转移。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z透明细胞肾细胞癌好转移至少见部位，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l而且常在发现肿瘤≥10年后才出现转移。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z患者预后主要由分期决定。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z在同一分期中，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l细胞核分级虽然是一较重要的预后指标，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l但后者有时不说明问题，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l如一些肉瘤样变的透明细胞肾细胞癌，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l其细胞核分级级别虽不太高，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l但多数患者在1年内死亡。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z

透明细胞肾细胞癌形态多样，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l最常见的是巢状和腺泡状结构。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z肿瘤中有小的薄壁血管构成的网状间隔，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l这一特点有助于诊断。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z巢状结构中无腔，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l但在腺泡状结构中央有一圆形的腔，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l其内充以淡染的嗜酸性浆液或红细胞。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z巢状或腺泡状结构可以扩张形成或大、或小的囊腔。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z偶见肿瘤中出现小管结构。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z有时可见局灶性假乳头形成。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z

肿瘤细胞胞质内有脂质和糖原，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l在常规制片过程中脂质和糖原溶解，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l使细胞变得透明，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l胞膜清楚。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z许多透明细胞肾细胞癌中含有少量胞质嗜酸性的细胞，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l这在高分化肿瘤和坏死及出血附近尤为常见。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z

在保存及处理较好的标本中，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l肿瘤细胞的细胞核呈圆形，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l大小一致，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l染色质细颗粒状，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l均匀分布，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l根据不同分级，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l可见大小不等的核仁，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l偶见细胞核很大但无核仁，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l或出现奇异核。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z透明细胞肾细胞癌中可出现少见的组织学类型。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z5%的肿瘤可有肉瘤样结构，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l并提示预后差。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z有些肿瘤中心有纤维黏液样间质，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l有些肿瘤有钙化和骨化。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z大多数透明细胞肾细胞癌无炎症反应，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l偶见较多淋巴细胞和中性粒细胞浸润。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z

〖免疫表型〗

透明细胞肾细胞癌中刷状缘抗原、低分子质量CK、CK8、、CK18、CK19、AE1、Cam5-2和 vimentin阳性。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z包括CK14和34BE12在内的高分子质量CK几乎均阴性。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z大多数透明细胞肾细胞癌对肾细胞癌标记抗原、CD10和EMA表达阳性。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z对MUC1和MUC3恒定表达。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z

〖分 级〗

核分级对于透明细胞肾细胞癌而言，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l是继分期后最重要的预后指标。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z以往80多年的大量研究证实了核分级的预后价值。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z3级和4级分级系统均被广泛应用。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z4级分级法如下：10倍物镜下，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l1级细胞核小，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l大小如成熟的淋巴细胞，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l染色质增多，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l无核仁，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l难以看清染色质细节；2级细胞核染色质呈细颗粒状，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l核仁不明显；3级细胞核核仁易见；4级细胞核具有多形性，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l核染色质增多，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l有1个或多个大的核仁。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z肿瘤分级应由肿瘤中细胞核最高分级决定，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l如果核级别高的细胞散在分布，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l可以忽略不计，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l但是如果每个高倍视野有几个高级别核，. Y+ W7 Z. z5 ^6 z' n7 B8 h* l则肿瘤的分级应按此定级。7 e6 Q2 q4 A7 N0 {) V0 Y8 w9 O0 J/ z